Dysplazie a hypoplazie ledvin u dětí. ledviny Multikistoz

Pod pojmem "dysplazie„Místo histologické odrážející narušení metanephric diferenciační uchovávat v celé ledviny nebo jeho jednotlivých porcí primitivní struktur, zejména tubulech. Někdy spolu s nimi a zjistil, ektogicheskie tkáně, jako chrupavky. ledvin dysplazie difuzní nebo omezen. V přítomnosti cyst, je definován jako cystická dysplazie v případě, že ledviny je konglomerát cysty, které normální tkáň s malým nebo žádným říct o multikistoznoy dysplazie. Dysplazie je multifaktoriální patogeneze. Podle jedné hypotézy, dominantní roli hraje mimoděložním močovodu zárodku, kvůli které nemůže proniknout metanefrogenny kabel a nevyvolává normální diferenciaci. Příčinou renální dysplazii může být obstrukce močových cest v raném stádiu vývoje plodu, například uretrální ventil atrézie nepřítomnosti nebo horní močovodu.

Video: Onemocnění ledvin u dětí

ledviny Multikistoz - malformace, kde substituovaný konglomerát ledvinových cyst a nefunguje. Typicky dochází v důsledku atrézie močovodu. Velikost cystické degenerace ledvin se velmi liší. ledviny Multikistoz vyskytuje s frekvencí 1: 2000. Kliničtí lékaři často používají termín „syndrom polycystických“ a „multikistoz ^ ledviny za synonyma, která není zcela správná. Polycystické onemocnění ledvin je dědičná autosomálně recesivní nebo autosomálně dominantní a postihuje obě ledviny. Multikistoz ledvin je většinou jednostranné a nedědí. Bilaterální multikistoz a je neslučitelná se životem.

Multicystická dysplazie ledviny - nejběžnější příčinou prostorově lézemi v dutině břišní u novorozenců. Často se zjistí náhodně při prenatálním ultrazvuku. V některých případech, ledviny tkáň zcela chybí v důsledku prenatální cystické degenerace. Na opačné straně multicystické ledviny v 15% případů vezikoureterální refluxu, 5-10% - hydronefrózou. Ultrazvuk je situace velmi charakteristický: na místě ledviny - konglomerátu různé velikosti cyst, ledviny tkáň chybí. Scintigrafie potvrzuje, že ledvina není funkční.

Je také ukázána močení tsistoureterografiya, od protilehlé boční multicystické ledviny v 15% případů vezikoureterálním varu pod zpětným chladičem. Není tam žádná shoda, pokud jde o léčebné taktiky tam. Publikované několik pozorování renin-zprostředkované hypertenzí, a Wilmsův nádor (nefroblastom) multicystická ledvin. V tomto případě je rakovina vzniká z komponenty stromatu, namísto cyst. Proto, i když plně cystická degenerace ledvin nebezpečí maligní transformace nezmizí. Jak je hypertenze, a Wilmsův nádor je zpočátku bez příznaků, a proto je nutné roční prohlídka, měření krevního tlaku a ultrazvuku. Když se objem formace v dutině břišní, zvýšení velikosti cyst nebo kortikální nebo zvýšení krevního tlaku je znázorněna nefrektomii. Možný odlišný přístup - nefrektomie přes boční naříznutí 2,5-3,0 cm ve věku 6-12 měsíců. Urologická klinika AARP pokračuje ve studiu dlouhodobé riziko vzniku ledvinových multikistoza konzervativní léčby.

Pod pojmem "hypoplazie„Odkazuje na ledviny, snížení velikosti a s menší, než je obvyklé, počet nefronů a pohárů, ale bez dysplazie. Hypoplazie pojem zahrnuje skupina těchto poruch je třeba odlišit od aplazie, ve které je ledvina zastoupená stopu. Jednostranné hypoplazie obvykle odhalena náhodou v anketě o onemocnění močového systému nebo hypertenzí. Bilaterální hypoplazie ledvin - hlavní příčinou terminálním selháním ledvin u dětí do 10 let. Klinicky se projevuje s chronickým selháním ledvin. V historii existuje často náznaky polydipsie a polyurie bez změny ve vyšetření moči. Vzácná forma bilaterální renální hypoplazie - oligomeganefroniya, ve kterém je počet nefronů je mnohem méně, než je obvyklé, ale ostře hypertrofované.

Pod pojmem "segmentové hypoplazie„Odkazuje na zmenší (obvykle ne více než 35 g), který má 1-2 ledvin hlubokou drážkou na plášti, kterým parenchym složeného z trubkovité, externě připomínající tkáně štítné žlázy. Tato vada je vrozené nebo získané, není znám. Diagnóza ve většině případů dát věku 10 let a starších v průzkumu pro hypertenzi, u nichž je obvykle nutné odstranění odstranit ledvinu.

Anomálie ve tvaru a umístění v ledvinách. Při vývoji ledvin stoupá z malé pánve v místě jeho normální polohy nad spodní žebra. Pohybující se ledviny a může odbočit vlevo nedokončený, kvůli níž ji ektopie nebo neúplné rotaci. Ledvina v takových případech se nacházejí v pánvi, kyčelní oblasti hrudníku, nebo na opačné straně. Poslední variantou v 90% případů vede k fúzi obou ledvin. renální ektopie vyskytuje s frekvencí 1: 900.

Video: Onemocnění ledvin u dětí - Video-Med.ru

fúze ledvina - velmi časté anomálie. Nižší póly ledviny sloučit podél středové čáry k vytvoření podkovy ledvinu. Tato anomálie dochází s frekvencí 1: 500 narozených dětí, ale v Turner syndrome - v 7% případů. (Ledvin anomálie jsou přítomné u 30% pacientů s tímto syndromem.) Nefroblastom (Wilmsův tumor) s podkovy ledvin dochází 4 krát častěji než u obecné populace. Kromě toho tato anomálie je často spojován s nefrolitiázou a hydronefrózu kvůli maření ureteropelvic refluxem, ale ne v prvních letech života. Zdá se, že když se podkova ledviny poněkud vyšší frekvence multicystická dysplazie, jednostranné nebo oboustranné.

Pod pojmem "cross mozků ektopie„Viz případech, kdy se z roztavených parenchymu obou ledvin, které se nacházejí na stejné straně. Jejich funkce není obvykle změněny. Mezi nejčastější varianta - umístění levé ledviny na pravé straně a jeho sloučení s dolním pólu pravé ledviny. Confluence močovod zatímco normální. Nadledvinky jsou umístěny na obvyklých místech. Tato anomálie je během chirurgických zákroků na ledviny důležité, protože krevní zásobení s provedení je velmi různorodá, což ztěžuje resekci. Malformace horních cest močových často doprovázejí některých vrozených vývojových vad, jako jedné umbilikální arterie nebo kongenitálním srdečním onemocněním, abnormalit vnějšího ucha, zejména v kombinaci s více malformací, anální atrézie, kongenitální skoliózy. Když všechny tyto vady uvedeno ultrazvukovém vyšetření ledvin.

Video: Sergey Baido | Jak je chirurgický zákrok k odstranění ledviny