Klinika a diagnostika systémový lupus erythematodes (SLE) u dětí

projevy choroba velmi různorodé. U dětí, nejčastěji s horečkou, únavou, bolestí kloubů nebo artritida, a vyrážka. Příznaky se mohou objevit periodicky nebo být konstantní. Pečlivé studium historie a fyzické a laboratorní studie přispět k časné diagnóze a včasné léčby.

Video: Systémový lupus erythematodes: Moderní přístupy k diagnóze, léčbě a sledování

vyznačující se tím, vyrážka (Erytém druh motýla) na nose - zarudnutí k mírnému zahušťování epidermis a šupinaté skvrny. Vyrážka může být vyvoláno slunečním zářením a pokrývají všechny exponované části těla. Na sliznice, zvláště na patře a v nosní dutině se mohou objevit žaludeční vřed. Diskoidní vyrážka u dětí jsou vzácné. Nicméně, v SLE, se objevují častěji než jen diskoidní lupus erythematodes. Podíl druhé u dětí představuje 2-3% všech případů.

ostatní kožní projevy Patří mezi ně tečkovaný červená vyrážka (zvláště na prstech, dlaních a chodidlech), purpura, Livedo a Raynaudova syndromu. Méně často pozorovány kožní léze připomínající lupénku, bulózní vyrážka a alopecie.

muskuloskeletální poruchy Mezi ně patří bolesti kloubů, artritida, myositidy a zánět šlach. Atypické deformující artritida. Poškození vazů může vést k těžkým laxnost kloubů rukou. Jako komplikace cévních onemocnění nebo kortikosteroidy často rozvíjet osteonekróza.

porazit serózní povrchy Projevený pleuritida, perikarditida a zánět pobřišnice. Často najít hepatosplenomegalií a lymfadenopatie. Jiné gastrointestinální poruchy jsou obvykle spojeny s vaskulitidou, zahrnují bolesti břicha, průjem, melena, ulcerózní kolitidy a hepatitidu. Na tento proces onemocnění srdce může být rozšířena na všechny tkáně: pozorováno ztluštění ventilů a verukózní endokarditidy (Libman-Pytle nemoc), kardiomegalie, myokarditida, poruchy vedení, srdečního selhání, jako je zánět a trombózy koronárních tepen.
pozorovaný akutní krvácení do plic, plicní infiltráty (někdy spojené s infekcí) a chronické plicní fibróza tkáně.

na SLE Trpí jak centrálního a periferního nervového systému. U mnoha pacientů se ztrátou paměti a dalších kognitivních funkcí, stejně jako závažné psychické onemocnění, a to až do psychózy v souladu s kritérii ze 4. vydání DSM). MRI a CT vyšetření nejsou vždy detekovat změny, ale s pomocí izotopu jednofotonové CT je často možné zjistit anomálie.

v některém autorita může být bakteriální a žilní trombóza, specifické pro antifosfolipidový syndrom často spojena s opakujícími se potratů, Livedo, Raynaudův syndrom, a trombocytopenie. vaskulární trombóza také spojena s přítomností lupus antikoagulans a získaná rezistence k proteinu faktoru V S.

poškození ledvin manifest arteriální hypertenze, periferní otoky, retinopatie, klinické příznaky elektrolytů směn, nefrózy nebo akutní selhání ledvin.

Video: Systémový lupus erythematodes Libman Sachs nemoc, SLE, etiologie, patogeneza, rozdělení, klinika, oslozh Obsah: 1. 0:05 lupus erythematodes u dětí. 2

diagnóza potvrzena klinických a laboratorních nálezů svědčících o multisystémové poruchy. Pro diagnostiku SLE nezbytné současné nebo postupné vzhledu 4 ze 11 znaků. V roce 1997 byly g. Diagnostická kritéria revidována místo výskytu Le-buněk (je-li ve směsi s sérem pacienta zdravého lidského leukocytů jader a rozrušených buněk) v řadě kritérií, včetně protilátek proti antigenu nebo kardiolipin pozitivní vzorek pro lupus anticoagulant. Nicméně, diagnostická hodnota takové substituce podložena.

přítomnost antinukleární protilátky pro diagnostiku není nutné, i když se vyskytují ve většině případů. Pro podezření na léčbu SLE by měla být zahájena ještě v přítomnosti méně než 4 znaky. Gipokomplementemiya má žádná diagnostická znacheniya- extrémně nízkou úroveň nebo nepřítomnost hemolytické komplementové aktivity může znamenat selhání jeho součástí. Pro potvrzení diagnózy biopsie lupus nephritis ledvin se provádí.

Laboratorní studie u systémového lupus erythematodes u dětí. Děti s aktivním SLE často vyskytuje zvýšené titry antinukleárních protilátek. Tato funkce však nemůže být považována za diagnostickou z důvodu jejich titr je vyšší v nepřítomnosti kakihlibo onemocnění, stejně jako v dalších nemocí. Vysoké hladiny protilátek proti dvouřetězcové DNA je konkrétnější, a odráží aktivitu SLE.

celkově koncentrace komplementu v séru (CH50), a úroveň SOC a C4 jsou také závislé na aktivity onemocnění, klesá v aktivní fázi. Protilátky k buněčných jádrech Sm-antigen jsou považovány za specifické pro SLE, ale neodráží její aktivitu. Protilátky RO- a La-antigeny jsou někdy nalezeny Sjögrenova syndromu. Když se sérum SLE může najít řadu autoprotilátek. Stejně často ukázalo hypergammaglobulinemia.