Vrozené vady hrtanu a průdušnice

Hrtanu stenóza často v důsledku přítomnosti pojivové membránou potaženou sliznici hrtanu tzv membrána. To může být umístěn v úrovni nad a pod hlasivek. Známá rodina s autosomálně dominantní dědičností. Otvor hrtanu je také popsána v fetální alkoholový syndrom. Zúžení hrtanu může být sekundární -oslozhneniem intubace novorozence na jednotce intenzivní péče. Tak je ve tvaru prstence submukózní fibróza pod hlasivek. Submukózní žlázy obvykle chybí, cricoid klesá. Hrtanu atrézie, obvykle způsoben nadměrnou vývoje chrupavky pod hlasivek, což vede k uzavření svých lumen. Nad hrtanu atrezie tvořil normálně. Vyskytuje se také celkovou laryngeální atrézie (absence vůlí po celém). V kombinaci s jícnu atrézie, tracheoesofageální píštěle, celkový zabavení plic malformací řiti, močových cest, kosterní soustavy, srdce. Mnoho případů jsou součástí Vater asociaci. Když laryngeální atrézie popsáno hyperplazie světla (jejich hmotnosti na 50-300% nad normální).

Laringotrahealnye trhliny. Existují tři anatomické štěrbinách typy: Zadní rozštěp hrtanu (nejběžnější typ - 50% všech případů) - rozštěp hrtanu a průdušnice horní (25%) a celkový rozštěp hrtanu a průdušnice na úroveň výběžku (25%). Tato anomálie je pozorován při Opitz syndromu a Pallister - Hall. Poslední syndrom je charakterizován vrozený hamartoblastoma hypotalamu, hypopituitarismus, atrézie konečníku a polydaktylie postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Je vývojová porucha hrtanové chrupavky, jejich změkčení (detekovány histologicky nediferencované chrupavka světle mukoidní matice). To je extrémně dlouhá epiglottis uzavírá vstup do hrtanu při nádechu, což má za následek dušnost a potíže krmení ihned po narození. To může být v kombinaci s tracheomalacia. Závažné komplikace zahrnují: plicní hypertenze a plicní srdce, náhlá smrt během infekce dýchacích cest, respirační poruchu, mentální retardace v souvislosti s útoky hypoxií a hyperkapnií. Laringomalyatsiya popsán s mňoukání, Mora, Majewski.

Ageneze (aplazie) průdušnice. Často úplné nebo částečné, s hlavními průdušek jsou spojeny navzájem nebo s jícnem (nebo traheo- bronhoezofagealnye píštěle). To lze snadno vyvíjet normálně nebo nulovou (ageneze světla). Ve 2 krát častěji postihuje chlapce. Těhotenství komplikováno polyhydramnios. Dále VATER-asociace s kombinací popsáno duodenální atrézie, prstencovou pankreatu Syndaktylie a CDF CNS a urogenitální systém.

tracheální stenóza. Vrozená stenóza trachey se dělí na primární a sekundární vzhledem k vnější stlačení plodu průdušnice. Primární vrozený tracheální stenóza je vzácné, difuzní a segmentové nálevkou. Difuzní stenóza (hypoplazie průdušnice), vyznačující se tím, ostrým zúžením průdušnice pod cricoid chrupavka začíná a rozšiřuje se na plné délky těla nebo velké části průměru novorozence lumen tracheální dosahuje jen 1-3 mm. Zúžení je v souvislosti s fúzí chrupavčitých prstenců na zadní stěně průdušnice. Hlavní průdušky nejsou ovlivněny. Tato forma tracheální hypoplazie v kombinaci s Fallotova tetralogie, agenezí plic a brániční kýly. Druhou příčinou difuzní stenóz průdušnice - absence jeho membranózní části. Makroskopicky průdušnice má formu pevného neelastického chrupavky tunelu. Průdušek může být ovlivněna: pravý hlavní průdušky je neobvykle dlouhá, a levá krátká (syndrom bronchiální psevdoizomerichesky). Na srdeční vadu je vrozené dysplazie chrupavkové tkáně, která je součástí systému mesenchymálních dis Plaza. Tato možnost tracheální stenóza se vyskytuje téměř výhradně u kraniosinostoznyh syndromů, jako je syndrom Apertův, Pfeiffer a Crouzon choroby.

Když se nálevkovité tracheální stenóza makroskopicky průdušnice pod hrtanem má normální průměr, ale zužuje na minimum těsně nad bifurkací. V místě označeném zúžení prudké snížení nebo nepřítomnost membranózní části průdušnice, čímž sloučit chrupavky kroužky. Průdušnice nálevkovité v kombinaci s „závěsu-syndrom“ nebo „syndrom smyčky“ levého plicnice: levý plicní tepny se odchyluje od pravé plicní tepny a dosáhne bránu levé plíce, procházející nad pravým hlavní průdušky a mezi průdušnice a jícnu.

Segmentální stenóza je lokalizován ve střední třetině průdušnice, nebo pod chrupavkou cricoid nad výběžku, v důsledku defektů chrupavky fokální (nedostatek, nebo nadměrné proliferaci fúze), fokální hyperplazie svalové stěny pautinopodobnoy membrány.

Sekundární vrozená tracheální stenóza je způsobena stlačením ztracená fetálních cév průdušnice postelí nebo vpravo oblouku aorty, nesprávné vypouštění z podklíčkové tepny od oblouku aorty, stejně jako extra-plicní sekvestrace, jícnu divertiklem.

Získané tracheální stenóza jako laryngeální stenózy může být důsledkem prodlouženého intubace.

tracheomalacia. Jedná se o změkčení průdušnice chrupavky. To vede k průdušnice během inspirace vyprchá. Může být difuzní a segmentové. V kombinaci s abnormalitami chrupavky popsaných výše v stenózou hrtanu. Zpravidla pozorovány kosterní dysplazie syndromů. Izolované primární tracheomalacia - extrémně vzácná vada. Získané tracheomalacia může být komplikace umělé plicní ventilace.

tracheo fistule - viz. „Nemoci trávicí soustavy.“

Tracheabronchomegalia (syndrom Mounier - Kuhn). Je autosomálně recesivní kongenitální onemocnění charakterizované rozšíření průdušnice a průdušky (průměr průdušnice a průdušek až 3 krát normální). V některých případech Tracheabronchomegalia způsobené degenerativními změnami v chrupavce (traheobronhomalyatsiya), které se stávají tenčí, a někdy i zcela zničen. Struktura membranózní části průdušnice v takových formách Tracheabronchomegalia vyvinuté normálně.

Onemocnění je často komplikováno opakující se zánět průdušek, zápal plic, progresivní respirační selhání, které určují zásadní prognózu. Mounier syndrom - Kuhn často v kombinaci s Ehlers - Danlos syndrom, skeletální dysplasie, cutis laxa, které jsou založeny na vrozenou vadou pružné tkáně.