Dermatomyozitida a polymyozitidy, příznaky, léčba, příznaky, příčiny

Každoročně zaznamenáno 5 nových případů DM a PM 1 milion obyvatel. U žen, primární nemoci jsou 2,5krát vyšší pravděpodobnost.

• Srdce se často podílí na patologickém procesu, ale to není obvykle doprovázena symptomy. V 15% pacientů, kteří mají symptomy, a 55% z nich detekován na echokardiografii.
• Zprostředkovaná T lymfocyty cytotoxický účinek na příčně pruhovaných svalů s polymyositidou. Dermatomyozitida - destrukci buněčných membránách hladkých svalů cév hyperplazie, koagulace a infarktu zprostředkované komplementem. Tyto procesy způsobují poškození malých krevních cév a kapilár, což vede k výraznému narušení komorové funkce.
• Tyto pitvy ukazují, že 25% pacientů, kteří trpí myokarditida mikroskopické interstitsiapnym fibrózy, nespecifické zánětlivé infiltraci a nekrózy. Ventrikulární funkce je obvykle zachována.
• Částečně poškození cévního systému srdce, což vede k nespecifické změny ST intervalu a T vlny, atriální arytmie, atrioventrikulární blok a raménka bloků. Nejčastěji se tyto příznaky u dětí.
• Perikarditida je vzácná a nachází se v 25% případů se echokardiografie.
• Může se jednat o křeč koronárních cév. S provokativním testu vykazují endoteliální dysfunkci s vazokonstrikcí.
• Plicní onemocnění srdce může vyvinout jako komplikace základního onemocnění plic a plicní hypertenze.
• Explicitní srdeční komplikace by měly být léčeny glukoproteiny kortikoidy, imunosupresiva a blokátory pomalých kalciových kanálů.
• Srdeční komplikace jsou hlavní příčinou úmrtí, spolu s rozvojem maligních onemocnění a onemocnění plic.

Příčiny a patogeneze dermatomyositidy a polymyositidy

Odhadovaný dopad virů, bakterií, parazitů, a dědičnosti. Rozlišení role podchlazení, pobyt na slunci, nadměrné cvičení, atd. V 20-30% pacientů s DM se vyvíjí v nádorových lézích (sekundárních forem).

patogeneze. DM a PM jsou autoimunitní choroby pro vytvoření protilátek, myositida specifické (k aminoatsilsintetazam tRNA signál rozpoznávání částice, Mi-2, elongační faktor). Výsledné imunitní komplexy jsou uloženy ve svalech, kůži, cévy atd Aktivace systému komplementu, mononukleárních buněk a zánětlivé odezvy.

morbidní anatomie. Označený vakuolární degenerace, atrofie a nekrózu s zánětlivých změn ve svalových vláknech.

klasifikace.

Podle A. Bohan a Y. Peter rozlišit:

• primární (idiopatické) DM nebo PM;
• DM (PM) ve spojení s nádorem;
• juvenilní DM nebo PM ve spojení s vaskulitida;
• DM (PM) ve spojení s SBST.

Symptomy a příznaky dermatomyozitidou a polymyozitidou

Charakterizované svalovou slabostí, zejména svalů krku, pánve a ramenní popruh. Pacienti nejsou schopni zvednout hlavu, ruce, nohy, sednout si, vstát. Pokud DM odhalilo otok kůže, obvykle obíhá, s fialovým nádechem (skóre symptomů), geleotropnaya (podobá spálení kůže), zarudnutí kůže dekoltu utahování se změnou jeho barvu přes klouby. Viscerálních léze pozorované kloubů a artritida, myokarditida (infarkt), dysfagie, plicní fibrózy. Časté pneumonie spojené s aspirací orofaryngálních obsahu, narušení funkce dýchání svalů, clony, a může vést ke smrti pacienta.

Diagnostika dermatomyozitidou a polymyozitidou

Vezmeme-li v úvahu typické kožní syndrom, progresivní slabost proximálních svalů končetin, myopatické změny v EMG, dat svalové biopsie, creatinuria a elevace a aldolázy hladiny sérového kreatinu.

Diferenciální diagnostika se provádí polymyalgia rheumatica, infekční myositidy, polyneuritida, dětské obrně, dermatitida, alergická edém, erysipel, endokrinních a toxických myopatií, SBST a dalších nemocí, probíhajících s kožními lézemi a svalu.

výhled. U pacientů s DM s aplikací brzy glyukokor-tikosteroidov (pod 20 let) relativně příznivé. Je to horší, než u starších věkových skupin a nádorové DM (10-leté přežití - asi 30%).

Léčba a prevence dermatomyozitidou a polymyozitidou

na použití krátkodobě působících glukokortikoidů (prednisolonu nebo methylprednisolonu), jejichž účinnost byla prokázána v kontrolovaných studiích. Doporučené dávky - alespoň 1 mg / kg. Po 2-4 měsících ke snížení udržovací dávce (5-20 mg / den). V případě nedostatečné účinnosti glukokortikosteroidy podávaných cytostatik (methotrexat, azathioprin).

prevence. Pokud si jsou citlivé na různé exogenní a endogenní faktory v dětství, je nutné, aby se zabránilo očkování, podávání gama-globulin, plazmové transfuzi a krve. Antibiotika by měl být používán s opatrností a podle indikace. Včasná diagnóza a léčení nádorů brání radikální sekundární DM.