Neurom vestibulocochlear nervu

Video: akustický neurom 17mm

Toto onemocnění se týká části Otoneurologické, jen otonevrologa, který se domnívá, neurologické syndromy, onemocnění způsobené senzorickými ORL systémy, a zejména nervového orgánu sluchadel, vestibulárního systému, čichové a chuťové citlivosti, hrtanu motoru inervace. Tato část popisuje, nezhoubný nádor Vestibulocochlear nervu. Dysfunkce jiných senzorických systémů jsou popsány v následujících částech.

patogeneze. Neurom vestibulocochlear nervu - benigní nádor je zapouzdřen, a to především v rozvojových vnitřní zvukovodu nevrolemmy (Schwann shell) vestibulárního nervu s dalším zvýšením úhlu směru mostomozzhechkovogo. Plnění vnitřního zvukovodu, nádor stlačuje vnitřní krmení sluchové tepna struktury vnitřního ucha, a odchází mostomozzhechkovogo úhel vyvíjí tlak na tepny zásobující mozkový kmen a cerebellum. Vyvíjí tlak na kostnaté stěně vnitřního zvukovodu, otok způsobuje jim resorpce, což vede k významnému radiologickými známkami neurom - rozšíření vnitřního zvukovodu, a po opuštění zóny vrcholu pyramidy - jeho zničení, a pak se nádor řítí do mostomozzhechkovogo úhlu headspace, vyznačující se tím, to podstoupí rychlý růst. Nádor vyplňuje všechny prostory straně mozku nádrže, značně nezředěný protažení a má na své cestě hlavových nervů (vestibulární-kochleární, přední, střední a trigeminální), což vede k morfologickým změnám a poruch.

Velké nádory přemístit a kompresi míchy, Pons, mozeček, což způsobuje odpovídající neurologických poruch způsobených hlavových nervů jader, vitálních center a drah. Malé nádory (2-3 mm) s dlouhým vývojového cyklu, může být bez příznaků a zjistil náhodně během pitvy (až do 1,5% všech pitvy). U 3% všech dvoustranných neuromy dojít nádoru je jejich zdroj, obvykle v pokročilém neurofibromatóza (von Recklinghausen nemoc). Z tohoto onemocnění je třeba odlišit Gardner syndrom - Turner dochází před dosažením věku 30 v důsledku dědičné dvoustranných neuromy vestibulocochlear nervu, což se projevuje tím, hučení v uších a neslyšící ravnovesiya- porucha. Choroba postupuje během 5-10 let a vede k úplnému hluchota, a zároveň vykazuje známky abnormality v V, VI, VII, IX a X párů hlavových nervů.

Příznaky a klinický průběh. Dělení klinické formy neurinom Vestibulocochlear nervu do čtyř období prakticky odpovídá chronologickém pořadí popsaném možné charakteristiku těchto obdobích. NS Zvěstování (1990) rozlišit čtyři etapy vývoje neurinom vestibulocochlear nervu.

I. ušně etapa. V tomto kroku je nádor se nachází ve vnitřním zvukovodu. Známky své definice stupni stlačení nervových svazků a krevních cév. Obvykle se jako první objeví příznaky sluchové a chuťové funkcí. Vestibulární příznaky méně konstantní. V přítomnosti závrati mohou být registrovány spontánní nystagmus.

Video: akustický neurom 15mm

II. otoneurologické etapa. Posílení ušně příznaky, známky komprese jiných hlavových nervů, který se nachází v úhlu cerebellopontine. Obvykle se tato fáze nastane během 1-2 let po ušně. Odhalilo rentgenové změny vnitřního zvukovodu a v některých případech - na vrchol pyramidy.

Charakteristické symptomy v tomto kroku jsou vyjádřeny zhoršení nebo ztráty sluchu v jednom uchu, hlasitý hluk v uchu a příslušné straně hlavy, ataxií, nekoordinovanost, odchylka skříně ve směru postiženého ucha v Rombergově poloze. Častější a intenzivnější záchvaty závratí, který je doprovázen spontánní nystagmus a zhoršenou optokinetický nystagmus. S významným množstvím nádoru objeví stohování nystagmus, polohový nystagmus, nebo, je-li hlava nakloněna ve zdravém boku, v důsledku posunutí směrem k nádoru mozkového kmene.

III. neurologické etapa. Ovládaný neurologických příznaků způsobených hlavových nervů cerebellopontine úhel a tlak nádoru na mozkového kmene a mozečku: oculomotor nervu obrny, trigeminální bolest, ztráta všech druhů citlivosti a reflexů rohovky na odpovídající polovině obličeje, snížení nebo ztráta citlivosti chuti v zadní třetině jazyka ( jazykohltanový poškození nervů), obrna zvratného nervu (vagus léze), paréza grudinoklyuchichno-bradavkového a trapéz my n (nerv léze) - to vše na straně nádoru. V této fázi výrazným vestibulo-cerebelární syndrom projevující hrubý ataxie, vícerozměrné krupnorazmashistym často zvlněný nystagmus, pohled obrna dokončí vyjádřeno vegetativní poruchy. V fundus vykazují bilaterální stagnace, jsou určeny příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku.

IV. Konečném stadiu. S další růst nádorů, vytvořených v něm naplněné nažloutlá kapalina kisty- rostoucí velikostí, nádor vyvíjí tlak na životně důležité kmenových center - respirační a vazomotorické stlačí likvoroprovodyaschie cestu, která způsobuje otok mozku. Smrt nastává od blokády důležitých center mozkového kmene - zastavení dýchání a srdeční činnosti.

diagnostika. V současné době je prakticky žádný stupeň III a IV neurinom, stávající diagnostické metody umožňují diagnostiku nádoru v počáteční fázi. Diagnóza je obtížné jen ušně krok, ve kterém, ve většině případů žádné rentgenové změny vnitřního zvukovodu. Vzhledem k tomu, otonevrologiche XYZ (II) nádor stupeň je zjištěn prakticky ve všech případech vyšetření ray pacienta (obr. 1, 2).

Obr. 1. Radiologické obrázek neurinom vestibulocochlear nervu pravým výstupkem na Stenversu: a - vnitřní zvukovod rozšířená (), přední obrys jeho zadní detekovaného vyhlazené kostní atrofie první rameno kanálu obličeje nerva- 6 - lumen vnitřního zvukovodu levého ucha (->) na v normálním rozmezí

Obr. 2. CT neurom vlevo vestibulocochlear nerv (kříže, bílé čáry)

Pokud počet neurom buněk v mozkomíšním moku udržuje na normy a nepřekračuje 15. října⁶/ L, zatímco dochází k významnému zvýšení obsahu bílkovin (0,5 až 2 g / l nebo více) izolovaných z povrchu velkých neuromy, zveřejněné v cerebellopontine úhlu.

diferenciální diagnostika provádí cochleovestibular poruch u obratlů labyrintu dysfunkce, neuritida akustického nervu, atypické formy Menierova nemoc, Lermuaye syndrom, syndrom paroxysmální polohové vertigo Barany, meningiom a cystická úhlu arachnoiditis mostomozzhechkovogo.

léčba výhradně chirurgická. V závislosti na velikosti a směru šíření nádoru, jeho klinické použití suboccipital kroku retrosigmoidalny translabirintny nebo chirurgické přístupy.

ORL. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis AN Paschinin