Takayasuova arteritida: symptomy, diagnóza, prognóza, léčba

To se vyskytuje převážně u mladých žen. Etiologie je neznámá. vaskulární zánět může způsobit arteriální stenózy, okluze, dilatace, nebo vede k tvorbě anevrizm- impulsů asymetrie a výskytem symptomů arteriální obstrukce. Pro diagnostické použití aortography nebo angiografii pomocí magnetické rezonance. Held glukokortikoidy, eliminovat ischemie subjekty používají chirurgickou léčbu.

Takayasuova arteritida je vzácné. Je častější u Asiatů, ale tam je všude. vnitřní / vnější poměr 8: 1. Věk nástupu je obvykle mezi 15 až 30 roky. V severní Americe, ročního výskytu 2,6 případů na milion obyvatel.

Příčiny Takayasův artritidy

Je příčina neznámá. Stejně jako u artérii velkých buněk se mohou účastnit buněčné imunitní mechanismy.

Takayasův arteritida patofyziologie

Takayasuova artritida postihuje hlavně velké elastické tepny. Nejčastější příčinou bezejmená a podklíčkové tepny, aorty (většinou směrem nahoru přední oblouku aorty), carotis a renální tepny. U většiny pacientů, existují zúžení nebo uzávěr. Aneuryzmata jsou tvořeny zhruba třetina pacientů. Typicky, aortální stěny a jeho větve nerovnoměrně zahustit intima zmenší. S porážkou aortální oblouku úst hlavních tepen větvení z aorty, může významně zmenšit nebo dokonce zničena v důsledku ztluštění intimy. Polovina pacientů postižených a plicnice.

Histologické vyšetření ukázalo časné fázi adventitia mononukleárních infiltrace kolem vasa vasorum. Později může být nakonfigurován tak označena mononukleární infiltraci tunica media, které jsou někdy v kombinaci s granulomatózních změnami, obrovských buněk, a fokální nekrózou tunica media. Morfologické změny mohou být k nerozeznání od artérii velkých buněk. Zánětlivá infiltrace mohou podmiňovat výrazné zesílení postiženého tepny následuje luminální zúžení a okluze.

Příznaky Takayasův artritidy

Ve většině případů, nemoc začíná fokálními symptomy, což odráží snížení průtoku krve do postiženého orgánu nebo končetiny. Takayasuova arteritida může mít tři fáze:

• systémové onemocnění obvykle s obecnými nespecifických symptomů (např., horečka, nevolnost, noční pocení, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů, únava);
• vaskulární zánětlivé fáze ischemickými projevy, které mohou být amplifikovány a oslabeny;
• někdy neaktivní onemocnění s akutní nebo postupující okluzí (včetně žilní trombózy).

Pouze třetina pacientů v době kontroly jsou běžné projevy nebo si pamatovat, aby jim předtím.

Opakované pohyb ramene nebo se drží za ruce ve zvednuté poloze může způsobit bolest a únavu. Puls na rukou a nohou může být oslabena a asymetrické. Na podklíčkové, brachiální, krkavice, stehenní tepny a břišní aorty často slyšel zvuky. Vyznačující se tím, snížení krevního tlaku v jedné nebo obou rukou.

Když se léze carotid a vertebrální tepny snížil průtok krve mozkem, což vede k nerovnováze, synkopa, ortostatická hypotenze, bolest hlavy, přechodné zhoršení zraku, přechodná ischemická infarktu nebo mozkové mrtvice. Stenotickými změny podklíčkové tepny v blízkosti vypouštění vertebrálních tepen může vést k příznaky neurologických poruch zpět do oběhu nebo synkopy s paží (tzv podklíčkové ukrást syndrom). Retrográdní průtok krve obratle tepny dodává vzdálenějšího podklíčkové tepny do stenózy. Rozšíření horní kostní arteriální lože při zatížení vede ke snížení cerebrálního průtoku krve tlaku.

Angina pectoris nebo infarkt myokardu může výt vzhledem k zúžení ústí koronárních tepen splatnosti aortitis nebo koronariita. Pokud významná expanze .yurty vzestupné aorty regurgitaci může dojít také. Se může vyvinout srdeční selhání.

Obstrukce sestupné hrudní aorty koarktace způsobuje příznaky (například vysokého krevního tlaku, bolesti hlavy poníků, intermitentní klaudikace). Zúžení břišní aorty a ledvinné tepny mohou vyvinout renovaskulární hypertenzí.

Často se jednalo o plicní tepnu. Někdy se žádné změny vedou k plicní hypertenzi. Vzhledem k tomu, Takayasův artritida má chronický průběh, kolaterální oběh může vyvinout. V souvislosti s touto bojovou ischemie nebo gangrény končetin v důsledku obstrukcí tepny jsou vzácné.

Diagnostika Takayasův arteritidy

• Aortography nebo magnetická rezonance angiografie.
• Monitorování aktivity nemoci.

Diagnóza je navrženo přítomností ischemických orgánů dodávaných krví z aorty svých větví, s oslabení nebo nepřítomnosti periferních pulsů u pacienta s nízkou neroskleroza a jiných onemocnění aorty, a to zejména u mladých žen. U těchto pacientů jsou zvuky v cévách a rozdílů, jakož i mezi horní a dolní končetiny jako důkaz ve prospěch této diagnózy. Pro potvrzení diagnózy vyžaduje aortography či angiografii pomocí magnetické rezonance s cílem posoudit všechny větve aorty. Tyto charakteristické znaky patří stenózy, okluze, průsvitu tepny, poststenotic dilataci, kolaterál tepny kolem stenotické nádoby a aneurysma.

Krevní tlak byl měřen v obou větvích, ale jeho definice může být obtížné. V závažných lézích jak podklíčkové tepny systémového krevního tlaku může být spolehlivě určeno pouze na nohách. S porážkou obou podklíčkové tepny u pacientů s koarktací sestupné aorty nebo kyčelní a stehenní tepny spolehlivé určení krevní tlak není možné. Pak je potřeba změřit centrální krevní tlak v průběhu angiografie vyloučit skryté hypertenze, která může způsobit komplikace.

Laboratorní testy jsou nespecifické a nepomáhají ke stanovení diagnózy. Časté příznaky patří anémie chronických chorob, zvýšení počtu krevních destiček, je někdy výraznému zvýšení počtu leukocytů, sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein.

Při stanovení diagnózy Takayasův artritidy by měla sledovat aktivitu onemocnění. Je třeba vzít v úvahu následující faktory:

• nové symptomy, které mohou odrážet aktivní arteritidy nebo infekce spojené s imunosupresivní terapií;
• příznaky zánětu, stanoveno podle krevních testů (i když markery zánětu, a nemůže být zvýšen s aktivní artritidě);
• Vývoj stenóza, aneurysma nebo ischémii symptomů spojených s dříve nezúčastněných tepen pravidelně prováděných podle instrumentální studie (typicky angiografii pomocí magnetické rezonance).

instrumentální vyšetření aorty by měla pravidelně a velké tepny jsou skryté nemoci mohou postupovat v nepřítomnosti klinických a laboratorních známek zánětu. Je-li to nutné diagnóza periodicky stanovení krevní tlak nepostižené končetiny, jako existující hypertenze musí být kontrolovány.

Je třeba odstranit nemoc, podobně jako Takayasův arteritidy. Mezi ně patří kongenitální onemocnění pojivové tkáně (např, Ehlers syndrom - Danlosův syndrom nebo Marfanův), cévní infekce (tuberkulózy, hub, syfilitické), fibromuskulární dysplazie, poruchy, které způsobují arteriální trombózy (např, hyperkoagulabilita) a idiopatické zánětlivé onemocnění (např, aortitis s ankylozující spondylitidy, Behcetova nebo Cogan syndrom, Kawasakiho onemocnění, sarkoidózy), což může způsobit poruchu z velkých cév.

Prognóza Takayasuova arteritidy

Ve 20% pacientů v je jednofázový, zatímco jiné uvést opakující se nebo chronickou a progresivní průběh. Dokonce i při absenci klinických příznaků a laboratorních změn jsou k dispozici nové přestupky, které vyšly najevo v instrumentální studie. Za přítomnosti progresivní a komplikace (např, hypertenze, aortální regurgitace, srdeční selhání, aneurysma) jsou špatné prognostické znaky.

Léčba Takayasův arteritidy

• Glukokortikoidy.
• Někdy imunosupresiva.
• Antihypertenziva.
• cévní chirurgie.

Drogy. Glukokortikoidy jsou základem léčby. Optimální dávka a trvání snižování léčebného režimu není jasně definována. Monoterapie glukokortikoidy indukuje remisi u většiny pacientů. Prednison je obvykle předepsán 1-3 měsíců, poté se postupně snižovat dávku v průběhu několika měsíců. Nižší počáteční dávky mohou také indukovat remisi. Přibližně polovina pacientů, i přes dobrou počáteční účinek, je recidiva po snížení dávky nebo vysazení léku.

U některých pacientů se používá methotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, mykofenolát-mofetil, inhibitory faktoru nekrózy nádorů (např. Etanercept, infliximabem). Jsou předepsány když kortikosteroidy, nejsou dostatečně účinné, nebo jsou schopny snížit jejich dávkování. Methotrexat se podává v kombinaci s glukokortikoidy. Počáteční dávka je často 0,3 mg / kg 1 krát týdně, pak byla zvýšena na 25 mg za týden. To může také být používán mykofenolát mofetil. Cyklofosfamid může být podáván pacientům s ischemickou vaskulitidou nebo jiných závažných komplikací spojených s aktivním arteritidy.

Běžně předepisovány antiagregační lék, protože je možné, okluze zprostředkované destičkami. Je třeba aktivně léčbě vysokého krevního tlaku. ACE inhibitory mohou být účinné.

Postup. Pokud farmakoterapie neposkytuje dostatečný účinek, k obnovení průtoku krve do ischemické tkáně, může vyžadovat chirurgickou léčbu. Anastomóza je obvykle vytvořen. Indikace pro tuto léčbu:

• závažná hypertenze refrakterní na léčení spojené se stenózou renální arterie (i když často reokluze a štěp trombóza);
• ischemii končetin, který zasahuje do každodenních činností;
• ischemických mozkových tepen;
• spojené s omezenou stenóza nebo okluzí koronární artérie srdečního selhání třídy klasifikace II podle New York Heart Association (NYHA);
• ischemie myokardu v důsledku stenózy koronárních tepen;
• koarktace aorty;
• separace nebo zvýšení aneurysma aorty.

Vytvoření anastomózy pomocí autologní transplantát dává nejlepší výsledky. Anastomóza by měly být uloženy na nedotčených částech tepen, aby se zabránilo tvorbě výdutí a okluze.

Perkutánní koronární angioplastika je spojena s minimálním rizikem a mohou být účinné v lézích malých plavidel částí. Četnost restenózy v pozdním období je mnohem vyšší než při vytváření anastomózy.

vaskulární stentu se obvykle nedoporučuje, protože jen velmi vysokou rychlostí restenózy.

Když aortální regurgitaci mohou vyžadovat zásah na náhrady aortální chlopně s aortální.