Vláknité dysplazie. Známky vláknité dysplázie kosti

Video: V sídle Rinat Achmetovem pomůže rodinu Sergienko Avdeyevka

choroba Je charakterizována proliferací dřeňového kanálu a dlouhým trubkovým vrstvou houbovité spongiózní kosti osteogenní vazivové tkáně s destruktivní kostní substance.
Názory na původ vláknový dysplazie jinak. To je široce věřil, že to je důsledek abnormální vývoj osteogenní mesenchyme.

Ze všech skeletu dysplastických lézí u dětí fibrózní dysplazie nejblíže stojí na nádory a nádorům podobné odkazuje na skupinu procesů.
Choroba často Již nyní je zřejmé, v raném dětství, který umožňuje v těchto případech převzít svůj vlastní charakter. V některých případech nemůžeme vyloučit hodnotu dědičnosti. Dívky onemocní dvakrát častěji než chlapci.

šíření To může být mono-, oligo- a poliossalnym. Lokalizace - převážně dlouhé kosti, pak žebra, pánev kosti, lebka, rameno, obratle. V dlouhých kostí porážce Šíří se ale jít diafýze metaphysis zachytí, ale obvykle se nevztahuje na epifýzy.

Na řezu kostí určena dobře opsané nádoru centra, představila hustou bělavý tkáně, která nepřesahuje kosti. V nemocné tkáni lze nalézt na malé a kostních cyst v různých velikostech. Hearth zachycuje malou plochu nebo podstatnou část kosti, která vypadá deformované.

Video: pohybový trepanation stehenní kosti (rusky)

Na mikroskopickém vyšetření, v lézi je detekován, nebo vazivové tkáně nezhnovoloknistaya, ve kterém jsou rokle primitivní struktura kostí. V některých případech, dominuje vřetena buněk a provázání svazky hrubých kolagenových vláken v jiných - hvězdicových buněk nacházejících se mezi tenké, jemné kolagenních vláken.

většinou osteoblastů přijmout charakter, a mezi nimi jsou vidět a špatně kalcifikované osteoidní rokle, jejichž počet se liší. Někdy jsou skupiny osteoklastů, jako jsou oblasti osteoblastoklastomy, akumulace pěnových buněk, cysty. V některých případech, na pozadí osteogenních tkáňových řezů vykazují chrupavku neznámého původu.

Video: Elena Malysheva. Fibro-muskulární dysplazie

Poliossalnaya tvoří vláknité dysplazie v kombinaci s příznaky předčasného puberty a pigmentaci kůže jako pihovatý landkartoobraznyh nebo míst barva světla kávy známý pod jménem Albright syndromu. Je také možné, že kombinace toho s roztroušenou myxomy, neurofibromatóza, různé vrozené vady.

někdy tam zhoubnost vláknitých dysplazie S rozvojem sarkom, osteosarkom hlavně, ale u dětí je vzácný. Rozlišovat vláknité dysplazie by příštítných osteodystrofie, který je typický pro generalizovanou povahy léze.