Nemoci periferního nervového systému a motoneuronu

Motorických neuronů vede onemocnění k rozvoji svalové slabosti nebo obrny. Porušení smyslových neuronů funkce vedou k porušování citlivosti nebo jeho zániku. Některé choroby jsou progresivní a může vést ke smrti pacienta.

Video: centrální nervový systém (CNS). Nemoci nervů

anatomie

Motor jednotka obsahuje buněk předních rohů, jeho motoru axon, neuromuskulární skupiny sloučenin a inervovaných svalových vláken. buněk předních rohů jsou umístěny v šedé hmotě míchy a proto anatomicky související s centrálním nervovým systémem. Na rozdíl od toho aferentní senzorická vlákna buněčná těla jsou umístěny v míšních dorzálních kořenů uzlů mimo míchy.

Nervová vlákna opouštějící míchu, tvořící přední (ventrální) motoru páteře a zadní (dorsální) citlivé páteře. Ventrální a dorzální spinální nervové kořeny vytvořen. V 30 z 31 párů míšních nervů jsou dorzální a ventrální koreshki- citlivý kořen tam v C1.

Míšní nervy se vynoří z páteře přes meziobratlové otvory. Mícha je kratší než páteře, takže spodní část míchy, že ve větší vzdálenosti odpovídající meziobratlových foramen. Tak to jde téměř svisle, tvořící ohonu lumbosakrální kořeny z dolních segmentů míchy v páteřního kanálu.

Krční a bederní-sakrální míšní nervy na obvodě forma plexus desintegrační nervových svazků, které končí ve vzdálenosti 1 metr v periferních struktur. Mezižeberní nervy jsou segmentově.

Část distálního spinální nervové root nebo pleteně se označuje jako periferního nervu. Periferní nervy jsou svazky nervových vláken o průměru 0,3-22 mikrometrů. Schwannových buněk cytoplazmatický tvoří tenkou skořepinu kolem každého axonu a axony pokrytých nějakým izolační vícevrstvé membrány - myelinové pochvy.

fyziologie

Vzhledem k myelinové pochvy vlákna budou provádět impulsy. Největší a myelinizovaná vlákna řídí impulsů s maximální rychlostí a poskytují drží motor, hmatové a proprioceptivní signály. Rychlost nejméně myelinated a unmyelinated vláken níže. Vzhledem k tomu, nervy jsou metabolicky aktivní, vyžadují energii, která je opatřena nádoby pro nervy (vasa nervorum).

důvody

Poruchy se může provést při lézí nebo dysfunkcí těla buňky, myelinové pochvy axonu nebo nervosvalové ploténce. Patologie mohou být geneticky způsobeny nebo získané (například v důsledku toxických, metabolických, traumatická, infekční nebo zánětlivé změny). V případě periferní neuropatie mohou trpět jednotlivý nerv (mononeuropatie), několik nervy individuálně (vícenásobné mononeuropatie), nebo difúzní léze mohou zahrnovat více nervů (polyneuropatie). Možné plexus léze (plexopathie) a nervových kořenů (radikulopatie). Může vést k několika lokalizatsiyah- například při nejčastější variantou Guillain-Barré syndrom může být ovlivněna několika segmentů hlavových nervů, obvykle 2 nervu obličeje.

patofyziologie

Buňky senzorické a motorické neurony jsou umístěny v různých místech, takže léze obvykle zahrnují těl neuronů nebo senzorické, motoru nebo koule, ve výjimečných případech, a to jak.

poškození. Poškození myelinové pochvy nervových zpomaluje vedení. Byla vystavena převážně hojné myelinizovaných vláken, způsobuje, že rozvíjející se senzorické poruchy (poruchy „bzučení“ a bodání), svalové slabosti a snížené reflexy. Těžká svalová slabost s minimálním atrofií - znamení získaných demyelinizačních polyneuropatie.

Vzhledem k tomu, vasa nervorum nedosáhne nervové centrum uspořádanými nosníky jsou nejvíce náchylná k cévní poruchy (např., Vaskulitida, ischemie). Vzhledem k tomu, vaskulární poruchy dysfunkce vyvíjí tenké senzorická vlákna (akutní bolesti, pocit pálení), svalové slabosti, úměrný míře atrofie a méně výrazné než u jiných onemocnění, reflexní změny. Často zapojeny distální dvě třetiny končetin. Na první porážku asymetricky jako vaskulitida a ischemie postihuje nervy v náhodném pořadí. Následně více infarkty může sloučit a stát se symetrické léze (násobek mononeuropatie).

Když toxický, metabolické nebo genetický debut onemocnění porážka jak symetrický, a když imunitní reakcí zprostředkované poruchy mohou být symetrické nebo, v případě, rychle progredující léze stane asymetrický.

Porážka dopravního systému, zejména mikrotubuly a mikrovlákna, má za následek podstatné narušení funkce axonů. První jemná vlákna jsou ovlivněny (v důsledku vyšší metabolické potřeby), nejvíce distální poloze. Potom axon degenerace se pomalu šíří od obvodu ke středu, která se projevuje charakteristickou vzhůru zvýšení příznaků.

zotavení. Přežívající Schwannovy buňky jsou schopné obnovit postiženou myelinové pochvy dobu 6-12 týdnů (např, při traumatu nebo Guillain - Barre syndrom).

Když axonální regenerace poškozených axonů v plášti Schwannových buněk při teplotě asi 1 mm / den. Nicméně, jeho klíčení může jít ve špatném směru, což vede k narušení inervace (např. Jiné svalová vlákna, hmatové receptoru na nesprávném místě nebo teplota místo taktilní receptoru).

Když tělo regenerace neuron smrti je nemožné, ale s úplnou porážkou axonů -maloveroyatna.

přehled

• Stanovení neurologického deficitu o historii a zkoumání.
• Typicky hodnotit výzkum prováděný šíření nervového vzruchu a elektromyografie.
• V některých případech - nervové biopsie nebo biopsie kůže pomocí válcové nůž.
• Genetické testování (pro dědičnou polyneuropatií).

klinické vyšetření. Kdy byste měli sbírat historii dávat pozor na povaze symptomů, jejich nástup, progrese a lokalizaci, stejně jako informace o možných příčinách onemocnění (např dostupnost informací o nemoci v rodinné anamnéze, vystavení toxickým látkám, minulé nemocí). Fyzikální vyšetření a neurologické vyšetření je třeba stanovit povahu neurologického deficitu (například motor, smyslová nedostatku určitého typu nebo jejich kombinace). Posoudit citlivost, svalovou sílu a šlachových reflexů. Odhadované hlavových nervů. By měla věnovat pozornost tomu, zda svalová slabost je přímo úměrná závažnosti atrofie, stejně jako povaze odchylky od normy reflexy.

Nemoci periferního nervového systému musí být podezření na základě povahy distribuce a typu neurologického deficitu, a to zejména v lézích specifických kořenů, míšních nervů, plexus, periferních nervů nebo nějakou jejich kombinaci. Dále předpokládejme, že přítomnost onemocnění periferního nervového systému, je třeba u pacientů s kombinací motoru a senzorické poruchy s multifokálních lézí nebo krbu, která neodpovídá porazit jakoukoliv jednu CNS.

Je podezření, onemocnění periferního nervového systému u pacientů s difúzní nebo generalizovanou svalovou slabost, ale bez senzorické poruchy. V tomto případě, porážka periferního nervového systému může být vypuštěn, protože není nejčastější příčinou těchto příznaků. Určete role poruch periferního nervového systému v rozvoji generalizované svalové slabosti jsou následující fakta.

• Povaha svalové slabosti, což svědčí o konkrétní příčinu lézí (např, převaha v klinickém obraze ptózy a diplopie je prvním příznakem myasthenia gravis).
• Mezi další příznaky, kromě slabosti, které umožňují podezření na konkrétního onemocnění nebo skupinu nemocí (např., Holinergiya indikující otrava organofosfáty).
• Přítomnost neurologického deficitu podle typu „rukavice“ a „ponožky“, což znamená, difúzní lézi axonů nebo polyneuropatie.
• Fascikulace.
• Snížený svalový tonus.
• svalová atrofie bez zvýšení postřeh.
• Progresivní, dlouho existující, nevysvětlitelná svalová slabost.

I když existuje mnoho výjimek, některé klinické příznaky mohou rovněž poukázat na možné příčiny poruch periferního nervového systému.

Klinické vyšetření umožňuje zúžit prostor diagnostického vyhledávání a zvolit další výzkumné metody.

Mezi další metody výzkumu. Rychlost se obvykle provádí výzkum šíření nervového vzruchu a elektromyografie. Ty vám umožní určit míru poškození (nervové plexus, záda) a diferencují demyelinizačních lézí (Výrazné zpomalení na rychlost) axon. Další výzkumné metody, jako je zobrazování mozku, se používají v případech, kdy je nutné vyloučit zapojení CNS.

V některých případech, biopsie nervu rozlišit demyelinizační neuropatie a neuropatie se zapojením velkých vláken, spojených se zánětem. Pro podezření vaskulitidy vzorku tkáně by měla zahrnovat jak kůže a svalů zvýšit pravděpodobnost diagnózy. Podezření na neuropatie jemných vláken s biopsií léze kůže provádí pomocí válcové lopatky, a ztráta nervových zakončení potvrdí diagnózu.

Pokud máte podezření, dědičné patologie je zobrazen provádí genetické testování.

Pacienti se svalová slabost, ale je třeba vyhodnotit povahu zeslabení bez smyslové poruchy.

léčba

• Léčba onemocnění, která způsobila zničení periferních nervů.
• Podpůrná léčba, obvykle s účastí odborníků v různých oblastech.

Pokud je to možné, léčíme základní onemocnění. V opačném případě provádí udržovací léčbu. Účast odborníků z různých oborů umožňuje pacientovi vyrovnat se s progresivním neurologickým deficitem.

• Fyzioterapeuti mohou pomoci při zachování svalové funkce.
• Rehabilitační profesionálové mohou doporučit, aby přístroj pomůže přizpůsobit se a jít do těla pacienta může vykonávat každodenní funkce.
• Logopedové může poskytnout pacientovi alternativní prostředky pro komunikaci.
• Se slabostí v krku svaly, pacienti by měli být krmeni s mimořádnými opatřeními.
• Gastroenterolog může doporučit zavedení perkutánní endoskopické gastrostomie.
• S rozvojem respirační svalové slabosti potřebovat poradit od odborníků v oblasti dýchání určit potřebu pacienta pro neinvazivní podpory dýchání (například dvouúrovňový větrání s přetlakem) nebo tracheotomii a invazivní mechanické ventilace.

Video: CFS v léčbě chorob nervového systému

V časných stádiích smrtelných nemocí lékaři měli mluvit otevřeně s pacienty, jejich rodiny a pečovatele, ke stanovení přijatelné úrovně těchto lékařských zákroků. Taková rozhodnutí by měla být přezkoumána a získat jejich potvrzení v různých stádiích onemocnění.