Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Paraproteinemic hemoblastózy singulární skupina nádorů lymfatického systému, ve kterém nádorové buňky (lymfocyty nebo plazma) byl syntetizován imunoglobulin. Od těchto leukémií, jakož i ostatní vyplývají z jednoho původního modifikovaných buněk, celá hmota nádorových buněk vytváří nějaký jeden imunoglobulin, který, i když zbývající normální je pro tělo jako celek zbytečné nebo zdraví škodlivý vzhledem k jeho extrémní redundance. Typicky, syntéza zbývajících imunoglobulinu snizhen- postupně zvyšuje imunologickou poruchu těla. Tím paraproteinemic hematologických malignit zahrnují mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie, nemoc těžkého řetězce. Tyto leukemie jeho buněčné substráty jsou převážně zralý prvky - plazmatické buňky, lymfocyty, a proto se musí vztahovat na skupinu chronické leukémie. Kromě toho, schopnost syntetizovat stejný typ, monoklonovogo (.. Tj produkovaný buňkami odvozenými z jediné předlohy modifikovaných buněk), mají následující nádor imunoglobulinu hematopoetického systému: plazmoblastny akutní leukémie, lymfosarkom a vzácné formy vzácných forem zrelokletochnyh lymfatických nádorů vnekostnomozgovyh lymfocyty.

Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom, plazmacytom) představuje medulární nádor složený z plazmatických buněk stejně splatnosti. Výtěžek plazmatických buněk v periferní krvi leukémie atypické pro to, i když někdy je to možné.

Klinický obraz na začátku onemocnění není typické rysy. Jelikož proces postupuje je bolest v obratlích, radikulární syndrom, bolest do žeber, v důsledku destrukce (nebo difuzní alopecie) rostoucí kosti plasmocytom. Někdy se stane přední příznaků, spojených s inhibici produkce kostní dřeně: anémie, granulocytopenie, s jeho infekčních komplikací, trombotická trombocytopenická hemoragické syndromu. V ostatních případech, vedoucí symptom poměrně rychle stává rostoucí proteinurie, renální insuficience.

Patogeneze popsány různé jevy. Kostní destruktivní proces kvůli osteolytické účinku na prekurzorů kostní nádor lymfocyty myelomových buněk. Nedostatečná produkce normálního imunoglobulinu je způsoben inhibicí normálních lymphocytopoiesis nádorových buněk. Základem onemocnění ledvin je depozice v glomerulu a tubulů přítomný v nadbytku monoklonovogo imunoglobulin nebo jeho derivátů. Na tomto základě vypracovat sklerotické procesy v ledvinách se svým progresivním selhání. Proteinové ložiska v tkáních vnitřních orgánů, může klouby vyvolat vytvoření vhodného patologie, zejména srdeční nedostatečnosti, syndrom revmatoidopodobnogo a m. P. Inhibice produkce normálního imunoglobulinu vede k nedostatečným vývojem protilátek, náchylnosti k infekci. Nadměrná produkce proteinu může vést k zvýšeným syndromu viskozity (ostrý astenické syndrom, oběhových poruch typu mikrocirkulačních trombózy, infarkty vnitřnosti, hemoragické vaskulitida syndrom typu).

Diagnóza je založena na detekci vysokým obsahem plazmy (někdy atypická) buněk v kostní dřeni (nad 15%), vzhled monoklonovogo imunoglobulinu v krevním séru (často v moči) v úzkém pásmu na elektroforegramu (M-gradient), snížení hladiny běžných imunoglobulinů (podaná imunoelektroforéza). Ve sporných případech, jako je například non-sekreční myelomem, absence vysoké procento plazmatických buněk v kostní dřeni, diagnóza je stanovena ve specializovaném zařízení. Podezřelé z následujících příznaků: nemotivovaná roste v průběhu let zvýšil rychlosti sedimentace erytrocytů (důsledkem nadbytku gama-globulinu v krvi), přetrvávající proteinurie (ne albuminurie a globulinuriya, instalovaný pomocí elektroforézy v moči), projevem osteodestruktivnyh ložisek, anémie a trombocytopenie leykotsite-. Sama o sobě ke stanovení diagnózy myelomu;

Noemova nemoc není indikací k cytostatické terapii- ustanoví znalce.

Léčba je obvykle zahajována v nemocnici, přiřazení cytostatika - cyklofosfamid nebo prednison společně s sarcolysine a methandrostenolone (Nerobolum) nebo retabolilom. Sarkolizin jmenovat 10 mg / den každý druhý den nebo každý den, 200-300 mg na hřišti. Během celého průběhu vzniku prednisolon - 10-20 mg / den, retabolil 50 mg / 1 krát za týden (nebo Nerobolum 10-15 mg denně). Po dokončení převodu na udržovací terapii sarcolysine 1 až 10 mg každých 5-10 dní. Selhání ledvin sarkolizin stane extrémně nebezpečné, protože je vylučován ledvinami a porušení jeho odstranění vede k prudkému nárůstu koncentrace v krvi cytostatika s rozvojem hluboké pancytopenie. Místo toho sarkolizina cyklofosfamid může být použit při 400 mg denně perorálně, do / v nebo / m (v množství 8-10 g). Během celého průběhu prednisolonu a Nerobolum (nebo retabolil), získá se stejné dávky jako v kurzu s sarcolysine. Po dokončení podpůrná léčba (cyklofosfamidem při 400 mg na den 1 každé 5-10 dnů). K dispozici jsou také další schémata léčbu mnohočetného myelomu, což vyžaduje účast odborníkem. Snížením hladiny leukocytů 1000 v 1 litru cytostatické nezbytného zrušení. Lokální léze často vyžadují radiační terapii.

Makroglobulinémie Waldenstrom představuje medulární tumory, která se skládá z lymfocytů nebo lymfocytů a plazmatických buněk a s vysokou výrobní monoklonovogo makroglobulinu - IgM. Na hematologických a klinických symptomů, a to zejména na počátku procesu onemocnění není příliš odlišný od chronické lymfocytární leukémie. Avšak zvýšená produkce hrubého proteinu vede ke vzniku zvýšeného syndromu viskozity. Vyznačující se tím pro malé trombózou, trombocytopenie, hemoragický syndrom.

Diagnostika je založena na lymfocytóza v krvi, kostní dřeni, izolované IgM frakce se zvýšila immunoelektroforegramme. Častá, Nona povinný symptom - zduření lymfatických uzlin, sleziny. Makroglobulinu zvýšená produkce často vede k vývoji zvýšeného syndromu viskozita: těžkou slabost, letargie, zácpy (do úterý), může být přerušované hluchota a paréza.

Léčbu. Cytostatická terapie chlorambucil, cyklofosfamid ve stejných dávkách jako v chronické lymfocytární leukémie. Při syndromu hyperviskozity - plazmaferéza (odstranění plazmy s nahrazením jeho řešení a albuminu nebo plazmy náhražek normální plazmě).