Obří nádor kostí: léčba, prognóza

Epidemiologie velkých buněk nádoru kosti

Obří nádor kostí - relativně častou nádoru (přibližně 10% všech primárních kostních nádorů), se vyskytuje ve zralém skeletu, nejčastěji ve věku od 20 do 50 let.

Histologie a patogeneze velkých buněk nádoru kosti

Obří nádor kostí se skládá ze dvou typů buněk: obří multi-core a single-core osteoklastopodobnyh. Podle současných názorů, mononukleární buňky představují parenchymu a nádor odvozen z primitivních mesenchymálních stromálních buněk, zatímco sekundární a obří buňky se objeví pod účinkem aktivace faktoru produkovaného celách formace a mononukleárních. AV Rusakov (1959) považován mononukleární buňky jsou funkčně defektní buňky osteoblastické linie. Tento autor, a po něm, ETC. Vinogradov (1973), se vztahuje na osteogenní nádory GKO. Důležitým rysem velkých buněk nádoru kosti - fetálního typu cirkulace krve (v centrální části nádoru) - ne přes uzavřené dutiny a v mezibuněčných prostorách, což vede ke zpomalení toku krve, „zaplavovat“ z tkání a nádorů tvorby v něm a hemorrhagické serózní cyst. Nádor také jsou oblasti nekrózy.

Obří nádor kostí je viděn jako poluzlokachestvennaya nádor neznámé histogeneze. Základem pro to bylo pozorováno v některých případech agresivní nádorové rysy. SPP se může šířit do měkké tkáně a sousedící růst kosti do spoje kapsle a vazy mají tendenci vracet se po chirurgickém odstranění, a 2-5% případů (obvykle po operaci) metastazuje do plic, kostí a měkkých tkání, a to vše benigní histologie. Předpokládá se, že lokální recidiva a hematogenní metastázy přispívá k plodu typu cirkulace v nádoru. V některých případech metastáz v měkkých tkání implantátu. Kromě toho často přichází malignity státních pokladničních poukázek. Předpovědět klinický průběh státních pokladničních poukázek na základě histologických kritérií není možné, a v tomto smyslu jsou všechny GKO kosti potenciálně maligní.

Ne méně než 75% nádorových lokalizované v kloubních konců dlouhých kostí. Více než polovina z případů se týká oblasti kolen, druhá část lokalizace - proximálního konce kosti pažní a distálním koncem poloměru. V 5% případů se nádor raspolataetsya v kostní cysta, ale může mít vliv na jakékoli kosti, včetně kosti lebeční klenby. Velmi vzácná lokalizace velkých buněk nádoru kosti - páteře, kde je často zaměnitelné s ACC. Ve vzácných případech SPP může dojít v několika, obvykle přilehlých kostí, synchronně a metachronní.

V 5-10% případů se vyskytuje s rozvojem malignit GKO osteosarkom, maligní fibrózní histiocytom (MFH) nebo fibrosarkomu. Zhoubný nádor obvykle dochází po několika recidivy nebo radioterapií. Známky malignity jsou označeny pouze mononukleárních buněk.

Příznaky a diagnostika obří radiální kostní nádor

workup. Klinicky otok bolest způsobuje, zejména při zatížení, otoky a omezení pohybu v sousedním kloubu, v aktivní fázi, - hyperemie a místní zvýšení teploty. V 10-15% případů, první zobrazení může být patologický fraktura.

Video: Léčba pacientů s metastázující formou rakoviny prsu s metastázami do kostí a plic

Podezření na zhoubný nádor by mělo dojít s rostoucí bolestí nemá ustupovat v klidu.

radiodiagnostika. Na reprezentacemi některých domácích autorů GKO cyklické charakteristiky během aktivního období s agresivním růstem, doprovázené destrukcí kosti. Aktivní růst nahrazen fáze stabilizace s redukčních procesů v kosti. V souladu s tím, dva typy rentgenových SPP: difuzní a osteoklastové buněčné-trabekulární. Aktivní fáze růst pokračuje po dobu několika týdnů nebo měsíců. Růst nádoru byl aktivován během těhotenství a po zranění.

Video: kyrgyzské lékaři dosáhla nové úrovně v léčbě rakoviny kostí

Nejtypičtější obří nádor kostí v dlouhých kostí, ve kterém nádor zabírá metafýzy a epifýzy, a hodí se vždy na kloubní ploše. To může být umístěn v kosti jak centrálně a excentricky. V aktivní fázi růstu je označena structureless kostního defektu, často umístěn excentricky. Charakteristicky je takové rozdělení závada na uzavírací desce kloubní plochy, to je často uvedeno jasný obrys. Kortikální vrstva může být přerušovaný, ale před tím, než se ředí zlom, nabroušený a posunul od kosti - symptom vrcholy. Podávat v měkké tkáni nádoru, které nejsou kryty kostní destičky, obvykle se hodí do psychicky získaných kostních obrysy. Toto pravidlo však nemusí být provedena v případě, že axiální patologické zlomeniny (zlomeniny typu „teleskopu“), přičemž užší diafýza vložený do širší destruktivně změněny epifýzy.

Plochá a houbovitá kost rentgenový obraz není tak odhaluje, ačkoli to je také pozorováno poškození expanzivní růst a destrukci kostní tkáně. Hrudní kosti a křížová kost GKO dosáhnout velké velikosti, které se spolu s často pozorovanou měkké složky tkáně mohou vytvořit dojem zhoubný nádor. Někdy, zejména v lézí sacrum, T-bill šíří spáry do jiné kosti.

Moderní radikální přístup k léčbě velkých buněk nádoru kosti za použití obecného chirurgickou resekci nádoru, radiační terapie, a kryoterapie vyžaduje přesné určení výskytu nádoru. Scintigrafie nemá takovou přesnost jako radiofarmaka hromadí mimo nádor. Vhodnější pro tento CT a MRI, ačkoli obrazu s těmito nespecifické. Nejlepší způsob určení rozsahu nádoru se považuje MRI. Zejména tento způsob ukazuje zřetelně tumorů měkkých tkání komponent a jeho distribuce v kloubu. MRI také poskytuje včasnou detekci lokální recidivy.

MRI se provádí k objasnění rozsah poškození, přítomnost nebo nepřítomnost nádoru a složky měkkých tkání vztahující se k přilehlé kritických struktur. Charakteristika magnetické rezonance signál GKO nespecifické: obecně stejnou intenzitu signálu od svalové signálu na T1-vážených obrazech, zatímco na T2-vážených obrazech označeny vysokým signálem heterogenně částí, hypo-, iso- a hyperintenzivní kostní dřeni. Pozemek nízký signál detekován téměř 2/3 případů je vysvětleno ukládání hemosiderinu v nádorech. Vzhledem k tomu, že přítomnost hemosiderinu zužuje diferenciální diagnostiku, je důležité použít vizualizaci během gradientu echo T2-vážených, který zdůrazňuje účinek magnetické susceptibility v důsledku hemosiderinu. Nehomogenita GKO složené kombinace signálů intenzita signálu nízká vysoká T2-vážených obrazu a gradient echo T2-vážených cyst a nekrózy části v nádorech. K dispozici jsou také vodorovných vrstev mezi vrstvami kapalin s různými signál ukazující sekundární tumor ACC.

Diagnostické obrazy často může být podezření na zhoubný nádor na základě zvýšení destrukci nádorů kostí a měkkých tkání se zvyšující složkou. Avšak pouze jeden obrázek jistý odlišit maligní od benigních SPP z velkých buněk nádoru kosti v aktivní fázi růstu, a proto, rozpoznat a odstranit maligní transformaci obří nádor kostí je nemožné. Je třeba mít na paměti, že není dostatek spolehlivých a histologických kritérií malignity. Proto diagnóza malignity informačních a komunikačních technologií musí být nastaven na základě klinických, zobrazovacích a histologických dat.

Primární maligní pokladniční poukázky je velmi vzácná, její diagnostické obrazy nemají specifické vlastnosti, které jej odlišují od jiných typů zhoubných nádorů kostí. Diagnóza je založena pouze na histologické vyšetření.

diferenciální diagnostika. Tyto příznaky se obvykle možné rozlišovat obří nádor kostí z osteogenní sarkom. Když pouze pomalejší růst nádoru kortikální vrstva se ztenčuje, je možno pozorovat a identifikovat nadýmání málo jemný trabeculae. Stabilizační fáze periostu obnovuje kortikální kosti, který se ředí, je buněčný-trabekulární vzor. Po radioterapii, může tato hodnota být hrubý, s oblastmi osteosklerózy a kalcifikace.

Diferenciální diagnóza by měla být považována za první ze všech nemocí postihujících kosti epifýzy. Chondroblastom často vyskytuje v nezralých skeletu, a může obsahovat kalcifikace. Intraosseální ganglia jsou nejčastěji lokalizovány v mediálním kotníkem tibie, zápěstí kostí nebo periartikulární kostní části, jako jsou kyčle. Subchondrální racemose vzdělání, doprovázející různá onemocnění kloubů - často více, komunikovat s kloubní dutiny a doprovázeny dalšími charakteristickými změnami. Může způsobit potíže s diferenciální diagnostice ACC, zejména co se obří nádor kosti je někdy doprovázena podobnou sekundární změny. PD a EG zřídka hit epifýzy, ale ploché a houbovité kosti radiologických projevů může být podobná pokladničních poukázek. GKO nerozeznání od histopatologické dokonce „hnědé“ nádorů hyperparathyroid osteodystrofie. Důležité v této diferenciální diagnostice - s ohledem na klinickou pozadí, difúzní změny struktury kostí a široký rentgenové vyšetření skeletu. GKO někdy nutné odlišit od plazmocytom, a také (zejména v rozptýleném osteoklastické fáze) metastáz.