Endokrinní nádor slinivky břišní

Primární Insulinom a glukagonomy vyskytují výhradně ve slinivce břišní, s 50 až 70% všech gastrinu má extrapankreatických lokalizaci. Někdy se v kombinaci s jinými chorobami, včetně typu neoplazie I, onemocnění von Hippel-Lindau I neurofibromatóza a tuberózní skleróza typu (např. Více než 10% pacientů s neurofibromatózy 1tipa vyvíjí karcinoid, nejčastěji ve slinivce břišní).

Pankreatické endokrinní nádory fungují (projevující klinické hormonální syndromy) a nefunkční.

inzulinom

Umístěna v kterémkoli z části slinivky břišní (1/3 - hlavy, 1/3 - 1/3 - tělo, ocas), obvykle méně než 5 cm v průměru, 10% případů splnit více inzulinomem. Klinicky se projevují příznaky hypoglykémie. Někteří pacienti trpí morbidní obezity spojené s přejídání způsobené hypoglykémií.

Stejně jako u ostatních funkčních endokrinní nádory pankreatu, diagnóza závisí na umístění syndromu nádoru a endokrinní způsobené přebytkem hormonů. Více než 90% z půstu po dobu 48 hodin, přičemž stanovení koncentrace glukózy, inzulínu a C-peptidu každých 3-6 hodin ukazuje, hypoglykemii a nepřiměřeně vysoké hladiny inzulínu. CT / MRI tvorba 1-3 cm velikosti jsou poskytovány méně než 40% případů, takže je zapotřebí pro endoskopickou ultrasonografie, angiografie a selektivně plotu krve z jaterních žil.

Léčba zahrnuje frakční časté jídla a příjem diazoxid - nevlastní diuretický účinek přítomen benzothiazide analog inhibuje sekreci inzulínu (tato příprava a oktreotidu lze ovládat symptomy v 60% případů). Chirurgický zákrok poskytuje kompletní vyléčení v 70-95% případů.

glukagonomy

Stimuluje glykogenolýzy, sekrece glukagonu a inzulínu, inhibuje žaludeční sekreci a slinivky břišní, stejně jako na motilitu gastrointestinálního traktu. V 20% případů glukagonom spojené s MEN-1. Metastázy nebo místní invaze se vyskytují v 50-80% případů.

Nádor větší než 5 cm vylučují nadměrné množství glukagonu způsobuje dermatitida (erythema migrans nekrotizující), ztráta hmotnosti těla, intoleranci glukózy a chudokrevnost. Hyperglykémie se vyskytuje v 40-90% případů.

Diagnostika založená na detekci zvýšené hladiny glukagonu v plazmě více než 1000 pg / ml (normální je nižší než 200 pg / ml). Léčba je pro kontrolu příznaků diabetu, a použití oktreotidu (potlačují symptomy, jako je ztráta hmotnosti, průjem a vyrážka).

Chirurgická léčba se používá v přítomnosti místního školství. Léčení se vyskytuje u 20% případů.

VIPOM

VIPOM obvykle solitární tumor ocas slinivky.

Charakteristická bohatá vodnatý průjem, dehydratace, hypokalémie a hyposalemia.

Diagnostika je založena na charakteristické hojné průjem (více než 3 l / den, více než 75% pacientů) a zvyšující se koncentrace VIP v séru.

Léčba spočívá v důkladném korekci vody a nerovnováhy elektrolytů. To může vyžadovat infuze 5 litrech řešení a více než 350 mEq draslíku za den. Oktreotid poskytuje krátkodobý kontrolu příznaků. Operace odstraňuje příznaky u cca 30% případů.