Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Histiocytóza X skupina onemocnění neznámé etiologie se společným patogeneze, vztaženo na reaktivní proliferace gmstiotsitov s akumulačními ní narušena produktů látkové výměny.

Etiologie a patogeneze jsou nejasné. Má se za to, že je založena na imunopatologické proces, který podporuje ústřední nebo šířeny proliferaci histiocyty.

Klinický obraz. Existují tři formy histiocytózy X: Nemoc Abt - Letterer - Siwa, Henda nemoc - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova onemocnění (eosinofilní granulom), které se liší v klinickém obraze a prognóze. Možná, že všechny tři formy - jedna zabolevaniya- variace lze pozorovat jejich vzájemné přechody.

Onemocnění Abt - Letterer - Siwa je častější u malých dětí. Vyvíjí akutně (méně postupně) s vysokou horečkou, kožní vyrážka (papuly v hrudní kosti a páteře s žluté krusty, krvácení, mokvání, seborrhea), hepatosplenomegalie, generalizované lymfadenopatie, zánět středního ucha a / nebo mastoiditida, onemocnění plic (intersticiální pneumonie), ploché kostní léze, diabetes insipidus, exophthalmos, zvýšené ESR, neutrofilní leukocytosis. Rentgenové-destruktivní změny v kostech.

Onemocnění Henda - Shyullera - Christian postihuje děti všech věkových kategorií. Typické vady kostí lebky a / nebo pánve, exoftalmem, diabetes insipidus. Lze pozorovat a kombinace dalších funkcí, která je spojena s primární lézí nebo jiných subjektů: obezita, zakrnělé tělesný vývoj, hepatomegalie, lymfadenopatii, petechiální vyrážku, seborrhea, změny v plicích, stomatitida. Krev je určena leukocytóza, eozinofilie, zvýšený počet plazmatických buněk a retikula, zvýšené sedimentace erytrocytů, hypercholesterolemie, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperbetalipoproteinemie. Často spojeny sekundární infekce.

Taratynova nemoc (eosinofilní granulom) se projevil především v dětí školního věku. Typická: slabost, únava, snížení chuti k jídlu, bolest v kostech (ovlivňuje jak ploché a trubkové kost), zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, někdy eozinofilie. V některých případech je onemocnění bez příznaků a výsledkem spontánní vyléčení. Rentgenový odhalila poškození kostí ložisek, často kulaté nebo oválné plochy bez sklerózy. Malý počet případů, klinický obraz onemocnění živější: diabetes insipidus, exophthalmos, hepato nebo hepatosplenomegalie, anémie, různé změny na kůži a další.

Diagnóza je založena na údajích z klinické a laboratorní výzkum, myelograms, kůži a biopsie lymfatických uzlin, které odhalují hyperplazie retikulární eosinofilů tkání, pěnových buněk.

Diferenciální diagnostika musí být provedeno s osteomyelitidy, kostní tuberkulózy, osteosarkom, neuroblastomu, fibrózní osteodystrofie, Hodgkinova nemoc, leukémie, glikolipidozami (Gaucherovy choroby a Pickovy Nimana-), portální hypertenze.

Léčba se obvykle provádí v nemocnici. Při akutních projevech podávaných glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky (vinkristin, leykeran, hlorbutin et al.). Prednisolon na 40 mg na 1 čtvereční. m povrchu těla dítěte podáván denně po dobu 2 týdnů. Vinkristin 1,5 mg / sq. m / 1 krát za týden nebo leykeran - 0,1 mg / kg denně dovnitř je například 2 týdny, potom 2 týdny pauza. Takové léčebné cykly prováděny do 10. V onemocnění Henda -Shyullera - křesťanské a Taratynova, ne-li generalizované poškození vnitřních orgánů, stráví méně masivní terapii. Ve všech případech, je primární léčba je spojena s příznaky (laloku hypofýzy drogy, hydrochlorothiazid, vitaminy). Existují náznaky efektivnosti decaris (levamisol) a thymosin (timapina).

Prognóza onemocnění Henda - Shyullera - křesťanské a Taratynova příznivější než u onemocnění Abt - Letterer - Ziba, a je určena včasné léčby.