Cystin, struvitu močových cest. Kyseliny močové kameny u dětí

cystinové kameny. S cystinurií spojena pouze 1% ledvinové kameny u dětí. Cystinurie - vzácné onemocnění s autozomálně recesivní způsob dědičnosti, ve kterém tubulární epitelové buňky nejsou schopné absorbovat dvojsytné aminokyseliny (cystin, ornitin, arginin a lysin), z toho, protože jeho koncentrace v moči se zvyšuje. Jediné známé komplikací cystinurie - tvorba cystinových kamenů mochevgh vzhledem k nízké rozpustnosti cystinu.

Moč je obvykle kyselý, podporuje krystalizaci cystin. Homozygoti denní cystin vylučování je obvykle větší než 500 mg, a urolitiáza se vyvíjí v prvních letech života. Heterozygotů vylučuje cystinu 100-300 mg denně. Symptomatické urolitiáza vyskytuje v nich zřídka. Vzhledem k vysokému obsahu síry v cystinových kamenů je mírně radiopákní.

struvitu. infekce močového traktu způsobené bakteriemi, které štěpí močovinu (s výhodou, Proteus spp., někdy Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp., atd), následuje alkalizace moči a nadměrné tvorbě amoniaku, což vede k vysrážení fosforečnan hořečnatý a amonné soli (struvitu ) a fosforečnan vápenatý. Vyplnění šálek ledvinových kamenů podobu parohů. Močové kameny působí jako cizí těleso a způsobuje obstrukci a přispívá k infekci, která postupně vede k poškození parenchymu ledvin.

ke vzdělání struvitu předurčuje řadu metabolických poruch, a neurogenního močového měchýře, a to zejména v případech, kdy jsou močovodů implantovány do ilea. Po cysto- plastiky s rostoucím objemem močového měchýře a / nebo překrytí konstantní cystostomie kameny jsou vytvořeny v močovém měchýři.

Kyseliny močové kameny u dětí

V naší zemi se urátu kameny pouze připojen 5% urolitiázy. V rozvojových zemích jsou častější. Hlavním predisponujícím faktorem jejich vzdělání - hyperurikosurie hyperuricemie s nebo bez nich. Kyseliny močové kameny pro RTG transparentní. Předpoklad urolitiázy s urátu kameny nastane když proti kyselé moči a přítomnost krystalů urátu v něm.

hyperurikosurie - projev dědičných poruch metabolismu purinů s nadměrnou tvorbou svého konečného výrobku - kyselina močová. Kyseliny močové kameny jsou vytvořeny na Nyhan, Lesch-deficitem a glukóza-6-fosfát-Degas drogenazy. V syndrom krátkého střeva, ileostomie zejména po tvorba urátu kamenů podporuje trvalou dehydrataci a acidózy.

Jedním z hlavních důvodů pro tvorbu kyseliny močové kámen - zrychlené přeměna purinu v některých malignit a myeloproliferativní onemocnění, a zejména k rychlému rozpadu nukleoproteinu s protinádorovou terapií. Urate kyseliny močové kameny a písek mohou zcela zaplnit pyelocaliceal systém, což způsobuje selhání ledvin a dokonce anurie. Pokud existuje několik predispozicí ke vzniku urolitiázy urátu faktorů může být součástí vápníku kamenů. Podobný mechanismus tvorby kamenů, jsou 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy v deficitu.

Tyto kameny jsou také transparentní pro rentgenové paprsky. Odlišit od konvenčních chemických studií možných urátu kamenů. To vyžaduje hmotnostní spektrometrie. Na rozdíl od urátových kameny, tyto kameny se rozpustí v alkalickém moči. Ve fyziologickém rozmezí pH moči má malý vliv na rozpustnost 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye kameny. Indinavir sulfát - inhibitor proteázy - léčivo pro léčbu infekce HIV. Na 4% jejího uplatňování je složité urolitiáza. Monohydrát kameny se skládají z indinavir základny transparentní pro rentgenové záření, ale může také obsahovat oxalátu a / nebo fosforečnan vápenatý. Indinavir 12% vylučován ledvinami v nezměněné formě. V moči pacientů se často vyskytují charakteristické krystaly obdélníkový nebo vějířovité multipath. Indinavir je rozpustný při pH nižším než 5,5 inkontinence. Acidifikace moči v tomto pořadí zobrazeno chlorid amonný nebo kyselinu askorbovou.

nefrokalcinóza - ukládání vápníku v tkáni ledvin, často doprovázen urolitiázy. Nejčastější příčinou non-frokaltsinoza - aplikace furosemidu (zejména předčasně narozených), renální distální tubulární acidóza, hyperparatyreózy houbovitý ledvin, hypofosfatemická křivice, sarkoidóza, kortikální nekróza, ledvin, hyperoxalurie, prodloužená imobilizace, Cushingův syndrom, hyperurikosurie, renální kandidóza.