Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Trombofilie hematogenní-stavy charakteristické sklonem k rozvoji recidivující trombózy cév (žíly s výhodou) odlišné lokalizaci poruší složení a vlastnosti krve.

Etiologie, patogeneze. Existují dvě hlavní skupiny hematogenní trombofílií: 1), zejména související se změnami v reologických vlastností a buněčného složení krovi- 2) způsobené abnormalitami v primární hemostáze. V první skupině se izoluje formy spojené s přebytkem krevních buněk a jeho kondenzace (polycytémie, erythrocytózy, trombocytémií a podobně), s tvarem poruch a deformabelnosti erythrocytů (například roztroušená trombózy a infarktu v srpkovitá anémie), s nárůstem viskozity plazmy (myelomu , Waldenstromova nemoc, kryoglobulinemii, atd.). Ve druhé skupině izolovaných forem: a) spojené se vzestupem afegatsionnoy funkce destiček (včetně v důsledku nerovnováhy mezi stimulátory a inhibitory afegatsii plazma) -, b) spojené s nadprodukcí a hyperaktivity faktoru Villebranda- c) spojených s nedostatkem nebo základních fyziologických abnormalit antikoagulancia, antitrombinu III, proteinu C a s-z), spojených s abnormální nebo nedostatkem koagulačních faktorů a složek fibrinolytického systému a kallikreinkininovoy (nedostatek faktoru XII, plazmennog prekallikreinu, kininogen s vysokou molekulovou hmotností, plaeminogena aktivátor, řada molekulárních anomálií fibrinogenu a další.). Všechny z těchto poruch mohou být dědičná, že je. E. geneticky podmíněné a získané (symptomatické).

Klinický obraz. Intenzita trombofilie, četnosti a závažnosti tromboembolie závisí na stupni hematologických poruch a příbuzných (pozadí) stavy, patologické procesy a dopady. Tak, když polycythemia závažnost trombotickém procesu závisí na stupni poliglobulii a krevního zahuštění (vzestup koncentrace hemoglobinu a hematokritu), stejně jako na závažnosti hyperthrombocytosis. Při nedostatku antitrombinu III, proteinu C a S mírou syndromu tromboembolické zcela závislé na velikosti odpovídající snížení plazmatických antikoagulancií pacienta a často vyvolala velkou fyzickou námahu, trauma, intravenózní manipulaci, chirurgie, těhotenství.

Konkrétně jsou následující fadatsii trombofilie s nedostatkem antitrombinu 111: 1), s těžkými formami spontánní recidivující tromboembolismu a myokardiálních orgánů počínaje od mladých (20-35 let) věku - když antitrombinu úrovně III pod 40% - 2) tvoří hranici s řídké spontánní trombóza, ale logickým vývojem tromboembolické nemoci (v mladém a středním věku) po úrazech, operacích, velkou fyzickou zátěž při porodu a stresových situací (antitrombin III -40 - 65%) - 3) potenciální forma - spontánní trombózy otsutst Existují, ale jsou snadno dojít po intravenózní manipulace (pacienti nemohou tolerovat žilní defekt) v prodloužené nehybnosti (nedostatek pohybu, sedavé práce), obezity a všechny jsou uvedeny v předchozím odstavci urychlovat faktorů (antitrombin úroveň III se pohybuje v rozmezí 6-75%).

Všimněte si, že příjem hormonálních antikoncepčních léků, které snižují další úroveň antitrombinu III, heparin prodlouženou léčbu, léčených inhibitory fibrinolyzní může také vyvolat trombózu na pozadí relativně malou počáteční nedostatku antikoagulačního nebo jiných trombofilních podmínek. Takové trombofilie často klinicky debut u rakoviny (plic, ledvin a dalších míst), je někdy i prvním příznakem nezjištěných nádorů [Trousseau syndrom). Klinicky všechny trombofilie vyznačuje několika recidivující trombózou na různých místech, v bazénu tromboembolické onemocnění plicní embolii na infarkt těla, rozvíjení, obvykle u pacientů s relativně mladém věku.

Diagnóza je založena na detekci sklonu k trombóze v relativně mladém věku, často proces politopnye, intolerance intravenózní manipulace, detekce familiární predispozicí k trombóze ("rodina tromboembolické") A laboratorní znaky charakteristické pro určitý typ trombofilie.

Léčba by měla být patogeneticky odůvodněné, protože použití pouze konvenčními metodami léčby Tromboprofylaxe často není dostatečně efektivní. Když formuláře v souvislosti se změnami v reologické vlastnosti a krvinek složení, spolu s antikoagulační a deeagregantami (kyselina acetylsalicylová, Curantylum) používají flebotomii (pijavice), metody hemodiluci - (. Viz leukémie) eritrotsite- a plateletpheresis, reopoligljukin, specifickou léčbu trombocytémie a polycythemia , Při nedostatku koagulačních faktorů a antikoagulancií (antitrombima III et al.) Jsou účinné inkoustová nahradit významné množství transfuzi čerstvé zmrazené plazmy nebo čerstvé (při 300-600-900 ml / den) v kombinaci s použitím na funkci destiček a heparinizaci (bez transfuze s plazmou nebo klesá jeho zavedení heparin s antitrombinu III nedostatkem neúčinné). Substituce krioplazmoy také použit v fibrinolytického a kallikreinkininovoy systému komponent deficit a za určitých giperagregatsionnyh trombofílií (s trombotickou trombocytopenickou purpurou, nebo onemocnění Moshkovich pacienti život může být uložen pouze rychle vyměnit plazmatické transfuzi, t. E. Kombinace hromadné plazmaferézy s tryskovým kapiček WWE

Cies čerstvé zmrazené plazmy). Jinak používat tradiční metody léčení trombózy, antikoagulancii, trombolytiky a jiných drog.

Prevence. Identifikace osob s trombofilií a rodin se sklonem k trombóze, včas určit typ trombofilie, jejich hmotnost screening lze účinně předcházet a léčit trombózy. A eliminace provokující faktory, které přispívají k manifestaci onemocnění (boj hypokineze, obezita, nadměrné fyzické aktivity, pak se ochladí, selhání intravenózní a manipulace hormonální antikoncepce) včasné spojení s konvenčním antitrombotické terapie a korekce profylaxi krve reologie, substituční léčby a plazmové-krioplazmennoy nebo cytapheresis může výrazně usnadnit pro trombofilie, aby výstrahu nebo rychlou úlevu tr mboambolichesogo proces. V mnoha formách ukazuje delší dobu (až do 1 roku a více) použitím anabolických hormonů depotní - stanazolol Retabolilum et al:, pod vlivem, který zvyšuje syntézu v endotelu antitrombinu III a aktivátoru fibrinolýzy, oslabené trofické změny ve tkáních končetin.

Prognóza je závislá na typu a závažnosti trombofilie, účinnost čištění a pozadím základní formy patologie (polycythemia et al.), Stupeň nedostatku základního antikoagulantu a aktivátory poruchy fibrinolýzy antiagregační aktivita cévní stěny a krve. U těžkých forem, pacienti často umírají nebo zakázání v mladém a středním věku tromboembolismu a taktní orgány. Včasné rozpoznání podstaty onemocnění a provádění substituční terapie a hemocorrection výrazně zlepšit prognózu.