Untitled Document

Nádory horních močových cest

Nádory horních močových cest (MEP) začal studovat od poloviny XIX století. První popis primární rakoviny mochetochnikaprinadlezhit francouzské patologa P. Rayer (1841). Avšak pouze v roce 1902 J. Albarranova poprvé zjištěna ureterální nádoru před operací. VMP Uluchsheniediagnostiki nádorů doprovází vývoj léčby. S nachalaXX ve zhoubných nádorů VMP nephroureterectomy výrobu oceli.

Avšak operace byliuspeshnymi není, a to pouze v 1914 popisuje přežití první případ asi po nefroureterektomiipo rakoviny močovodu.

epidemiologie

Primární nádory VMP otnositelnoredki a představují asi 3% všech oncourological onemocnění. Většina (80%) VMP nádory vyskytují u pacientů ve věku 40 až 70 let, mezi nimi.

Nádory ledvinné pánvičky sostavlyayut7 - 10% ze všech nádorů ledvin. Výskyt primárního nádoru pochechnoylohanki je 1,4 na 100 000 mužů a 0,6 na 100 000 žen ročně. Pervichnyeopuholi močovod jsou méně časté a představují přibližně 1% všech opuholeypochek a VLP.

Nádory pyelocaliceal kompleksapochki se stejnou frekvencí pocházejí z horních a dolních poháry a ledvinové pánvičky, nádory vyvíjet menší ve střední poháru nebo napadení celé kališní-lohanochnayasistema. V jiných studiích tumor pyelocaliceal kompleksachasche vzniknou v horním kalichu.

Ureterální nádor preimuschestvennorazvivayutsya v jeho distální části. Tato lokalizace je pozorována u 68% případů, 20,3% ovlivněno prostřední třetinu močovodu, na 9,4% - horní třetinu a o 2,3% - celý močovodu.

Nádory horních močových cest se stejným chastotoyobnaruzhivayut vpravo i vlevo, v 2-4 případech - bilaterální zapojení.

Tumor VMP znachitelnouvelichivaet riziko nádorů močového měchýře. Založeno chtoperehodno karcinom močového měchýře se vyvíjí v 30-50% pacientů s rakovinou mochetochnika.Znachitelno vyšší (až 75%) následnou detekci frekvence puzyryapri multifokální rakovina močového měchýře léze VMP, 70% nádorů močového měchýře razvivayutsyav první dva roky po začátku nádorů VMP ,

Etiologie a patogeneze

Urotelu je vysoce citlivý na karcinogeny razlichnymhimicheskim nacházející se v moči. Pro výskytu nádorů pomimokantserogenov také potřebují tzv co-karcinogeny nebo intsiatory onkogeneza.Poslednie způsobit uroteliálního hyperplazie, která zvyšuje chuvstvitelnostk chemické karcinogeny. Důležitou roli v rozvoji přechodného trvání buněčného rakaotvodyat kontaktu karcinogenů a urothelových buněk. Role mochiv stagnace dochází VMP potvrzuje, extrémně vysoká (až 30%) v kmitočtovém razvitiyaopuholey diverticula močovodů.

Značný počet chemických karcinogenů pro urotelu: benzidinu, naftylamin, aminobifenylu, nitrobifenylu, diaminobifenyl další ?. Vztah mezi množstvím arsenu spotřebované se snižuje a výskytem karcinomem přechodného horních cest močových. Přítomnost himicheskihkantserogenov také vysvětluje větší výskyt karcinomem přechodného horních cest močových ugorodskih obyvatel než venkova.

Mnozí vědci se domnívají, vývoj vazhnymfaktorom tumor VMP kouření, o 77% pozorovaných nádorů bolnyhs VMP uzené. Riziko nádorů VLP je přímo závislá na počtu vykouřených cigaret za den a trvání kureniya.Polagayut, že kouření zvyšuje v moči koncentraci produktovmetabolizma tryptofanu meziprodukty, ortho-aminofenoly, které mají podobnou strukturu a yavlyayuschihsyasilnymi karcinogeny.

Bylo zjištěno, že dlouhodobé nahozhdeniekonkrementov v ledvinové pánvičky, působí jako ko-karcinogenů a vyzyvayuschihgiperplaziyu urotelu, vede ke zvýšenému riziku ledvinné pánvičky ploskokletochnogoraka. To se vztahuje k 60% případů spinocelulárního vývoje karcinomu nádoru VMP.Risk více než dvakrát zvyšuje s infekcí VMP.

Četnost nádorů VMP povyshaetsyapri některých chorob. Zejména balkánský endemický nefropatiyapovyshaet riziko vzniku nádorů ureteru a ledvinové pánvičky v 100raz.

U pacientů s arteriální gipertenzieychastota nádorů horních cest močových se zvyšuje. V tomto případě je riziko novoobrazovaniypovyshaetsya dvakrát v léčbě těchto pacientů diuretik. Také ukazuje mírné zvýšení rizika vzniku přechodné karcinom horních cest dýchacích priotyagoschennoy dědičnosti onemocnění.

klasifikace

Rozeznáváme primární a vtorichnyeopuholi ledvinné pánvičky a močovodu. Podle pochopit primární nádory pocházející přímo z VLP, zatímco sekundární nádory predstavlyayutmetastazy zhoubné nádory z jiných orgánů. Sekundární porazheniyaVMP jsou extrémně vzácné, a hlavně v močovodu.

Nádory ledvinné pánvičky a mochetochnikamozhno dělí na benigní a maligní. Poprvé pozorována znachitelnorezhe. Vzhledem k extrémně vysokým potenciálem zhoubný nádor benigní epitelialnyhopuholey VLP přístupu k nim by měl být jako vysoce diferencované neinvazivnomuraku.

Maligní tumory vykazují poněkud VMPchasto malignization ložisek urothelu však prognosticky významné klinický izolát jedno a více (multifokální) nádory. Nedávná definovat přibližně 20% případů primárního rakaVMP.

Nádory horních močových cest může dojít izepitelialnoy a mezenchymálních tkání. druhá frekvence je velmi nízká a sostavlyaetmenee 1% všech primárních nádorů ledvinné pánvičky a močovodu. Neepitelialnyedobrokachestvennye nádor VMP - fibrom, neurofibrom, angiofibrom, lipom, rhabdomyom. Popsány izolované případy maligní leiomyosarkom fibrosarkomyVMP.

Primární nádory VMP tak ve většině případů pocházejí z urotelu. Tím gistologicheskomustroeniyu mezi maligních epiteliálních nádorů vylučovat přechodné kletochnyyrak, ploché karcinom a adenokarcinom. Většina nádorů pochechnoylohanki a močovodu prezentovány karcinom z přechodných buněk. Jeho frekvence otsenivayutv 92-99% vsehopuholey VLP. spinocelulární rychlost rakovina je 1-8%. Opuholitakogo histologické struktury se často nacházejí v ledvinné pánvičky. AdenokartsinomyVMP vyskytují jen zřídka.

Lidová a klinicheskivazhnoy rakovinu podle klasifikace TNM systém:

Nesmírně důležitá klinická hodnota iprognosticheskoe je definována jako stupeň diferenciace opuholevyhkletok.

Podle některých autorů, differentsirovkakletok s rakovinou přechodných buněk VMP vysoká (G1) v 4,8% případů, střední (G2), - 68%, s nízkou nebo nepřítomnou (G3 a G4) - 26,8%.

Nádory horních močových cest je rozděleno do lokalizovaná, regionální a metastázující. U lokalizovaných nádorů VMP, aniž by se vybočilo z ledvinné pánvičky, ledvin nebo močovodu, kdy otsutstviiporazheniya lymfatických uzlinách a vzdálených metastáz.

Na regionální forma zabolevaniyaopuhol přesahuje ledvinné pánvičky nebo renální parenchymu a prorastaetv peripelvikalnuyu, perirenální nebo periureteralnuyu vlákna, limfaticheskieuzly, lymfatické cévy a blízké orgány.

Znamení metastatického šíření nádorových buněk novoobrazovaniyyavlyaetsya do vzdálených orgánů a tkání.

Cimptomatika

Nejčastějším příznakem opuholeypochechnoy pánvičky a močovodu je hematuria. Je přítomen v 70-95% pacientů. Gross hematuria v 65-70% nemocných prvním příznakem uVMP nádorů a ve většině případů způsobí návštěva lékaře, vzhled mezera vremenis hematurie stanovit diagnózu nádorových VMP sostavlyaetv průměru o 1 rok.

Dalším častým příznakem opuholeyVMP jsou bolesti v bederní oblasti. Byly pozorovány u 20-50% pacientů a svyazanys ucpání ureteru nebo nádoru UPJ.

Vzácnější nádor VMP proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) a celkové příznaky (5-15%), jako je ztráta hmotnosti, a snizhenieappetita subfebrilitet.

V pozdějších stadiích onemocnění v10-20% hmatatelné břišní léze, predstavlyayuscheesoboy žádnou významnou velikost nádoru nebo hydronephrotic izmenennuyupochku, 13% pacientů s nádory VMP postrádá klinicheskiesimptomy onemocnění.

diagnostika

Komplex diagnostice issledovaniydlya nádor PTS zahrnuty fyzické vyšetření pacienta, tsitologicheskoeissledovanie moči vylučovací urografii, retrográdní ureteropyelography, cystoskopii, ureteropieloskopiya, počítačová tomografie a, pokud je to nutné, renální arteriografie.

Fyzikální vyšetření bolnyhs nádory VMP může být někdy nahmatat léze v žaludku.

cytologie moči (CIM) ukazuje, abnormální nádorové buňky. Když je frekvence falešných CIM negativnyhrezultatov dosahuje 65%, a obzvláště vysoký (96%) v kroku T1. Diagnosticheskayatsennost CIM zvyšuje se sběrem moči katetrizací močovodu.

Vylučovací urografie yavlyaetsyavazhnym a obvykle počátečním vyšetření pacientů s podezřením na opuholVMP.

Zvláště vysoká hodnota ekskretornoyurografii pro nádory ledvinové pánvičky, protože téměř všechny tyto bolnyhna urograms zjistil, že určité porušení. Nejběžnější rentgenologicheskimpriznakom při vyplňování defektu se vyskytuje v 50 až 75% sluchaev.Rezhe pozorováno hydronefrózu důsledku obstrukce ureterovaginal přípojného bodu segmentai „tiché“ ledviny.

Když nádory mochetochnikaekskretornaya urografie méně informativní.

Dalším důležitým studie je retrográdní rentgenologicheskimmetodom ureteropyelography. Harakternymipriznakami močovod nádor je ureterální vada plnění harakternymkonturom svým spodním okrajem v podobě skla a místní rozšíření náplně močovod distalneedefekta. Při přípravě retrográdní ureteru ureteropyelography prikateterizatsii může odhalit dva zcela konkrétní opuholimochetochnika symptom. Prvním z nich je oddělení moči od primesyukrovi před a během průchodu překážek v močovodu a ukončení gematuriiposle jejímu překonání (Shevassyu příznaku). Dalším znakem nádorového mochetochnikayavlyaetsya ohýbání ureterální katétr v rozšířeném prostoru distalneeopuholi močovodu (Bergmana příznak).

Tsitoskopiya odhaluje prolabiruyuschuyuiz ústa močovodu nádor, stav sliznice kolem jeho ústí, a také pro detekci rozdělení krve z močovodu otvoru.

Ureteropieloskopiyu použití dlyadiagnostiki novotvary ledvinné pánvičky a močovodu posledních 15-20 let.Sovershenstvovanie endoskopické techniky, zejména vzhled pružného ureteropieloskopov povolené ureteropieloskopiyu považován za jeden z nejužitečnějších metod issledovaniyapri VMP nádory. Kromě vizuálního vyhodnocení stěny močovodu a renální lohankivo času ureteropieloskopii může provést biopsii podezřelých oblastí dlyaprovedeniya morfologické studie, av některých případech - vypolnitoperatsiyu.

Diagnostické ureteropieloskopiyane zvyšuje riziko šíření nádorových buněk, a nemá vliv na otdalennyeiskhody a přežití u pacientů s karcinomem přechodného horních cest močových.

Počítačová tomografie (CT) diagnóza nádorů v shirokoprimenyaetsya VLP a odhaluje klíčení přechodné kletochnogoraka v parenchymu ledvin, nádor rozšířil mimo sosednietkani ledvin, lymfatických uzlin a přítomnost vzdálených metastáz.

Sonografie (USA) ukazuje, infiltraci karcinomu z přechodných buněk v parenchymu ledvin, projevující formace s nízkou echogenicity. Ultrazvuk hraje důležitou Rolv diferenciální diagnostiku nádorů ledvinné pánvičky a ledvin rentgenonegativnyhkamney.

Renální arteriografie může okazatsyapoleznoy v diferenciální diagnostice v ledvinových buňkách a přechodné kletochnogoraka, klíčení parenchymu ledvin. Infiltrující nádory ledvinné pánvičky iskhodyaschieiz na arteriogram obecně gipovaskulyarny.

Pro detekci vzdálené metastazovispolzuyut rentgen hrudníku, kostní scintigrafie, ultrasonografie jater stsintigrafiyui.

V časné diagnostice nádorů zlokachestvennyhepitelialnyh VMP nadějný proces detekce spetsificheskihmarkerov nádoru. Za tímto účelem jsme navrhli určit kontsentratsiyuproduktov degradace fibrinogenu v moči, což může zvýšit hladinu bytpri karcinomu z přechodných buněk.

léčba

Základní způsob léčby opuholeyVMP je v provozu. Kromě chirurgické léčby používá chemoterapie a radioterapie, ale citlivost nádorových buněk k nim je malý.

NovoobrazovaniyVMP výběr léčby závisí na stádiu onemocnění, stupeň diferenciace nádorových buněk, lokalizace nádorů, většího počtu lézí protivopolozhnoypochki stavu a dostupnosti kontraindikace pacienta na operaci.

Standardní a uznávané u pacientů s lokalizovanou metodamilecheniya přechodné karcinom ledvinné pánvičky a ureteru jsou nephroureterectomy s resekcí močového měchýře a v nekotoryhsluchayah, segmentální resekce močovodu.

Nephroureterectomy resekce mochevogopuzyrya znázorněno na lokalizovaných maligních nádorů ledvinné pánvičky močovodu (s výjimkou distální), pokud je uložen funkci protivopolozhnoypochki. Volba této operace je založen na vysoké riziko sdílení opuholipo močovodu a distální k primárním vývojovém poškození vzácného synchronní asinhronnyhopuholey VMP opačné straně.

Dlouhá doba nefroureterektomiyus resekce močového měchýře byla provedena dvěma řezy: první - ve podvzdoshnoyoblasti pro resekci močového měchýře kolem ústí odpovídající druhé močovodu - v bederní oblasti (lumbotomy) pro provádění nefroureterektomii.Schitali, že snižuje riziko metastatického implantace. Nicméně, v současné době ve většině případů, a resekce nephroureterectomy mochevogopuzyrya z jedné části, protože je tento přístup skutečně nepovyshaet riziko recidivy a nezhoršuje přežití.

Někteří výzkumníci rekomenduyutvypolnyat nephroureterectomy po předchozím endoskopickém rezektsiistenki měchýře kruh močovodu otvoru.

Další směr je vypolnenielaparoskopicheskoy nephroureterectomy pre resekce transuretrální močový měchýř puzyryaiz přístup. Někteří autoři považují laparoskopická nefroureterektomiyumetodom volbou pro minimálně invazivní karcinom z přechodných buněk horních močových cest, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu pacienty nephroureterectomy při současném somaticheskimizabolevaniyami jak to, podle autorů, je lépe tolerován pacienty.

Segmentální resekce mochetochnikavypolnyaetsya při vysoké (G1) a mírně diferencované (G2), povrchové (neinvazivní) nádory distální močovodu bez proksimalnogoporazheniya. Taková operace je možné, z důvodu extrémní rarita rasprostraneniyaopuholevyh buněk blíže k primární lézí.

Tří- a desetiletý vyzhivaemostposle segmentové resekce distálního močovodu o poverhnostnogovysoko nebo středně diferencovaným karcinomem z přechodných buněk není takový otlichalisot po nephroureterectomy.

Ve špatně diferencované a invazivnyhopuholyah distální způsobu močovodu volby je nefroureterektomiyas resekce močového měchýře.

Po segmentální rezektsiimochetochnika nezbytná k zajištění průchodu moči provedením ureteroneotsistoanastomoza.

V současné době studie léčby vozmozhnostiendoskopicheskih VMP nádory. V současné době málo dannyhotnositelno termín výsledek a přežití po těchto operacích, metody poetomuendoskopicheskie předčasně považovat za standardní dlyalecheniya VLP novotvarů. Endoskopické chirurgické metody léčení a perkutánní vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu electroresection, elektrokoagulace a lazernuyukoagulyatsiyu nádoru. Tyto operace by měly být používány pouze pro povrchovou diferencovaný místní přechodné kletochnogoraka VLP.

Výběr pacientů na základě rezultatahbiopsii. Nicméně, tento chirurgický přístup vyžaduje opatrnost, protože posouzení vozmozhnanetochnaya stupně napadení a šíření nádoru. Svoevremennogoobnaruzheniya recidivy po endoskopické chirurgické vmeshatelstvneobhodimo periodicky cytologie moči a ekskretornuyuurografiyu ureteropieloskopiyu.

Endoskopické ošetření vosnovnom používá u pacientů s nádory horních močových cest u pacientů s chronickým selháním ledvin, jedné ledviny, bilaterální léze a těžkých průvodních onemocnění, kdy je možné provést více radikální operace.

Po operaci vozmozhnoprovedenie adjuvantní terapie, která hlavní směry jsou sistemnayahimioterapiya, lokální radioterapie a chemoterapie a imunoterapie.

Nový směr v léčbě topické yavlyaetsyaprimenenie (vnutrilohanochnogo a vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi imunoterapii. Zkušenosti z používání cytotoxických léčiv (mitomycin, doxorubicin) a imunotropního přípravků (BCG vakcíny, interferonu), s přechodnou kletochnomrake močového měchýře pro topické ošetření povrchových nádorů v VMP kachestveadyuvantnoy endoskopické terapie po operacích orgánů. V prosvetlohanki a močovodu léky jsou dodávány příslušně nefrostomui močovodu katétru. Dlouhodobé výsledky nejsou dobře pochopeny. Lechenieprimenyalos, zejména u pacientů s kontraindikací radikální operací (solitérní ledviny, bilaterální léze, chronické selhání ledvin).

Pokud jste distribuce přechodné kletochnogoraka VMP do lymfatických uzlin v účinnosti léčby je nízká.

Maligní novoobrazovaniyaVMP vysokou úroveň metestazirovaniya. Velmi vysoká frekvence retsidivirovaniyaraka VLP. Odhaduje se, 12-18%. Prognóza pro pacienty s metastatickým iliretsidivnym přechodné karcinom ledvinné pánvičky a močovodu, je obvykle špatná.

režimy chemoterapie, otnositelnoeffektivnye při léčbě metastazující rakoviny močového měchýře, může primenyatsyai s rakovinou přechodných buněk horních močových cest. By měl být podáván současně neskolkohimiopreparatov. Nejběžnější současné době lze považovat rezhimhimioterapii M-VAC (metotrexát, vinblastin, doxorubicin, cisplatina). Drugimihimioterapevticheskimi přípravky používané pro metastatické přechodné kletochnomrake jsou ifosfamid, nitrát galia, gemcitabin.

Vedení agresivní himioterapiipri metastázující a recidivu karcinomu z přechodných buněk horních močových cest mohou soprovozhdatsyavyrazhennymi vedlejší účinky. Nejčastěji pozorovány nevolnost nebo zvracení, leukopenie, anémie, trombocytopenie.

Přechodné karcinom močovodu a pochechnoylohanki vytvrditelné u 90% pacientů, v případě, že je povrchová a ogranichenpochechnoy pánvičky a močovodu. Invazivní nádory, ale také ogranichennyepochechnoy pánvičky a močovodu, mají příznivý výsledek v 10-15% sluchaev.Opuholi klíčení do sousední tkáně a metastazuje do otdalennyeorgany zůstávají prakticky neléčitelné.

Tam je pokračující poisknovyh příležitosti pro přesné predikce a léčbu pacientů.