Clinic a příznaky juvenilní dermatomyozitidou

choroba se obvykle vyvíjí postupně, často projevující se tyto obecné příznaky, jako jsou únava, druhořadá horečka, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů a bolesti břicha. V 25% případů, první znak je charakteristický syp- ještě 50% pacientů se objeví současně s svalové slabosti. Vyrážka je zvláště patrné na otevřené Slunce září díly tela- proximální svalová slabost vyvíjí v průměru o 2 měsíce. po nástupu onemocnění.

Video: dermatomyozitida, patogeneze dermatomyozitidy, polymyozitida, Wagner Unferrihta Hepp onemocnění fialové b

nachový zbarvení periorbitální (Symptom skóre) lze rozšířit na můstku. Někdy se otoky kolem očí a těla. Vyrážka může zachytit horní část trupu, extensor povrchy rukou a nohou, kotníku a mediálním povrchem hýždí. V 50-90% případů je otok obličeje a očních víček telangiektázií. Chronický zánět pokožky hlavy vede k částečné plešatosti. V aktivním období nemoci je značená hypertrofie a růžové barvy kůže na rukou a prstů (papuly Gottrona), která se následně atrofie a odbarví.

V nepřítomnosti léčení dermatomyozitidou u dětí Může se vyskytnout myositidy následnou kalcifikaci. Mnohem závažnější formy onemocnění objeví difuzní angiopatie (např., Teleangiektázie nehty hřebeny, infarkty ústní sliznice a kožní lomy, vředy na prstech nebo v gastrointestinálním traktu) - hojení je doprovázeno hyperpigmentace nebo vitiligo.

Proximální svalová slabost vyvíjí postupně a obvykle detekován, když je dítě obtížné vystoupit po schodech, hřeben nebo vstát ze židle. Nemůže vstát z podlahy bez cizí pomoci, a tudíž otravné celého těla (Gowers' značka). Postihuje svaly krku (nemůže zvednout hlavu z polštáře) a Abdominoplastika (nemůže sednout) - bolest se cítil, když tlačí na svaly. Zánět hrtanu a hltanu svalů vede k chrapotu, dítě začne mluvit „na nose“, s obtíže při polykání.

dysphagia - špatný prognostický znak, který vyžaduje rychlou a účinnou léčebnou intervenci. Porážka gastrointestinálního hladkého svalstva doprovázené zaporom- průjem, bolest břicha může ukázat skrytý život ohrožujícího krvácení. Často hlášeny srdeční vedení. Existují případy, kdy dilatační kardiomyopatie. Často je zvětšení lymfatických uzlin.

v děti s protilátkami proti antigenům Pm a SCL prsty často formu bambusové tyče se ztrátou elasticity kůže jako v sklerodermie. „hands mechanika“ s tlustou kůži, růst epidermis a omezení pohybu - obr trvalé zánětlivé myopatie, které je častější u dospělých pacientů s těžkou plicní tkáně a na přítomnost protilátek xapakternyh (Jo-1) k tRNA syntetázy.

Video: Watch juvenilní celulitida Štěňata - Juvenile celulitida

Méně často nalezený hepatosplenomegalie, retinitidu, zánět duhovky, deprese CNS a křeče a známky poškození ledvin. U dospělých, ale ne děti dermatomyozitida může být příznakem rakoviny.