Maligní fibrózní histiocytom pleomorfní (pleomorfní nediferencovaný sarkom)

Epiteloidní hemangioendoteliom - společné mimosrdeční nádor, který obvykle postihuje končetiny, plíce a játra. Zřídka se vyskytuje v srdci, obvykle - v atrioventrikulární drážkou nebo ventilů. Hrubě nádor ukazuje malé načervenalé konkrecí a kalcifikace. Histologicky vykazovat kruhový nebo oválný CD34-pozitivních buněk s malými intracelulárními lumen uspořádaných krátká vlákna a svazky.

Vzhledem k pozitivní imunohistochemické reakce s faktorem VIII, CD31 a CD34, se může provádět diferenciální diagnostiku metastatického adenokarcinomu. Tak, epiteloidní hemangioendoteliom - angiosarkom s epiteloidní funkcemi. Metastáza je vzácné, protože se extrakardiální epithelioid hemangioendotheliomem.

Pleomorfní maligní fibrózní histiocytom - diagnóza vyloučení, která je vložena do kdy mohou imunohistochemické studie nepotvrdily specifickou diferenciaci buněk. V té době, kdy se imunohistochemické studie nebyly k dispozici, nediferencovaný sarkom tvořily 50% všech srdečních nádorů, ale v posledním zveřejnění zmínky o ní skoro nebyl.

Nejčastější lokalizace nádoru - LP. Zloka-tative pleomorfní fibrózní histiocytom vyznačující intrakavitární růst jako myxom LP, obstrukční a konstitučními příznaky, které napodobuje (obr. 1). Nádor může také růst následujících důvodů RA a RV. Metastázy do lymfatických uzlin, plic, kůže a vnitřních orgánů jsou zřídka detekovány.

Vzdělání je snadno zjistit pomocí echokardiografie. MRI a CT vyšetření může stanovit metastázy do plic a zapojení do procesu lymfatických uzlin, stanovila výši resekce a možnost recidivy.

Makroskopicky formace je snadno rozlišit od myxomu, protože má více charakter bělavý nerovný povrch a hustou strukturu v nepřítomnosti želatinový-mukoidní vzhled.

Mikroskopicky určí neobvyklé proliferace pleomorfní, často vícejaderných obrovských buněk s vysokou mitotické aktivity. Absence imunohistochemickým barvením naznačuje existenci nediferencovaných mesenchymálních buněk. Může být jen pozitivní reakce na vimentin.

Velmi špatná prognóza je spojena s metastáz a lokální recidivy. Průměrná délka života operovaných pacientů je 5-18 měsíců.

Spousta kostní diferenciace se vyskytuje u 15% případů nediferencovaných pleomorfní sarkomy. Dříve, jsou označena jako primární osteosarkomů srdce, z nichž většina se nachází v LP. V současné době, kdy jsou uvedeny skupiny vláknitých pleomorfní histiocytů (nediferencovaný pleomorfní sarkom s osteosarkomatoznoy diferenciace).

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: