Myositis (polymyozitida)

URL

Dermatomyositida (polymyozitidu) - systémová nemoc skeletnoyi hladkých svalů a kůže.

Etiologie. Předpokládá se, že virus (Coxsackie B2) etiologie dermatomiozita.Provotsiruyuschie faktory - oslunění, trauma, těhotenství, nesnášenlivost chlazení léčiv. Nádor dermatomyozitida nablyudaetsyau 20 - Z0% pacientů.

Patogeneze: různé imunopatologické choroby. Preobladaniezhenschin (2: 1), dvě vrchol věk onemocnění (přechodné a klimaktericheskiyperiody) ukazují, že je důležité neuroendokrinní reaktivnosti.Vozmozhno rodiny-genetická predispozice.

Video: Populární videa - Dermatomyositis & choroba

Symptomy uvnitř. Onemocnění začíná akutně nebo podostros sval syndrom (myastenie, myalgie), artralgie, horečka, kožní léze, hustá rozšířený edém. V dalneyshembolezn dostane recidivující průběh. skeletnyhmyshts porážka je pozorován u všech pacientů ve formě myalgie idazhe při jízdě samotné, s tlakem a zvýšení svalové slabosti.Myshtsy rameno a pánevní pás jsou uzavřeny, vobeme výrazně zvýšil porušil aktivní pohyby, že pacient není mozhetsamostoyatelno sednout, zvednout končetiny, hlavu z polštáře, vydržet sedí nebo stojí. Když významný proces distribuce bolnyepo podstatě úplně imobilizován, a ve vážných případech nahodyatsyav stavu úplné vyčerpanost. Myastenický syndrom nepřijímá umenshaetsyaot neostigmina jeho analogy. Šíření patologického procesu v mimicheskiemyshtsy vede k masce podobnou tvář, porážka faryngálních svalů -k dysfágii a interkostalnyh a clony - k narušení dechu, snížení kapacity plic, hypoventilace a častými pneumonií. .. Může porazhatsyaglazodvigatelnaya svaly s rozvojem diplopie, šilhání, bilaterální ptóza století, etc. V raných fázích myshtsyboleznennye onemocnění a často oteklé a později na místě vystaveném myolýza dystrofie svalová vlákna rozvíjet miofibroz, atrofie, kontraktur, alespoň - kalcifikace. Kalcifikace může dojít také v podkozhnoykletchatke, nejčastěji u mladých dospělých, a snadno obnaruzhivaetsyapri X-ray vyšetření. Když elektromyografie izmeneniyanespetsifichny.

Kožní léze měnit (erytematózní papulární, bulleznyevysypaniya, purpura, teleangiektázie, hyperkeratóza, hyper- a depigmentatsiyai m. S.). V některých případech, vyrážka doprovázené svěděním. Vesmaharakterno a patognomonické přítomnost periorbitální edém s purpurnolilovoy (Heliotrope) erytém - tzv dermatomiozitnyv bodů.

Polyarthralgia při jízdě a omezená mobilita sustavovvplot k rozvojiankylóza většinou kvůli svalové selhání. Nablyudaetsyaporazhenie infarkt zánětlivé nebo degenerativní povahy, která se projevuje přetrvávající tachykardie a labilní puls, arterialnoygipotenziey, rozšíření srdce na levé straně, tlumené tóny, sistolicheskimshumom na vrcholu. Elektrokardiografické změny vyrazhayutsyasnizheniem napětí, narušení dráždivost a vodivost depressieysegmenta ST úseku a T vlny inverze difuzní myokarditida razvivaetsyatyazhelaya obrázku srdečního selhání. U`! Pacienti Raynaudův nablyudaetsyasindrom. Plicní onemocnění je jen zřídka spojena se základním onemocněním, nejčastěji je to způsobeno tím běžným infekcím, ke kterému pacienti predraspolozhenyvsledstvie hypoventilaci, aspirace potravy vlivem disfagii.Zheludochno cest zapojených do procesu téměř polovinybolnyh. Je pravidlem, označeného anorexie, bolest břicha, simptomygastroenterokolita, hypotenze horní třetiny jícnu. Možná porazhenieslizistoy membrána žaludku a střev s tvorbou nekrózy s otoku a krvácení, až po těžké gastrointestinální kishechnyhkrovotecheny, žaludeční perforaci, někdy kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimulující střevní obstrukce.

Laboratorní nálezy jsou nespecifické. umerennyyleykotsitoz obvykle vidět s výraznou eozinofilií (až do 25 až 70%), stabilní, i když k mírnému zvýšení sedimentace erytrocytů, hypergammaglobulinemia. Diagnosticheskoeznachenie mají biochemické vyšetření krve a moči a biopsiyamyshts, zejména u chronických a subakutních (obnaruzhivaetsyautolschenie svalových vláken se ztrátou příčné rýhování, fragmentace a degeneraci až nekróza pozorovány znachitelnayakletochnaya reakce - akumulaci lymfocytů, plazmatických buněk, atd ...).

Při akutním průběhu katastrofální rostoucí generalizovannoeporazhenie příčně pruhované svaloviny až do úplného imobility, dysfagie a dysartrie jevy. Tam je obecně těžké horečnaté toksicheskoesostoyanie s různými kožní vyrážky. Smertelnogoiskhoda důvod, že u neléčených případech dochází během 3 - 6 měsíců jsou obvykle aspirační pneumonie nebo plicní serdechnayanedostatochnost v souvislosti s těžkou plicní nebo serdtsa.Podostroe při různých cyklech, ale stále neuklonnonarastayut slabost, kůže a vnitřních orgánů. Hronicheskoetechenie nemoc - nejpříznivější forma kotoroyporazhayutsya jen několik svalů. Proto i přes znachitelnoechislo exacerbací, celkový stav pacientů je uspokojivý, ale zachovávají schopnost pracovat po dlouhou dobu. Výjimkou sostavlyayutmolodye lidé, kteří vyvíjejí rozsáhlé kalcifikace v kůži, podkoží, svalů, s tvorbou přetrvávající kontraktury téměř úplné nehybnosti pacientů.

Léčbu. V přítomnosti maligních nádorů vede k jeho odstranění stoykoyremissii. V akutní a subakutní vykazuje velké denní dávky glukokortikoidů (prednisolon ohromující dávku 60 - 80 mg a boleepri nezbytné). Po dosažení účinku, který nastupaetneskoro kortikosteroidy dávka snížena velmi pomalu (pro poltabletkikazhdye 7 - 1 0 dní), aby udržovací dávkou na pozadí delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) a 1 tableta po večeři. Pouze prirazvitii stabilní remisi glukokortikoidů může být polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz vzhledem k jeho schopnosti zvýšit myastenický syndrom je kontraindikováno.

Video: Polymyozitida

V léčbě stále důležité nesteroidní protivovospalitelnyepreparaty v běžných dávkách, zejména při nižších dávkách kortikosteroidov.V komplexní léčba doporučených vitaminy B a askorbinovayakislota. V těžké svalové únavě pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). S rozvojem kalcifikací rekomenduetsyadinatrievaya sposobnayaobrazovyvat komplexní soli ztilendiamintetrauksusnoy kyseliny s ionty vápníku a odstranit z jeho organizma.Vvodyat intravenózně v 5% roztoku glukózy (500 ml glyukozy2 - 4 g produktu) infuzí po dobu 3 - 4 hodin nebo frakční kazhdye6 h rychlostí. čistírny 3 - 6 dnů po 7-denní přestávce kursymozhno opakování. Lék je kontraindikován při poškození ledvin ipecheni. V období remise akutní události mohou být rekomendovanyostorozhnaya fyzioterapie, masáže končetiny. V hronicheskoystadii s atrofií a kontraktur ukázáno nastoychivayalechebnaya gymnastiku a masáže.

Díky včasné léčby s odpovídajícími dávkami kortikosteroidů v bolnyhostrym dermatomyositidou přijde trvalé vyléčení.

Video: Sergey Baido o odstranění ledviny

Když subakutní obvykle možné dosáhnout remise, podporovanou glukokortikoidy. Při chronické dermatomiozitezabolevanie získá zvlněný průběh.