Tumory hypofýzy: symptomy, léčba, příznaky, příčiny

Hypofýzy rozměry 1,0 x 1,3 x 0,6 cm. V horní části předního laloku hypofýzy a přední se vztahuje chiasm divize optické plochy.

Hypofýzy nádory zahrnují nádory svých předních a zadních laloků, jsou v tomto pořadí adenomy a gliomy. Drtivá většina nádorů hypofýzy (98%) vznikají z předního laloku hypofýzy (adenohypofýzy) a pouze 1,2% je lalůček nádoru hypofýzy.

Většina tumorů hypofýzy - adenomy. Jsou charakterizovány přítomností bolesti hlavy a endokrinopatií, které vznikají v případě, že nádor produkuje hormony nebo hormonální ničící tkáň. Diagnostika se provádí pomocí MRI.

Většina tumorů hypofýzy a supraselární region - adenom, vzácně - karcinom. V Sella může také vyvinout meningiom, kraniofaryngeomem, dermoid cysty, případné metastázy.

Adenomy může být ukrytí a non-sekreční. Hypofýzy vyrábět gormony- velikost mnohé z nich je <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Každý nádor hypofýzy může stlačit optické cesty a optické chiasma, a kompresi a zničit hypofýzy či hypotalamu tkáně, narušují tvorbu a sekreci hormonů.

Symptomy a příznaky nádoru hypofýzy

Při pěstování adenom hypofýzy možné bez zvýšeného intrakraniálního tlaku, bolesti hlavy. V případě, že nádor stlačí optické ústrojí, vyvíjející se zraku, jako je bitemporální hemianopsie, jednostrannou optickou atrofie a kontralaterální hemianopsie.

U mnoha pacientů, z důvodu nedostatku nebo přebytku hormonů dojít endokrinopatií.

• Komprese hypothalamo uvolnění vasopresinu se snížením vede k rozvoji diabetes insipidus.
• Kdy přebytek syntéza prolaktinu u žen rozvíjet menstruace a galactorrhea a muži (zřídka) - gynekomastie a erektilní dysfunkce.
• Nadměrná produkce před pubertou růstového hormonu vede k gigantismus, po pubertě - na akromegalie.
• Se zvýšením uvolňování ACTH vyvíjí Cushingův syndrom.

Tento vzácný stav, jako je krvácení do nádoru hypofýzy způsobuje hypofýzy mrtvice, doprovázený náhlou bolest hlavy, ztráty zraku, oftalmoplegií.

Tím, adenomy hypofýzy, zahrnují: chromofor adenom hypofýzy (50%), eozinofily (24%), bazofilů (1,7%) ve směsi adenomů (1,2%). Kromě toho maligniziruyuschiesya formy (anaplastický adenomu a adenokarcinom), které tvoří asi 18%. Muži a ženy si adenomy hypofýzy stejně často ve věku 21-50 let (81,4%) - v dětství adenomy hypofýzy jsou vzácné.

Tumory hypofýzy jsou komplexní onemocnění, při kterém endokrinní poruchy závislé změny gormonovydelitelnoy funkci hypofýzy, v kombinaci s očními příznaky, neurologických a radiologických změn a dat MRI vyplývající z přímého dopadu na rostoucí nádor okolní formaci.

Akromegalie a gigantismus nejčastěji vyskytují v eozinofilních adenomy hypofýzy. Když chromofobní adenomy hypofýzy často pozorovat hypofýzy syndrom (obezita, gipogenitalizme u dětí zpomalení růstu). Bazofilní adenomy hypofýzy vyskytují se syndromem Cushing.

Hypofýzy obklopen třemi granáty: vnitřní formy hypofýzy kapsle ven z ní je vrstva z volné pojivové tkáně, která nese žilní pleteně hypofýzy. Třetí plášť je přilehlé k kostních stěnách turecké sedlo, a představuje vnější vrstvu tvrdé pleny.

Vnitřní vrstva pláště tvoří membrány Sella. Pokračování vnější a vnitřní vrstvy tvrdé stěny tvoří kavernózní (kavernózních) siny. Obsah kavernózní dutiny jsou: žilní sinus, intrakavernózní část vnitřní krční tepny, hlavových nervů -III, IV, VI a první větev V nervu. Kavernózní sinus se nachází na obou stranách hypofýzy.

Patogenní mechanismus klinické projevy nádory hypofýzy, a to zejména - rozvoj zrakového postižení, definované role pro strukturální rysy sella bránici. Dobře definované silný membránové Sella do značné míry schopné odolat rostoucí nádor hypofýzy. V adenomů velký význam struktura otvor: otvor těsně pokrývá nohy gipofiza- široký otvor v membráně - v tomto případě se membrána je úzký lem periferii- otvoru s mnoha otvory. Kdy nedostatečná pevnost membrány vytváří příznivější podmínky pro růst supraselární nádorů hypofýzy.

Nařízení chiasma, optika chiasma a délka úhlu mezi nimi definovat velikost chiasmal nádrž. V krátkých optických nervů a chiasm přední polohy, když je nádrž nebolshoy- dlouhé optické nervy a chiasma zadní poloze nádrže se výrazně zvýší. hloubka nádrže závisí na umístění optického chiasm nad membránou Sella. Z těchto anatomických rysů Záleží na tom, rychle jakýchkoli očních příznaků s růstem nádoru supraselární hypofýzy a směru růstu nádoru.

Oční poruchy jsou nejčastější příznaky nádory hypofýzy se nacházejí v 92% všech pozorování. Nicméně, nejsou obvykle první známky růstu nádoru, protože 55% endokrinní poruchy, metabolický dlouho předcházet vzhled oční příznaky. V 30% případů, oční symptomy a endokrinní a metabolické poruchy objevují současně, a pouze 8% z prvních příznaků rostoucího nádoru, jsou poruchy vidění. Z těchto údajů je zřejmé, že u pacientů s nádoru hypofýzy léčených oční lékař není v době „endokrinní“ projevů nemoci, ale pouze tehdy, když se porucha vidění, t. E. Když je nádor mimo tureckého sedla. Změny sella stanoveno pomocí RTG, jsou nejvíce konstantní rysem nádoru hypofýzy. Radiografické změny typické pro Sella dvou charakteristických fázích růstu nádoru - intrasellyarnoy a ekstrasellyarnoy. Do určité míry změnit Sella může indikovat laterální směr růstu nádoru.

Pro endosellyarnogo umístění charakteristiky nádoru velkého rozšíření lumen ballonovidnoe Sella odpovídající zvýšení rozměrů sedadel a rovnoměrné klesání a ztenčení spodní části sedadla. Stěna sedla, zatímco delší a tenčí. Vstup do sedla, když stupeň růstu nádoru endosellyarnoy zvyšuje málo. Při dalším zvýšení vstupu oteklé sedlo expanduje, zadní sedadlo se vytáhl, zužující se zadní trny jsou zavěšeny nad sedlem, přední klínové přívěsky podrytymi. Tyto změny sella obvykle nacházejí na craniography. Nicméně, znaky a detaily konstrukce nádoru zjištěné počítačem a magnetické rezonanční tomografie.

Nejčasnější příznaky vidění v nádory hypofýzy je změna zorného pole. Styl bitemporální hemianopsie měnit zorné pole pozorována u 81% pacientů, homonymní hemianopsie se vyskytuje v 5% normálním zorném poli - 8%, a další „atypický“ mění zorné pole - 6%. Normální zraková ostrost pozorováno u 1/5 pacientů.

Most vize asymetricky redukuje, ale v obou očích. U některých pacientů je slepota, zpravidla na jednom oku.

Charakteristickým změna ve fundu je primární optická atrofie různé závažnosti.

Oční onemocnění způsobených nádoru hypofýzy, dělená v době jejich výskytu a závažnosti v časných a pozdních stádiích. Takový rozdělení je založeno pouze na závažnosti a délce trvání existence poruchy zraku, nikoli posuzovat fázi vývoje a velikosti nádorů hypofýzy, protože velikost nádoru a stádium vývoje zrakových poruch nejsou v přímé úměře. Hypofýzy nádory mohou být velké a nezpůsobí poškození zraku. Je třeba vzít v úvahu anatomické vztahy mezi chiasm a hypofýzy - a to je poloha optického chiasm, chiasmal hloubky nádrže, struktura membrány, struktura tureckého sedla a umístění hlavní dutiny, je poměr optického chiasm s cévách arteriální chladných mozku (Willis strmými) a, co je nejdůležitější, s hlavním směrem růst nádoru je nádor přijímá na výstupu ze sedla. Stupeň rozvoje očních poruch ukazuje závažnost zrakových drah, a proto - vizuální poruchy odstranitelnost po odstranění nádoru.

V počáteční fázi vývoje vizuálních poruch souvisejících se současnou dobu 6 měsíců nebo rok u pacientů s normální optického disku nebo s mírným bledostí pohonů, jedno- nebo oboustranné. Změny zorného pole, většina pacientů může být vyjádřen v single-bitemporální hemianopsie. Ostrost zraku u pacientů této skupiny často vysoké, i když mohou existovat případy, se snížením jeho jednostranném a dokonce slepotu které se vyvíjely velmi rychle - během 1-4 měsíců.

charakteristická svou existenci po dobu 2 let v pozdním stadiu očních onemocnění a další. Typické oftalmoskopické obraz je primární oční atrofie a úplné bitemporální hemianopsie. Zraková ostrost u těchto pacientů, když entropie výrazně snížit - až na 0,1 nebo méně, obvykle v obou očích, u některých pacientů k jednostrannému oslepnutí.

Pro objektivní posouzení stupně způsobu poruchy vidění fundus fluorescenční angiografií (FAGD) v kombinaci s denzitometrie a fotokalibrometriey sítnicových cév. Denzitometrická analýza fluorescenčního angiogramy fundu umožňuje získat optické hustoty každého rámce, počínaje před podáním a končí rám fluorescein během 15 minut po podání.

V časném stádiu poruchy zraku na fluorescenční angiogramech označených nerovnost fluorescence fundus při mírně nižší rychlosti příchozí kontrastní činidla v sítnicových cév, k mírnému poklesu optické hustoty v okamžiku maximální fluorescence. Kalibr sítnicových cév, se liší od normy.

U pacientů s pokročilým poruchy zraku je výrazné snížení a zpoždění fluorescence fundus dekapillyarizatsiya, vyčerpání fundus cévní vzor, ​​snížení optické hustoty fluorescenčních angiogramech téměř 2-krát ve srovnání s normou. Když fotokalibrometrii - zúžení tepen a žil.
Tyto tři komplementární cíl metoda výzkumu vyplývá, že v patogenezi primární atrofie očního nervu, je velmi důležité, přítok krve do optické cesty. Je známo, že hlavním zdrojem prokrvení zrakového nervu jsou větve oční tepna. Tumory hypofýzy vliv na optické nervy a chiasma, během jeho růstu v patologického procesu zahrnuje větve očních cév a vedou k narušení mikrocirkulace, zahlazení malého plavidla zužující větev retinální tepny hypoxii tkání a nevratné změny ve vláknech zrakového nervu a optického chiasm. Porovnání klinických symptomů u pacientů s rozvojem časné a pozdní fázi poruchy zraku objektivních dat získaných ve studiích hemodynamiky sítnice a očního nervu pomocí výše uvedených metod, aby ve větší míře představují primární patogeneze zrakového nervu atrofie.

Znak se změní oftalmonevrologicheskih příznaky závisí od hlavního směru růstu nádorů hypofýzy. Malá skupina pacientů (6,5%), konstatovala, že nebylo očních poruch, i když byly drsné rentgenové změny Sella a endokrinnoobmennye porušení. Tato pozorování primární růst nádorů směřovala od vizuálních a okohybných inervace drah, a to - dolů směrem k hlavní dutiny, interpeduncular zpět do nádrže a několik bočně - pod Dura Blumenbach rampy, způsobující destruktivní změny v nich.

Více než polovina pacientů má nádorový růst nahoru. S takovým směrem ke zvýšení nádor okamžitě narazí na své cestě a chiazmatu chiasmatic způsobuje charakteristický syndrom, závažnost, která závisí na stupni vývoje zrakových poruch. V časném stádiu poruchy zraku pozorováno defektů zorného pole v časových polovin za normálního zrakového nervu a vysokou ostrost vidění. V pozdním stádiu vývoje zrakových poruch charakterizovaných růstem nádoru kompletní bitemporální hemianopsie a primární oční atrofie. V některých případech, kdy takový směr růstu nádoru se může vytlačit spodní III komoru, pronikají do jeho dutiny. Pacienti identifikované liquorodynamic poruchy vznikají stagnující optický disk, někdy v rozporu se zornice reakce na světlo a omezený pohled směrem nahoru v důsledku vystavení středního mozku.

Třetí směr růstu nádoru hypofýzy je především roztáhl dopředu a do strany. To je pozorován u 1/3 pacientů. V tomto směru růstu nádoru z optických nervů a chiasm trpí asymetricky, jak je v tomto procesu zahrnuje především jeden optický nerv. Oftalmoskopické k poškození optického nervu je vzor primární atrofie. Na opačné oka očního disku může být normální. Zorné pole na straně zranění může být centrální skotom s jevy bitemporální hemianopsie. V pozdějších fázích růstu nádoru v postižené části optického nervu rozvoj slepoty, na opačné oko - časové ztráty půl pole. Nádor hypofýzy růst ve směru vizuálních cest - nahoru, dozadu a poněkud do strany - je vzácný - pouze 5% případů. V těchto případech je syndrom šňůra vyvíjí - stejnojmenné hemianopsie. Fundus oka po delší dobu, může být normální, a pak se vyvíjí nebo primární oční atrofie, nebo přetížení zrakového nervu. V těchto případech, v místě nádoru může být umístěn ve spánkovém laloku a způsobit hypertenzní syndrom.
Růst nádoru ve směru sinus cavernosus ještě vzácnější - v 2,5% případů. Hlavním příznakem je oční poruchy okohybných, ztráta větví trojklanného nervu. Možná trochu jednostranné exophthalmos vzhledem k bobtnání vliv na sympatického plexu vnitřní krkavice.

Zvláštní pozornost z hypofýzy růstu adenomu od počátku je jeho supraselární vývoj. Supraselární adenom z rostoucí tipofizarnyh hypofýzy kmenových buněk. oční příznaky může být velmi lišit v závislosti na které oddělení vizuální cesta již trpí adenomu hypofýzy. Radiografické změny Sella přičemž směr růstu nádoru hypofýzy, nebo nejsou přítomny, nebo jsou sekundární účinky vést k sedlové nádoru se nachází v okolí. Endokrinní a metabolické poruchy chybějí nebo jsou exprimovány pouze nepatrně. Takové růstové adenomy hypofýzy zjištěno u 3% pacientů.

Je zřejmé, že výběr určitých oblastech růstu nádoru hypofýzy je poněkud libovolné a může mít místní hodnoty v případě relativně malých adenomů. Když nádor hypofýzy dosáhne velké velikosti, to způsobuje příznaky několika směrech najednou.

Vzhledem k tomu, oční poruchy se nacházejí ve velké počtu pacientů, otázka, do jaké míry mohou být odstraněny po operaci, je pro pacienta a lékaře velmi důležité. Institut neurochirurgie. Acad. NNBurdenko analýzy bylo 400 pacientů s adenomy hypofýzy, ověřené provoz. Odstranění nádoru byly zkoumány morfologicky. Všichni pacienti byli operováni na transkraniální přístupu. Skupina s raném stádiu vývoje očních poruch souvisejících s 223 bolnyh- pozdější fázi očních poruch, - 177 pacientů. U pacientů s rané fázi poruchy vidění dobrý výsledek oživení byla pozorována u 73% sluchaev- je úplně nebo téměř úplně obnovení vizuální funkce. Uspokojivý výsledek -in 22%, nevyhovující - 5% - zrak neustále zhoršuje. U pacientů s vývojem pozdní fázi zrakových poruch byl dobrý výsledek při 313, vyhovující - 47%, nevyhovující - v 22% případů.
Nízká ostrost centrálního vidění neřeší predikci operace. Velmi slabý zrak existoval po dobu 2-3 let, dává horší prognózu než ve stejném nebo vyšším stupněm ztráty zraku, ale objevila několik měsíců před chirurgickým zákrokem. To je vzhledem ke stavu parabiosa nervových vláken zrakového cesty. Parabiosa - přechodná podmínka ve kterém nerv je podobná mrtvému ​​nervu, ale výnos z tohoto stavu do normálu je stále možné, pokud je odstraněna způsobil jeho agenta. Zejména intenzita a doba trvání škodlivými látkami parabiosa stavu může přejít přímo k smrti nervu.

Podobný stav existuje pod vlivem nádoru na hypofýzy zrakové dráhy u pacientů s vývojem v rané fázi zrakových poruch - je prudký pokles vizuální funkce, včetně slepoty s normální kotouče nebo světlo je blanšírování. Po zotavení chirurgie dobrých poznámek.

Po operaci pacienti mohou přijít prudký pokles až k oslepnutí, kvůli pooperační trauma ze zrakové dráhy, místní otok, dočasné poruchy prokrvení zrakového nervu a poslední hypoxii. Všechny tyto faktory zhoršit stav parabiosa zrakového nervu, ve kterém byl před operací v důsledku expozice nádoru. Ale stav parabiosa může být dočasné, po 2 až 3 týdnů zrak se obnoví na úroveň, která byla před operací, a v příštích 1-4 měsíců se výrazně zlepšila a dosáhla u některých pacientů normě.

Někdy hluboký stupeň parabiosa nestačí odstranit škodlivé činidlo a je třeba podstatně změnit funkční stav nervové tkáně. V tomto ohledu odstranění samotného nádoru není náhradou pro mobilitu nervových procesů - excitace a inhibice.

Adenom hypofýzy musí lišit s kraniofaryngeomem, meningiom tuberkulózy Sella optických chiasm gliomů, jakož i s cystickou arachnoiditidy optohiazmalnym a arteriální výdutí Willis strmé.

Pro každý z těchto typů onemocnění oční příznaky má svá specifika, ale čistě oční diferenciální diagnóza vyžaduje neurologické a endokrinologické studie, stejně jako radiologických CT a MRI studie.

Adenomy hypofýzy jsou předmětem chirurgické léčbě. Je odstranit, dvě přístup uplatňuje - transkraniální a transsfenoidální-transnasally. Neurochirurgickou Každý přístup má své vlastní označení, a způsob provozu je určena neurochirurg.

Prognóza adenomy hypofýzy ve vztahu k zachování zrakových funkcí závisí na včasné diagnóze a včasné chirurgické léčby a trvání nemoci. V chirurgické léčbě pacientů s rané fázi poruchy zraku zachovat zrakové funkce je možné dosáhnout u 3/4 operovaných. V pozdním stadiu zrakových funkcí pozitivního výsledku vyskytuje asi u třetiny pacientů operovaných. Obnova zrakových funkcí u pacientů nezávislých chirurgického přístupu k adenomy hypofýzy a je závislá na stupni vývoje patologického procesu a poruchy zraku - dříve nebo později.

Diagnostika nádorů hypofýzy

• MRI plátky o tloušťce 1 mm.

Vyloučení nádorů hypofýzy představují v přítomnosti bolesti hlavy, typické poruchy vidění a endokrinopatií. Neuroimaging studie prováděné s tloušťkou řezu 1 mm. MRI je citlivější než CT, a to zejména pro detekci mikroadenomů.

Léčba nádorů hypofýzy

Jsou léčeni endokrinopatií.

Nádory sekretující ACTH, růstový hormon, nebo hormon stimulující štítnou žlázu vyříznut. Obvykle se vyrábí prostřednictvím přístupu transsfenoidální. Někdy, když chirurgicky nepřístupné nebo multifokální nádorů, je potřeba radiační terapie.

Dopaminergní agonisté (např., Bromokriptin, pergolid, kabergolin), adenomy účinná v produkci prolaktinu.