Nádory pineal regionu

Hranice šišinky regionu: za - callosum válce a choroid plexus, přední - chetveroholmnaya desky a tegmentum,  Rostrální - cauda III komora ocasní - výběžku malého mozku. Nádory této oblasti jsou častější u dětí (které tvoří 3-8% všech mozkových nádorů u dětí) než u dospělých (&le-1%). Charakteristickým rysem těchto nádorů je jejich různorodost, která je v důsledku různých tkání, které se obvykle nacházejí v této oblasti (to je znázorněno na Tabulka. 14-49). Kromě toho, mnoho nádorů mají smíšené povahy.

Tabulka. 14-49. Zdroje nádorů regionu růst pineal

šišinky cysty

Často našel náhodou, že je k dispozici na &asymp-4% MRI a 25-40% z pitev (mnohé z nich jsou mikroskopické). jejich původ je neznámá, jsou obvykle benigní, nenádorových povaha může způsobit ischemickou degenerace glie nebo sekvestrační šišinky divertiklem. Mohou obsahovat transparentní, mírně ksantohromnuyu nebo hemoragická tekutiny. Pokud tomu tak není způsobit příznaky, které mohou být pozorovány opakovaným MRI. Ve vzácných případech, mohou růst ve velikosti a jako jiné rozměrné lézemi v této oblasti, může způsobit příznaky GTF v důsledku stlačení vodovodu, obrna pohledu nebo hypotalamu symptomů.

Nádory šišinky buněk

Pineotsitoma Jedná se o dobře diferencovaný nádor vznikající z epitelu pineal. pineoblastom Jedná se o zhoubný nádor, který je považován za primitivní neuroektodermální tumor (PNET). Obojí může metastazovat podél CSF, z nichž oba jsou radiosenzitivní.

Nádory zárodečných buněk

Tyto nádory, v případě CNS, která se nachází na midline (V supraselární nebo šišinky regionu). Jsou to hlavně v šišinkou regionu mají. Jsme větší pravděpodobnost, že bude v supraselární regionu. S výjimkou benigních teratomů všechny intrakraniální nádory zárodečných buněk jsou maligní a může metastazovat jak pro CSF ​​a systémově.

1. germinomasZhoubný nádor primitivních zárodečných buněk v pohlavních žláz, které jsou (nazývají se v testikulárních seminomů mají - disgerminoma) nebo CNS. Mnohem lepší výsledky v těchto nádorech než v nádorech negerminomnyh
2. negerminomnye nádor:

1. embryonální karcinom
2. choriokarcinom
3. teratom

nádorové markery

U nádorů charakteristiku zárodečných buněk (i když to není vždy) zvýšení úrovně nádorových markerů (lidský choriový gonadotropin (&beta-podjednotky) (&beta-hCG) a AFP (AFP)) V mozkomíšním moku. zvýšit &beta-hCG v CSF je typicky spojena s choriokarcinomu, ale může být v &asymp-Germin 10% (které jsou více převládající nádory). AFP je zvýšena v nádorech endodermal sinus, embryonální karcinom a teratom se občas. Pokud jsou tyto markery jsou pozitivní (tj zjištěna), jejich úroveň může být trvale monitorován pro hodnocení účinnosti léčby a relapsu (musí být stanovena v plazmě a mozkomíšním moku). NB: Pouze pro detekci markerů je nedostatečná pro diagnostiku nádoru představovat šišinky oblast, jak je Mnohé z těchto nádorů jsou smíšené buněčné povahy.

děti

Struktura nádorů šišinka regionu u dětí v jednom ze série, viz. Tabulka. 14-50 (Series A).

Tabulka. 14-50. Nádory pineal regionu

V 36 dětí <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

dospělí

Nádory šišinkou zárodečné buňky a dochází zejména u dětí a mládeže. Proto ve věku >nádor 40 let šišinky oblast je větší pravděpodobnost, meningiom a gliomu. Datové řady prezentovány Tabulka. 14-50, Patří k nim děti i dospělé.

klinická data

V době klinické prezentaci prakticky všichni pacienti mají GTF s typickými příznaky (D / W, zvracení, ospalost, poruchy paměti, abnormální nárůst obvodu hlavy u dětí, křeče). Možná Parinaud syndrom (nebo vodovod syndrom). Chlapci s choriokarcinomu nebo germinomas s stsintiotrofoblasticheskimi buněk působením sekretovaného CSF &beta-hCG, jako je působení LH, může dojít k předčasná puberta.

pomazánka mTS CSF může způsobit radikulopatie a / nebo myelopatii.

léčba

Optimální strategie pro léčbu nádoru šišinky regionu stále vyžaduje definici.

hydrocefalus

Nejlepší léčba pro pacienty, kteří získali pro akutní GTF je externí komorová drenáž (ANNVB). To vám umožní vykonávat kontrolu nad počtem CMV odnímatelnou tekutiny brání peritoneální setí (vzácný výskyt) a značný počet pacientů, aby se zabránilo instalaci trvalý zkrat systém, který již není potřebný po chirurgickém odstranění nádoru (ačkoli &asymp-90% pacientů ze zárodečných buněk nádorů vyžaduje zkrat). Je důležité, aby měli přístup ke komoře v pooperačním období v případě akutního GTF (NVB nebo prostřednictvím otřep otvoru na Fraser).

stereotaktické techniky

Mohou být použity pro diagnostiku (biopsie) nebo k léčbě cysty šišinky způsobující symptomy. Je třeba dbát během procesu, protože Tato oblast je bohatá na krevní cévy (Galen Vídeň, Vídeň bazální Rosenthal, vnitřní mozkové žíly, zadní středové choroidální arterie), které mohou být posunuty vzhledem ke své normální poloze. Četnost komplikací stereotaktické zásahy: úmrtnost &asymp-1,3%, komplikace &asymp-7%, 1 případ kontaminace na 370 pacientů. Frekvence diagnózy &asymp-94%. Omezení stereotaktické biopsie je to, že nemůže identifikovat histologické heterogenitu některých nádorů.

Studie ukázala, že existuje spojení mezi dráhy zásahu a výskytem komplikací. Proto doporučujeme nižší frontální přístup, který je nižší než interní mozkových cév. Nicméně, další studie nepotvrdily toto spojení. Ale zjistili, že komplikace se objevily častěji u solidních nádorů (pineotsitoma, teratom, astrocytom). Proto, pokud se objeví první pokus o proniknutí do nádoru pro biopsii obtížemi, ale doporučujeme použití otevřeného přístupu.

Pro léčbu některých z těchto subjektů může být použit CPX.

radiační terapie

Kontroverzní. Germinomas jsou velmi citlivé na záření (a HT) - pro ně to je asi nejlepší způsob léčby sledování. Pokud je nádor šišinka region hromadí HF rovnoměrně a má MRI klasických germinomas, někteří chirurgové provádět dávku zkušební relace 5 Gy. Pokud je nádor zmenší, diagnostická germinomas jako definitivně stanovena, a nadále CPX bez chirurgického zákroku. Jiní autoři se domnívají, že tento přístup je možné provést neodůvodněné expozici u pacientů s benigní nebo radioresistant nádorů, tak trvají na pre-biopsie (např., Stereotaktické). Pokud MRI je podezřelý teratom a epidermoidní cystu, se nedoporučuje, aby „test CPX“.

CPX je také použit v jiných zhoubných nádorů v pooperačním období. Při velmi zhoubných nádorů, nebo pokud existuje důkaz o znečištění louh kraniospinální CPX znázorněno drží bolus do lůžka nádoru.

Pokud je to možné, vyhněte se nošení CPX malé děti. děti <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Chirurgická léčba nádorů

Indikace: kontroverzní. Někteří autoři se domnívají, že většina nádorů (s výjimkou Hermine, který lépe zacházet s CPX) jsou předmětem otevřené resekce. Jiní autoři se domnívají, že resekce celého předmětu &asymp-25% nádorů, a to:

1.      radioresistance (např, zhoubné nádory negerminomnye zárodečných buněk.): 35 až 50% nádorů Šišinka oblast (v sérii, které zahrnují nejen děti, jejich počet je větší)

2.      benigní (např., meningiom, teratom, atd.).

3.      dobře zapouzdřené

4.      NBZhoubný nádor zárodečných buněk musí není nutné znaky mTS (Jako v případě mTS chirurgie primárního nádoru není přínosem pro pacienta)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: je nelze použít v případě, že MRI ukazuje, že tentorium je příliš velký sklon. Operaci lze provádět v sedě  pozice (riziko vzduchové embolie), nebo v poloze Concorde

2.      týlní transtentorialny: přezkum. Nebezpečí poškození zrakové kůry. Je doporučeno v útvarů, které jsou umístěny centrálně, nebo na horním okraji cval, nebo vyšší žíly Galen. Týlní lalok vymazána bočně Namet rozebrat určité vzdálenosti 1 cm od přímého sinu

3.      transventrikulyarny: indikován pro velké, excentrické útvary a rozšířených komor. Typicky kůra řez se provádí v zadní části temporalis superior gyrus. Možné nebezpečí: zrakové poruchy, záchvaty, na dominantní straně poruch řeči

4.      boční Paramedianní infratentorialny

5.      transkallozny: obvykle používá pouze pro nádory, které se šíří v corpus callosum a III srdeční komora

Anatomické rysy pineal

Základem pro epifýzy je zadní stěna III komora. Nachází se v horní části corpus callosum válce, po stranách jsou thalamus. Epifýza, směřuje vzad a dolů v chetveroholmnuyu nádrži. Hlavní překážkou pro operace v této oblasti jsou hluboké mozkové žíly.

Výsledky chirurgie

úmrtnost: &asymp-5-10%. Pooperační komplikace: nově objevila pole poruchami zraku, epidurální nahromadění tekutiny, infekce, mozečku ataxií.

Greenberg. neurochirurgie