Léková reakce, erythema multiforme a exsudativní

Mayer je ve dvou formách: idiopatická (infekční-alergické) a symptomatická (toxický-alergií).

Infekční alergických forma byla popsána v roce 1860 Ferdinand algebry a ve skutečnosti se odkazuje na nosologie Mayer. Toxický a alergický to bude popsáno později, a je ve skutečnosti léková reakce.

Klinika multiformní exsudativní erytém

Začátek infekční-alergických forem akutní, někdy s prodromálních jevy rozvojových na pozadí podchlazení, akutní respirační virové infekce, bolest v krku, a další.

Často porazit sliznici dutiny ústní. Primární morfologické prvky - zánětlivé a edematózní papule skvrny (jako jakési „tlačítek“ nebo „cíl“), s ostrými hranami, zaoblené, 3-15 mm v průměru, jasně růžové nebo červené, s cyanotická okrajem, centrální navíjení a odstředivé růstu. V důsledku toho, vytvořené s prstencovými prvky po obvodu válce, které mohou splývají a tvoří polycyklický číslo obrysy.

V závislosti na převládajících prvků rozlišovat papulární, vezikulární, skvrnitý, bulózní odrůda Mayer, a jejich různé kombinace. Ústní sliznice ovlivněna u 60% pacientů, časté slizničních lézí pohlavních orgánů a spojivky. Čerstvé vyrážky objevují obvykle v průběhu prvních 3-6 dnů. Pro vytvoření toxický a alergický Mayer další společné charakteristické léze, časté účast na ústní sliznici, recidivující léze na stejných úsecích, častější vývoj bulózní formy.

Vzácné, ale závažné Mayer jsou pseudomembranózní zánět spojivek a dermatostomatitis Baader, kůže a sliznic, oční Fuchs Shreku syndrom, Stevens-Johnsonův syndrom (1922), který se nachází v lékařské literatuře se také nazývá „plyuriorifitsialny erozivní ektodermoz Fisanzhe Rende“. První dvě formy odrážejí výskyt patologického procesu ve sliznicích a jsou téměř totožné: začíná akutně, vyskytují se zvyšující se teplotou, bolestmi hlavy a bolestivé bulózní erupce, někdy s hemoragickou složka zánětlivého otoku sliznice, krvavé nánosu v nosní dutině na červený okraj rtů a exantém charakteristika MEE- na bukální sliznici, patra, genitální detekován pseudo-membranózní útoky.

Až do konce XX století, Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza byly považovány za těžké odrůdy Mayer, a vzhledem k sobě navzájem byly považovány za nezávislé.

Stevens-Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom - těžká druh toxické a alergické reakce.

Spustí prudce, se teplota zvýší na 40 ° C, se jeví jako roztroušená erytematózní, edematózní vyrážka, která se stává bulózní po dobu několika hodin, s serosanguineous obsah.

Na celé slizniční bublin zřídka detekovány, protože jejich rychlou zpracovatelnost obvykle vidět rozsáhlou erozi s útržky epitelu na pozadí výrazného otoku a překrvení.

Ovlivněna také ústní sliznice nosu, očí, urogenitální orgány, dýchacích cest s rozvojem pneumonie. Jedním z nejzávažnějších komplikací syndromu, jakož i další formy toxidermias je poškození ledvin. Někdy vyvíjet neuropsychiatrické poruchy s bludy a halucinacemi.

Úmrtnost v Stevens-Johnsonův syndrom dosáhne 20%. V současné době, SSD, většina výzkumníků věří, že první krok Lyellova syndromu.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom - toxické a alergické kožní léze a hlenu na pozadí okamžité přecitlivělosti typu konstrukční části se často vyvine po užívání drog (antibiotika, sulfonamidy, barbituráty, nesteroidní antiflogistika, vakcíny, séra, atd). Dermatóza popsáno Scottish dermatolog Alan Lyell (Alan Lyell) v roce 1956.

synonyma SL

Synonyma SL: toxická epidermální nekrolýza (TEN), alergické kožní-EN, nekrotizující cévní allergid kůži a sliznice. Rozvíjí typ reakce okamžité přecitlivělosti. SL se často vyskytuje na léky poté, co utrpěl non-závažné SARS.

Je poměrně vzácný syndrom není větší než 0,3% všech nemocí případy dávkování.

Nemocní častěji ženy 20-59 let, zotavování z infekce horních cest dýchacích, spalničky, plané neštovice, a jiní.

Patogeneze SSC a SL je v současné době spojena s patologií apoptózy.

Apoptóza - programovaná buněčná smrt. Tento jev, výzkumníci začali kladou velký důraz na počátku století XXI. apoptóza mechanismy základem obnovu buněk a tkání, imunitní ochrany, imunitní výsad. Ve všech případech, apoptotické procesy jsou řízeny specifických genů - exony.

Video: erythema multiforme exsudativní

Do určité míry je naprogramovaná smrt příklad lze považovat za proces zrání T lymfocytů v thymu: zrání každou buňku nese gen naprogramovaný gibeli- pokud v průběhu zrání T lymfocytů detekuje poruchu rozpoznat cizí antigeny, příliš silně nebo příliš slabý tropismus pro hlavního histokompatibilního komplexu antigenu takové T-buňky obdrží žádné úspory ze signálu, který je spuštěn, a to sebedestrukci mechanismus. Výsledkem je, že před zralé formy „živé“ je ne více než 10% T lymfocytů.

Evoluční paradigma programované buněčné smrti, je právě ve výběru nejvhodnější buňky pro provádění specifické imunitní obrany. A specifické mechanismy tohoto odmítnutí, doprovázené smrtí vadných článků - vývoj dráhy apoptózy: perforin-granzimovy a na mechanismu Fas ligandů.

Perforin-dráha apoptózy granzimovy. Cytotoxické T-lymfocyty a NK-killer granule obsahují perforin, granzym B a chondroitin sulfát. Když antigenní stimulace spustí kaskádu nekontrolovaného apoptózy: cytotoxické T-lymfocyty a NK-killer spěch na jejich cílové buňky jsou v kontaktu s keratinocyty a „střílet“ Pelety perforin způsobuje perforace v membránách keratinotsitov- v „okně“ zahrnuje granzym B a chondroitin -sulfat- tyto látky poskytují apoptózu aktivací ATP-ASE a kaspáz. fragmentace DNA se vyskytuje a buněčné mitochondrie.

Mechanismus ligandem Fas. Na povrchu různých buněk (a včetně keratinocytů) je transmembránový protein Fas receptor - „death receptor“. Tato molekula patří do rodiny TNF (CD95). Pod vlivem neznámého stimulu vstupuje do krevního řečiště tzv Fas-ligend. Tato molekula je přesně připojena k Fas-receptoru, a vytvořil jednotku „ligand + dd + prokaspázu-8.“ Toto spouští kaskádu jednotku smrti.

Video: exsudativní erythema multiforme

Zničené buňky jsou fagocytovány makrofágy.

U těžkých forem toxidermias z nějakého důvodu to nefunguje systém třídění popsaného výše. Na jedné straně, na přežití buňky imunitního systému produkující protilátky proti vlastním antigenům, na druhé straně, nadměrné buňky tkáně podléhají apoptóze, když CO a SSc jsou buňky, papilární dermis pod bazální membránou. Podobné účinky, ale méně závažnost, pozorované u neakantoliticheskoy pemfigus, s vesikulární-bulózní dermatózy těhotných (impetigo herpetiformis, herpes gestationes - herpetiformis pemfigus těhotenství).

Obvykle od podání léku do vážných klinických příznaků sahá od 20 do 48 hodin. Tato situace je nejběžnější, což znamená, že přítomnost v těle pacienta imunologické paměti specifických látek.

Rozlišovat verze SL:

• hyperakutní - kožní léze o 90%, na neporušenosti vnitřních orgánů, slabost, horečka, kóma, selhání jakéhokoliv ošetření, úmrtí v 2-3-tého dne;
• zájem - léze ledvin, jater, plic, srdečního selhání, koma a smrt od 4. do 20. dne nemoci;
• Příznivé - oživení navzdory infekčních komplikací a metabolické poruchy dochází na 15-30 tého dne, při spojování viscerální léze zotavení se vyžaduje od 80 do 120 dnů.

prodrome: Svědění kůže a spojivky, horečka, bolesti kloubů. Začíná akutně slabost, bolesti hlavy, nevolnost, horečka, zimnice, bušení srdce, bolesti svalů a do ústní dutiny, aby teplota 38-40 ° C, na kůži objeví erytematózní edematous bodové purpurově červené barvy s tendencí shlukovat do velkých kapes libovolného místa. Časný začátek procesu, 10-20 hodin po podání léku znamená, že pacient již dříve byl v kontaktu s touto látkou.

Rozšířená klinika - epidermální nekrolýza:

• nejprve na obličeji, a pak na trupu a končetinách vyrážka tmavě červené skvrny na typu spalniček či spály;
• Po 2-3 hodinách v centrální oblasti skvrny cyanózu, cval a proces z tohoto bodu na: za několik hodin skvrny jsou transformovány do velkých bublin volné pneumatiky;
• bulózní jsou uvedeny dále a petechiální prvků;
• slučování bublin v povrchu s rozsáhlými prohýbání pneumatiky, připomínající stupně hořet 2, často zahrnující proces až do 90% z kůže a sliznic;
• erozivní povrchové prudce bolestivá krvácení při dotyku;
• Podobné jevy vznikají v sliznici (ústa, genitálií, jícnu, hltanu, průdušnice, průdušek);
• kůže na hlavě často zůstává neporušená;
• sliznice (oči, ústní dutiny, nosohltanu, atd.) - zarudnutí a puchýře, eroze výrazně bolestivé, těžké jídlo.

Rozvoj phlyctenular keratokonjunktivitidu výsledný (dále, pokud pacient přežije) do rohovky zakalení a simblefarona formace.

Vyznačující se tím, přístupové infekce, hnisání, viscerální léze, krevní změny (pancytopenie) a biochemie (zvyšuje urea, kreatinin). Viscerální léze vyskytují souběžně s kůží.

Video: exsudativní erytém

Onemocnění ledvin - výsledek hemodynamických poruch spojených s hypovolémie: množstvím Ztráta tekutin na 3-4 l / den s epidermální deskvamace 50% z těla. Rozvoj selhání funkce ledvin a je-li hypovolémie odstraněna, bude to vést k akutní tubulární nekrózy se závažnou renální insuficiencí. Ve výjimečných případech, a to i po 5 letech proliferační glomerulonefritidy může vyvinout po této epizodě.

Relapsu v období několika měsíců až několik let.

Celkový stav je velmi závažné: teplota do 40 ° C, často spojeny pneumonie, pyelonefritida, hepatitida, pankreatitida, krvácení do nadledvin.

Vyjádřené příznaky dehydratace, albuminurie, poruchy kardiovaskulární funkce. Coma! Úmrtnost na 50%.

histologie TEN

Histologie TEN: zánět je slabý, s plnou epidermální nekróza s jeho oddělením.

Diferenciální diagnóza SL se provádí exsudativní erythema multiforme (Mayer) syndrom SSS, Kawasakiho syndrom, toxický šok, akutní typu pustulózní psoriáza Tsumbusha, rozsáhlých popálenin 2 stupně (zejména chemické), Stevens-Johnsonův syndrom, syndrom hypersenzitivní antikonvulziva, akutní nástupu Paraneoplastické pemfigus, syndrom „štěp versus hostitel“.

Léčba CO a jiných závažných účincích

Hospitalizace v hoření centru. Jedno! Komora s baktericidními lampami. Změna sterilního prádla! Teplota v komoře 30-32 ° C

Boj proti hypovolemii: Plazmové transfuzi, gemodez, reopoligljukin. Intravenózní výživa: protein v dávce 2-3 g / den pro dospělé, 3-4 g / den pro děti.

Contrycal. Dekantovat po dobu alespoň 5-7 l / den.

Infekce: 0,25% dusičnan stříbrný (nemožné pod obvazem) - 0,05% chlorhexidin. Antibiotika. Plazmaferéza. Hemosorbtion.

Účinnost cyklofosfamidu v dávce 300 mg za den, 3 dny.

cyklosporin A - je dnes považována za lék volby pro blokování CD8 + T lymfocytů a následné spuštění, apoptózy. Dávky :. 3 mg / kg / den, 2 týdny, postupně zvedl. Při těžké vzácné LR (šaty, AGEP): cyklosporin nebo prednisolon.

imunoglobulin G intravenózní. Tyto protichůdné. Protokoly se liší: 0,6 g / kg za den, 4 den-1 g / kg za den, 3 den-1,9 g / kg po dobu 2 dnů.

systémové kortikosteroidy (Ve vysokých dávkách) - dlouho považovány za léky výběru, ale použita pouze parenterálně. Na začátku století XXI se objevil na práci jejich neúčinnosti a dokonce zvýšené úmrtnosti. V současné době jsou údaje v rozporu, syndromu Ritter systémové kortikosteroidy se nepoužívají, protože pouze těžší prognoz- výběr prostředky jsou v tomto případě kombinace antibiotik.

Kromě klinicky jasně vymezená Stevens-Johnsonův syndrom (DSS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN), je zde nějaká forma přechodového jevu tzv ovelap syndrom. Tento stav má vlastnosti obou syndromů.

Do konce první dekády XXI století v lékařské literatuře se zvyšuje názor, že Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza nejsou přímo spojené s Mayer. Mnozí vědci se domnívají, že jeden je v počáteční fázi druhého z těchto dvou syndromů (Lyellův syndrom).