Syndrom retrográdní arteriální perfuze. Akardiya jedno z dvojčat

Sekvence retrográdní arteriální prokrvení (RAP) je vzácné onemocnění, která byla hlášena u 1% MC těhotenství s dvojčaty (0,3 na 10 000 narozených dětí), a vzniká v důsledku koexistence normálně vyvíjející se plod (ploda- „čerpadlo“) a ovoce s akardiey.

patognomonické znamení Tento syndrom je přítomnost toku zpětného krve v pupečníkové tepny zdravého plodu, vyvlyaemoe s Doppler. V tomto případě bude spektrum toku arteriální krve se zaznamenávají ve směru z placenty na plod s akardiey, žilní průtok krve v opačném směru. Takový obraz s Dopplera je výsledkem nedostatku srdce ( „pumpy“) u plodu s akardiey spolu s placentou messaging arteriovenosních arteriální, který umožňuje abnormální průtok krve k plodu projít práci zdravé srdce plodu.

zárodek vyznačující se tím, patologických změn nebo úplné absenci cephalic částí těla, stejně jako srdce horních končetin, a mnoho vnitřních orgánů.

dolních končetin Relativně dobře zachovalé, i když časté anomálie koňskou nohou a prstech. Obraz tohoto stavu tak tognomonichna pas, že diagnóza je snadno instalován od 10. týdne těhotenství. Pupeční šňůry, které má pouze dvě cévy, je prakticky pravidlo (66%) v této nemoci. Vývoj membrány oddělující dvojče vždy nedochází, a její forma se liší od úplných oddílů na jednotlivé prameny skořepin.

V některých případech, tepna pupeční šňůra fetální akardiey anastomose s horním hypogastrické tepny (místo ilea), které je indikací Persidy-tirovanie „primitivní“ žloutek typu krevní zásobení.

Zahrnuje rozvoj mechanismů tato podmínka je kombinace, která má dvojici arterio-arteriální a venovenózní anastomóz v placentě a opožděný vývoj srdeční struktury a funkce v jednom z plodů v časné fázi těhotenství. Někteří vědci také navrhl jako původce aneuploidie, což může vést k pomalejšímu vývoji plodu postižených dvojčat ve srovnání s zdravé. Chromozomální abnormality byly zjištěny u 33% dvojčat s Acorda. Jestliže jeden z plodů se vyvíjí pomalu, bude krevní tlak nerovnováha mezi dvojčaty vést k retrográdní transfuzi krve od zdravého plodu.

zpětný tok špatně okysličená krev protéká vzniku srdečních, má vliv na jeho vytvoření v plodu pacienta, což zřídka pokračuje další etapa trubkové srdce, což vede ke stavu, který byl nazýván „akardiya“. Horní část plodu se akardiey těla je velmi málo rozvinuté, a někdy vůbec vytvořen. Hlava, krční páteře a horních končetin jsou obvykle chybí. Často jsou otoky a ehonegativnoe oblast v podkožní oblasti horní části těla v důsledku přítomnosti cystické hygrom. Naopak, spodní část těla, i když má anomálie, který byl vypracován mnohem lépe. Takový model lze vysvětlit mechanismem patogenezi fetální perfuze akardiey.

krevní, který vstupuje do plodu břicha oddělení pacient zbaví kyslíku a teče od zdravé dvojče. Rozvíjející se anomálie způsobené vlastnostmi zbaví kyslíku prokrvení tkání, míří do společné kyčelní tepny a nižších větví aorty. Většina ze zbývajícího dostupného kyslíku extrahuje okamžitě, když průtok krve k tělu plodu, který umožňuje určitý stupeň vývoje jeho nižší divizí a dolních končetin. Nízký tlak retrográdní perfuzi-moje horní část těla a dolní saturace narušit vývoj této oblasti.

Můžeme tedy říci, že plodem akardiey „Parazit“ je v určitém smyslu. Aby pokračovala ve svém vývoji, potřebuje krev, odebrané ze zdravého plodu, což vede k riziku akutního srdečního selhání u ploda- „čerpadla.“ Toto riziko závisí na velikosti plodu s akardiey: čím je její hmotnost, tím vyšší je riziko srdečního selhání a úmrtí plodu zdravých dvojčat. Obecně platí, že v takových případech, přežije pouze 50% zdravých plodů a úmrtnost postižených plodů je 100%.