Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

Dermatomyositida (polymyozitidu) - systémové onemocnění kosterního a hladkého svalstva a kůže.

Etiologie. Předpokládá se, že virus (Coxsackie B2) etiologie dermatomyositidu. Srážecí faktory - chlazení, pobyt na slunci, zranění, těhotenství, nesnášenlivost léku. Dermatomyozitida nádoru pozorována u 20 - Z0% pacientů.

Patogeneze: různé imunopatologické choroby. Převaha žen (2: 1), dvě špičky věk onemocnění (klimakterických a přechodná období) označené hodnoty neuroendokrinní reaktivity. Rodina genetická predispozice.

Symptomy uvnitř. Onemocnění začíná s akutní nebo subakutní syndromem svalů (myastenie, myalgie), artralgie, horečka, kožní léze, hustá rozšířené edému. Následně onemocnění získává recidivující průběh. Zapojení kosterního svalstva je pozorován u všech pacientů ve formě bolesti svalů při jízdě, dokonce i v klidu citlivá na tlak a zvýšení svalové slabosti. Svaly pánevního pletence ramene a jsou uzavřeny, nárůst objemu podstatně porušila aktivní pohyby, že pacient nemůže sedět na vlastní pěst, s cílem zvýšit končetiny, hlavu z polštáře, držet ho v sedě nebo ve stoje. Když významné rozdělení procesu, pacienti v podstatě úplně imobilizován, a ve vážných případech, jsou ve stavu úplného vyčerpanost. Myastenický syndrom není snížen příjem neostigmin a jeho analogů. Šíření patologického procesu v obličejových svalů vede k masce podobnou tvář, porážce faryngálních svalů - to dysfagií a interkostalnyh a clony - k narušení dechu, snížení kapacity plic, hypoventilace a častými pneumonií. Může mít vliv na okohybných svalů s vývojem diplopie, šilhání, bilaterální ptóza století, etc. V časných stádiích onemocnění a často bolestivé svalové otoky a později na místě vystaveném k podvýživě a myolýza svalových vláken vyvíjet miofibroz, atrofie, kontraktur, nejméně - .. kalcifikace. Kalcifikace může dojít také v podkoží, nejčastěji u mladých dospělých, a je snadno zjistit pomocí RTG vyšetření. Když změny elektromyografie jsou nespecifické.

Kožní léze se lišily (erytematózní papulózní, bulózní erupce, purpura, teleangiektázie, hyperkeratóza, hyper- a depigmentace a m. S.). V některých případech, vyrážka doprovázené svěděním. Je velmi charakteristické a patognomonické přítomnost periorbitální edém s purpurnolilovoy (Heliotrope) erytém - tzv dermatomiozitnyv bodů.

Polyarthralgia při jízdě a omezená pohyblivost kloubů až do vývoje ankylózou většinou kvůli selhání svalů. Dochází ke ztrátě myokardu zánětlivých nebo degenerativních povahy, která se projevuje přetrvávající tachykardie a labilní puls, hypotenze, rozšíření srdce na levé straně, tlumené tóny, systolický šelest u špice. Elektrokardiografické změny jsou vyjádřeny v důsledku snížení napětí, dráždivost a poruchy vedení vzruchu, deprese úseku ST, T vlny inverze difuzní myokarditidy rozvinout těžká obraz srdečního selhání. U`! Pacienti mají Raynaudův syndrom. plicní nemoc je jen zřídka spojena se základním onemocněním, nejčastěji je to kvůli infekci banální, ke kterému jsou pacienti náchylní v důsledku hypoventilace plic, v důsledku vdechnutí potravin dysfagie. Gastrointestinální trakt je zapojen do procesu je téměř polovina pacientů. Je pravidlem, označeného anorexie, bolesti břicha, gastroenterokolitidu příznaky, hypotenze horní třetiny jícnu. Možná, že porážka sliznice žaludku a střev vyrábět nekrózy, otok a krvácení, až po těžké gastrointestinální krvácení, perforace žaludku, někdy kishechnika- vyznačených příznaků, které stimulují střevní obstrukci.

Laboratorní nálezy jsou nespecifické. Obvykle je pozorováno mírné leukocytóza s označeného eosinofilie (až do 25 až 70%), stabilní, i když mírné zvýšení sedimentace erytrocytů, hypergammaglobulinemia. Diagnostický význam biochemické vyšetření krve a moči a svalovou biopsií, zejména při chronické a subakutní (detekován zahušťování svalových vláken se ztrátou příčné pruhování, fragmentace a dystrofií, včetně nekrózy pozorovány významné buněčné odpovědi - hromadění lymfocytů, plazmatických buněk, atd ... ).

Při akutním průběhu katastrofální rostoucí generalizované porážku příčně pruhované svaloviny až do úplného imobility, dysfagie a dysartrie jevy. Tam je obecně těžké horečnaté stav s řadou toxických kožní vyrážky. Příčinou smrti, ke které dochází u neléčených případech po 3 - 6 měsíců, jsou typicky aspirační pneumonie nebo plicní onemocnění srdce ve spojení s těžkou plic nebo srdce. Subakutní různé cykly, ale přesto stále rostoucí slabost, kůži a vnitřní orgány. Chronická onemocnění - nejvýhodnější tvar, čímž jsou ovlivněny jen jednotlivé svaly. Z tohoto důvodu, a to navzdory značnému počtu exacerbací, celkový stav pacientů i nadále přiměřený a zachovávají schopnost pracovat po dlouhou dobu. Výjimku tvoří mladí lidé, kteří si osvojí rozsáhlé kalcifikace v kůži, podkoží, svalů, s tvorbou trvalých kontrakcí a téměř úplné nehybnosti pacientů.

Léčbu. V přítomnosti maligního nádoru jeho výsledků odstranění ve stabilní remisi. V akutních a subakutních znázorněno glukokortikoidů ve velkých denních dávkách (ohromující dávka prednisolonu 60-80 mg a více v případě potřeby). Po dosažení účinku, který se vyskytuje brzy, kortikosteroid dávka snížena velmi pomalu (pro poltabletki každých 7 - 1 0 dní), na udržovací dávku na pozadí delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) a 1 tableta po večeři. Teprve s rozvojem stabilní remisi glukokortikoidů může být zcela zrušen. Triamcinolon, protože jeho schopnost zvýšit myastenický syndrom je kontraindikováno.

V terapii zůstávají důležitými nesteroidní protizánětlivá léčiva v běžných dávkách, zejména při nižších dávkách kortikosteroidů. Kombinovaná léčba doporučuje pro vitamínů skupiny B a kyseliny askorbové. Ve velké únavě svalů znázorněno neostigmin a jeho analogy v běžné dávce, ATP a cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). S rozvojem kalcifikací doporučených ztilendiamintetrauksusnoy dvojsodná sůl kyseliny, které jsou schopné tvořit komplexy s ionty vápníku a k jejich odstranění z těla. To se podává intravenózně v 5% roztoku glukózy (500 ml glukózy 2 - 4 g přípravku) infuzí po dobu 3 až 4 hodin nebo 6 hodin frakční každé 3 průběh léčby. - 6 dní po 7-denní interval se může opakovat předměty. Lék je kontraindikován u poškození jater a ledvin. opatrný fyzioterapie, masáže končetiny lze doporučit v období remise akutních příhod. V chronickém stadiu s výraznou atrofie a kontraktur prokázáno přetrvávající rehabilitace a masáže.

Díky včasné léčby s odpovídajícími dávkami kortikosteroidů u pacientů s akutním dermatomyositidou přijde trvalé vyléčení.

Když subakutní obvykle možné dosáhnout remise, podporovanou glukokortikoidy. Když nemoc stává chronickou dermatomyozitida zvlněný průběh.