Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

S mukoviscidóza (cystická fibróza slinivky břišní).

Etiologie, patogeneze. Těžký dědičné onemocnění na základě ztráty exokrinních žláz a zvýšené viskozitě tajemství, což vede k šoku plic, pankreatu a střeva a ledviny -pecheni méně. Patognomonické je významné zvýšení koncentrace sodíku a chloru v potu pacientů. Podstata metabolický blok u cystické fibrózy ještě ustanovlena- naznačují, že tato choroba je spojena s syntézy znehodnocená glykoproteiny. Vypouštění z mukózních žlázek objevují reakční produkty glykoproteinů a viskozity vápenatý zvyšující sekreci. Onemocnění se dědí autosomálně recesivním způsobem.

Klinický obraz. Existuje několik klinických forem cystické fibrózy: ... plic, střev smíšená (plicní kishechnaya- a meconium ileus u novorozenců jsou také známé neúspěšný a vymazal formu onemocnění u většiny pacientů v prvních šesti měsících života dochází ke změnám na straně dýchacího systému je charakteristická kompulzivní pertussoid Čím dříve se objeví zánětlivé a obstruktivní změny v plicích. u kojenců vyvinout zápal plic, vyznačující se těžká a náchylná k tvorbě abscesu. u starších dětí pozorovaný s prodlouženým bronchitida s těžkým bronchospasmem. Typický je rozvoj plicní fibrózy s bronhozktazami (chronický zápal plic). Plíce se neustále bugged mokré malých a středně bublající RALE, u všech pacientů s emfyzémem je detekován. Když bakteriologických sputa zjištěna patogenní Staphylococcus aureus spojení s hemolytického streptokoka a Pseudomonas hůl. X-ray vyšetření odhalí rozedmu plic, silně vyztužený a deformovaný obraz plic, když zhoršuje niyah onemocnění zjištěno, infiltrativní, fokální a kavernózní stíny. Při zjištění deformace bronchography a bronchiektázie plicní fibrózy v omezeném a distribuované bronchiální deformace.

Průběh onemocnění se určí podle závažnosti plicních změn. Chronická respirační tísně, emfyzém, plicní fibróza jsou příčinou hrudníku deformit, změní typ koncových článků prstů "paličky"formující "plicní srdce",

Je-li střevní forma příznaků popředí vstřebávání (malabsorpce). Charakterizované nadýmání, mastné stolice hojná s hnilobný zápach, bolesti v břiše. Porušení trávení a vstřebávání potravy vede k rozvoji podvýživy. Někteří pacienti vyvinou biliární cirhóza, která je však není registrován u běžných biochemických vyšetření.

Diagnóza. Vzhledem k tomu, dědičné cystické fibrózy a jeho nedostatek konkrétních příznaků onemocnění je nutné eliminovat každé dítě s pneumonii nebo syndromu chronické malabsorpčního. Dalším kritériem je přítomnost v rodině pacientů s chronickými poruchami plic, střeva, jaterní cirhózy. Nejrozsáhlejší je test potu - stanovení elektrolytů (sodík a chlór) při plnění potních žláz. U zdravých dětí, jejich koncentrace nepřesáhne 40 mmol / n-obsahu chloru u cystické fibrózy (nebo sodíku) v nádobě se pohybuje 50-180 mmol / l. Pro detekci fekální sníženou proteolytickou aktivitu se používají renttenoplenochny test (digesce želatina fekální suspenze rentgenový film). Když scatological analýza ukazuje steatorrhea. V posledních letech se pro hromadné účely novorozeneckého screeningu použít zkoušku albuminu mekonia, jehož obsah se stanoví pomocí barevné reakce, nebo (lepší) imunochemickou metodou. Děti s albuminu v mekonia přesahuje 20 mg / g suché hmotnosti, jsou považovány za podezřelé a cystická fibróza předmětem zvláštní zkoušky (pot test) a dispenzární pozorování. Patognomonické morfologické znakem onemocnění je cystická fibróza slinivky břišní.

Diferenciální diagnostika se provádí černý kašel, astmatické bronchitidy, bronchiektázie, celiakie, disaccharidase selhání.

Léčbu. Exacerbace pneumonie vyžaduje antibiotika - pentriksila 100 mg / (kg den â, ¬) gentamycin 2 mg / (kg den â, ¬), linkomycin 30-50 mg / (kg den â, ¬) tseporina 30-50 mg / (kg den â, ¬) vibramitsina 2 mg / (kg den â, ¬) erythromycin 50 mg / kg (dEN, ¬). Destination oprávněně Penicilin 200 mg<(кг Ђ сут) или метициллина 100 мг/(кг Ђ сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

Mukolytické léky podávány v aerosolech: 2% roztokem hydrogenuhličitanu sodného, ​​3% roztok chloridu sodného, ​​20% roztok acetylcysteinu (synonyma - mukomist, mukosopvin, fluimuchil). Naneste směs bronchodilatátory (efedrin, difenhydramin, 0,9% roztok chloridu sodného, ​​vitamíny PP1, B1). Posturální drenáž a vibrační masáže jsou hmatové a se konají od 2 až 8 krát denně. Terapeutické bronchoskopie ilustruje neúčinnost inhalací aerosolu a posturální odvodnění.

Pankreatin je podáván v dávce 2-3 g denně a postupně zvyšovat dávky, aby bylo dosaženo účinku (10 g). Užitečné meksazoy kombinace s pankreatinu (pankreatin obsahuje malé množství kyseliny degidroholievuyu, bromelin a derivátů chinolinu). Ukazuje přiřazení vitamínů, zejména rozpustných v tucích, které jsou doporučeny v dvojité dávce. Strava se zvyšuje obsah bílkovin (až do 5 g / kg) a uglevodov- tuků omezen.

Prognóza zůstává hrob, mortalita dosahuje 50%. Nejúčinnější způsoby prevence jsou genetické konzultace, jakož i včasný záchyt onemocnění v novorozeneckém období, i když v tomto případě nejde o prevenci nemocí, ale o prevenci svých závažné komplikace.