Pemfigus novorozenci. Exfoliativní dermatitida Ritter

infekční onemocnění - společný patologie novorozenců. Jejich podíl na perinatální míry úmrtnosti je od 2 do 10% (4-7%, podle většiny autorů), včetně infekce, jako je komorbidit - až 40%. V této kapitole jsou charakteristické nemoci a pro koho patomorfologija perinatální mít určité vlastnosti.

pemfigus novorozenci - infekční nakažlivá choroba doprovázena bulózními kožními lézemi. Původci jsou především stafylokoky a streptokoky. Onemocnění se začíná prudce na 3-8 dnech života, aniž by prodromálních jevů.

Na pozadí normální nebo Mírně přetížené kůže vytvořené na počátku napjaté a ochablá puzyrivelichinoy od špendlíkové hlavičky na hrachu nebo více. Jejich obsah se rychle zakaluje a hnisavý. Pak bublina praskne a odhalil jasně červenou plačící tvář, obklopené metličkou exfoliovaných epidermis.

zpočátku bubliny se nacházejí v jakékoliv oblasti kůže, ale často záhyby, zejména třísla, břicha a zad. Ona pak během krátké doby může být „šíří po celém těle s výjimkou dlaních a chodidlech. Bubbles lokalizované intradermálně mají jednu kameru.

Podsyhaya, obracejí do kůry, po pádu, který je krasnozatoe místo. Komplikace jsou abscesy, celulitidy nebo sepse extrémně zhoršit stav pacienta. Úmrtnost z asi 10%.

Exfoliativní dermatitida Ritter

Exfoliativní dermatitida Ritter, podle většiny vědců se jedná o nejzávažnější formu pemphigu, tekoucí s některými funkcemi. Začíná na 1-2 týdnech věku, s prasklinami, rozhistopodobnoy zarudnutí a otok kůže, první vokruch pupku nebo v ústech.

Pak se rychle, po dobu 1 až 2 dny, porážka kryty velké plochy, někdy i celé tělo. Objevují velké, slučovací bubliny s obsahem serózní-hnisavé. Bubliny jsou snadno zničeny, vystavovat mockney lakovokrasnye erozivní povrch. Často se stává, že epidermis sloupne velkými skvrnami, s dlaních a chodidlech, chodí jako celek, jako ulité.

Když boční tlak na kůži zdánlivě zdravých oblastí loupání dochází epidermis (Nikolsky příznaku). Pleť dítě vypadat opařený s vařící vodou. Mikroskopicky v postižených oblastech jsou definovány edém a hyperémie papilární dermis, perivaskulární infiltruje krvácení. Doba trvání onemocnění 1-5 týdnů, 50 až 100% úmrtnost.

Video: exfoliativní dermatitida

pemfigus novorozenci, zejména exfoliativní dermatitida Ritter, by měly být odlišeny od epidermolysis bullosa (vrozený pemphigus) - onemocnění dědičné, který má dominantní (benigní jednoduché formě) nebo recesivní (těžký dystrofické formy) typu. To je druhý vyskytuje v novorozeneckém období, někdy i několik generací jedné rodiny.

Když epidermolysis bullosa již v době porodu a v prvních dnech života v oblastech tření na pokožce hlavy, nohy, boky, ramena zjištěno olupování pokožky a tvorbě bublin s ochablá zákalu nebo krvavé obsahu. Se zničením jsou mírně krvácení erozi. Příznakem je pozitivní Nikolsky. Progrese léze, puchýře a eroze dojít na sliznicích. Podmínka Very pacienta zhorší erozi, infekce, může vyvinout sepse při kožních.

Mikroskopicky úplné odtržení pokožka. Dermis je oteklé, její rozšířené cévy, je mírný infiltraci buněk, včetně eosinofilů a lymfocytů. Elastické vlákna dermis chybí nebo zničeny. Hřebíky mohou být atrofické nebo chybí. Epitelizace z erozí je slabá, po uzdravení je atrofie kůže.