Příznaky vrozených imunodeficiencí. Nedostatek buněčné imunity u novorozence

Video: Zdravé děti vrozené imunity

Hlavní klinické projevy vrozené nebo získané imunodeficience To je výrazně snižuje odolnost vůči infekci, která se vyznačuje:
1) zvýšení četnosti infekčních onemocnění;
2) Závažnost proudu;
3) trvání infekčních procesů;
4) výskyt závažných komplikací a nezvyklých projevů;
5) přítomnost infekčních onemocnění způsobených mikroorganismy s nízkou patogennostyo.

Video: Khaidukov. HODNOCENÍ CELL PRVEK stavu imunitního systému ke kontrole stavu imunitního systému

jsou trvalé opakované infekce dýchacích cest, doprovázené těžkými bakteriálními komplikacemi (pneumonie, meningitida, sepse), opakující se průjem a celkové zpoždění tělesného vývoje dítěte. Často, ale ne trvalé značky jsou hypoplazie mandlí a lymfatických uzlin, poruchou vstřebávání ve střevě Výskyt chronického zánětu středního ucha, zánět vedlejších nosních dutin, zánět spojivek, pyodermie.

Pro vzácnější příznaky jsou gangrenózní vakcinie, pneumonie pneumonie, různé kožní vyrážka, alopecie artritida, hepato a splenomegalie, lymfadenopatie, různých poruch periferní krve - leukocytóza, leukopenie, anémie, trombocytopenie.

Video: Vitamin D a nachlazení infekce

Pokud závada humorální imunity má predispozici k infekčních chorob vyvolaných bakteriemi grampolozhitelpymi, kdy buněčná imunita defekt - houby, viry, mykobakterie a gram-negativní mikroorganismy. Prognóza je špatná. Děti větší pravděpodobnost, že zemřou v prvních měsících nebo prvních letech života.

Video: Sekundární imunodeficience u dětí

patologické změny vyznačující se tím, že chybí v náhodném brzlíku involuci v infekčních onemocnění, nedostatečně rozvinuté T nebo oblastí B závislé v lymfatických orgánech. Změny v kostní dřeni ještě odpovídají hematologické symptomy v klinice.
infekční ložiska V tkáně a orgány jsou zvláště tyazhestk strukturální změny a často způsobené smíšené a podmíněně patogenní flóry.

Nedostatek buněčné imunity u novorozence

reticular dysgeneze vyznačující se tím, deficitní celkovým limfotsitarpogo (T a B) a myeloidní bakterií, který je doprovázen zcela chybí specifické a nespecifické imunity. Velmi vzácné onemocnění, poprvé popsána Noe O. De Vaal a V. Seynhacve v roce 1964, K. Haas, a s autorem. v roce 1977. Předpokládá se, že nemoc se dědí autosomálně recesivním způsobem. Patogeneze je neznámá.

možná, že tam nedostatek Progenitorové buňky všeho klíčků bílé, případně progenitorové buňky klonovat nedostatek lymfocytů, propagaci myeloidní diferenciace. Klinické příznaky: zvracení, průjem. Infekční procesy probíhají v prvních dnech života. Krev ve všech případech prohlásil leukopenii. Počet červených krvinek, trombocytů a obsahu hemoglobinu nebo normální nebo poněkud snížena. Během procesu infekce blesk, rychle vedoucí ke smrti. Je určeno pouze podle matky imunoglobuliny.

V imunogeneze těles Byl to prudký pokles obsahu lymfocytů. V brzlíku - nepřítomnosti lymfocytů, absence tvorby brzlíku buněk, plátky mají glandulární vzhled. V kostní dřeni - nedostatek monotsito- a granulocytopoiesis představil reticular stromální buňky, megakaryocytů a červené zárodečné buňky. Infekční ohniska mají nekrotické změny (nekrotizující pneumonie, enterokolitida, atd.).