Giant arteritida. Klinické příznaky, léčba

klinické příznaky

Klinické příznaky zapojení do procesu velkých tepen vidět v 10-15% pacientů. Patří mezi ně snížení nebo nepřítomnost impulzu v krku tepen nebo rukama nad ospalé zvuky podklíčkové tepny a podpažní, období bolesti a slabost ve svalech končetin. Angiografie největší diagnostické veličiny jsou prokládaných arteriální stenózy s hladkými vnitřními obvody (někdy kompletní uzávěrů nádob) a oblastí normálních tepen nebo se zvětšeným průměrem.

Také bere v úvahu charakteristická lokalizaci lézí. Mezi konkrétní projevy cévní onemocnění pozorovány angina pectoris, infarkt myokardu a oběhového selhání, cévní mozkové příhody hemiparéza, psychóza, deprese, zmatenost, těžkou ztrátou sluchu, periferní neuropatie, rozbije aortu, mezenterické trombózy. Ve výrazném zúžení tepen jsou popsány vzácné případy gangrénu končetin, pokožku hlavy a dokonce i jazyk.

Projevem obří syndromu arteritida může být polymyalgia rheumatica. Jeho hlavní klinické příznaky - silná bolest a pocit tlaku ve svalech po rameni a pánevního pletence a blízkých oblastí rukou a nohou, což značně omezuje pohyb. Řeč je o bolesti svalů, ačkoli oni jsou často chybně interpretována jako kloub.

Ve skutečnosti v současné době syndromu artralgie jsou vzácné, a někdy popsat skutečnou synovitida - jasnou výjimku. Vývoj příznaky polymyalgia rheumatica měla nutně evokují představu o možnosti obří arteritidy, polymyalgia rheumatica ačkoli často vypadá, že jejich vlastní existující syndrom (také ve středním a stáří) bez objektivních klinických a morfologických příznaky vaskulitidy.

Nejdůležitější laboratorní příznaky artérii velkých buněk (jako je opravdu, izolované polymyalgia rheumatica) - zvýšení ESR, typicky až do 50 až 70 mm / h. Další laboratorní parametry zahrnují mírné normochromní anémie, normální počet bílých krvinek, zvýšené hladiny: a₂-globuliny, a krevních destiček. Existují náznaky možností malého zvýšení aktivity alkalické fosfatázy v séru a aminotransferáz.

Diagnóza artérii velkých buněk obvykle pro lékaře velmi obtížné a velmi vzácné stanovených na začátku onemocnění. Hlavní překážkou pro jeho správné rozpoznání - nízké povědomí o této nemoci, kvůli které dokonce Revmatologové vzniknout relevantní předpoklady.

Artérii velkých buněk by měla být podezřelá u starších pacientů s idiopatickým prudkému zvýšení sedimentace erytrocytů, v kombinaci s mírnou anémií, a někdy s vysokou horečkou (kontinuální nebo epizodický), a to i v případech, kdy žádné jiné příznaky nejsou zjištěny. Nesmírně důležité, smysluplné studium časových, týlní a krčních tepen umístěných distálně, což umožňuje celou řadu pacientů, pro stanovení jejich citlivosti na stěny zahušťování (někdy vroubkované), oslabení vzhled pulsace hluku nad velkých tepen stromů.

Video: biopsie temporální arterie

Je jasné, že při syndromu revmatickou polymyalgií potřebu takové studie je nejvíce patrný. Příznaky jako silné bolesti hlavy, ostrou opakující se bolest a křeč žvýkacích svalů, přímé důsledky onemocnění tepenného oběhu (srdeční infarkt, mrtvice a tak dále. D.) jsou základem pro stanovení diagnózy u mnoha pacientů. Pro správné rozpoznání nemoci je také velmi důležité oční symptomy (rozmazané vidění, dvojité vidění, atd), které jsou rovněž údaj o reálné hrozbě oslepnutí.

S ophthalmoscope často odhalí vývoj ischemické neuritidy zrakového nervu. Přítomnost normální nebo jen mírně zvýšené ESR, jakož i nízký věk pacientů, prakticky vyloučit diagnózu artérii velkých buněk. Informativní nápadné terapeutický efekt dostačující dávka prednisolonu, zejména rychlý normalizace teploty.

Video: Akdodsheva FM - Horton nemoc

V případě pochybností je třeba se uchýlil k angiografii a zejména na biopsii spánkové tepny. Pokud je tato jasně změněna, biopsie je převzat z omezeného segmentu postižené oblasti nádoby. V nepřítomnosti klinických změn artérie pro histologické potvrzení diagnózy je někdy nutné nádoby 4 cm délka části B.

léčba

Hlavním a v podstatě jedinou účinnou léčbou pro pacienty s artérii velkých buněk, a zároveň spolehlivé sekundární prevenci jejích katastrofálních komplikací je jmenování relativně vysokých dávek kortikosteroidů. Léčba těmito látkami by měla být zahájena ihned po stanovení diagnózy. Typicky, léčba je zahájena 50-60 mg prednisonu denně, podávané po jídle do 3 rozdělených dávkách.

Tato dávka se doporučuje ponechat beze změny po dobu 4 týdnů, pak začne jeho pomalý a postupný pokles takovým způsobem, že hormonální terapie byla zrušena po dobu 10-12 měsíců. Velmi zřídka terapie muset vynaložit více než rok - v tomto případě, že pacient obvykle trvá dlouhou dobu udržovací dávky - asi 10 mg prednisolonu.

Léčba prednisolon v uvedené počáteční dávky (50-60 mg) ne menší než 90% pacientů dává jasný účinek projevuje v rychlém odstranění horečky, celkovou slabost, bolesti hlavy, polymyalgia revmatických syndrom (syndrom, který obvykle zmizí nebo prudce klesá v průběhu prvního dne ) a stálý pokles ESR. Obvykle se klinické příznaky odezní během několika dnů, a ESR a hemoglobinu úrovně jsou normalizovány po dobu 2 týdnů. Po 1-2 měsících objektivní zlepšení mohou být registrovány na arteriogram.

První snížení dávky prednisonu může být provedeno pouze po úplném vymizení klinických příznaků a normalizaci sedimentace erytrocytů, a ve snížení následné dávky by měly být prováděny v rámci povinného klinické - laboratorní kontrole. Dokonce i low-grade návratu klinických příznaků a zvýšení ESR naznačují, že další snížení dávky byla předčasná.

Přibližně 10% pacientů s počáteční denní dávce prednisolonu je 60 mg, je neefektivní a by měla být zvýšena až na 80 mg. V takových případech je vhodné zahájit léčbu s třídenní pulzní terapie s methylprednisolon (1000 mg za den intravenózně), a pak se k perorální léčbě. Tato metoda je obzvláště pro ty pacienty, kteří měli ohrožující příznaky oční patologie.

Bylo zjištěno, rychlé navrácení artérii velkých buněk pacienta po intravenózním podání 500 mg methylprednisolonu (bezprostředně po rozvoji slepoty). Tato skutečnost je zvláště důležité, protože účelem orálního prednisolonu po ztrátě zraku nemůže vést k úspěchu.

Je třeba zdůraznit, že u některých nemocných kompletní potlačení symptomů artérii velkých buněk je dosaženo při nižších dávek hormonů. Takže jsme viděli pacienty s pravou remisi onemocnění v důsledku jmenování prednisolonu v počáteční denní dávce 40 mg (včetně čípků!), A dokonce i 15 mg. Samozřejmě, že tito lidé neměli očních příznaků, aby bylo možné zahájit léčbu nižšími dávkami.

Přenositelnost prednisolonem u pacientů s obřím arteritidy je relativně dobrá, ale musí mít stále na paměti, že hovoříme o nemocné seniory, u nichž steroidní komplikace, jako je osteoporóza vyskytují poměrně často. Pokusy Současné podávání dlouhodobě působících léčiv (azathioprin, D-penicilamin, Plaquenil, dapson a zejména cyklofosfamid) pro „základní“ suprese patologického procesu, a může snížit prednison dávky nevedly k přesvědčivému výsledku.

Z tohoto důvodu, dlouhodobé podávání kortikosteroidů (zvláště prednison), je stále považována za jediný spolehlivý a téměř „specifický“ způsob léčby artérii velkých buněk. Je třeba mít na paměti, že by měla být dávka distribuovány rovnoměrně v průběhu dne (obvykle podává v dávkách 3). Obdržení kompletní denní dávku v dopoledních hodinách, a to zejména střídající příjem (m. E. Použití prednisonu obden) je mnohem méně efektivní a se nedoporučují.

Video: NEATEROSKLEROTICHESKY infarkt myokardu: kazuistika CASE

Hormonální terapie může být považováno za rozumné, i když tam je jen vážné podezření z obří arteritidy. V takových případech, rychlá a vibrující pozitivní účinek léčby se stává důležitým parametrem při diagnóze. Pokud se u pacienta s nespolehlivý, ale o předběžnou diagnózu obří arteritidy Existuje nějaký oční příznaky, okamžité jmenování prednisolonu potřeby.

Sigidin JA