Nemoci vidění u dětí

Vrozené vady oční bulvy jako celku, se objevují v době organogeneze, mezi 4. a 8. týdnu embryonálního vývoje, často v kombinaci s anomáliemi jiných orgánů. Okulogeneza porušení v pozdějších fázích jsou omezeny v určitých struktur oka.

Malformace pomocného aparátu oka. Telekant - širší vzdálenost mezi štěrbinami středový úhel oka, při zachování normálního mezi pupilární vzdálenost.

Hypertelorismus - široký mezi pupilární vzdálenost, často v kombinaci s kraniofaciální Dysostosis.

Hypotelorism - krátká Rozteč.

Mongoloid oko řez - odsazení středové hrany oční štěrbiny prostoje oční - odsazení středové hrany oční štěrbiny up- epikant - semilunární svislý záhyb kůže z vnitřního koutku oka.

Blefarofimóza - zkrácení oční štěrbiny.

Vrozená entropium - volvulus století nasměrovat její přední řasnatého okraje k oční bulvě. Často se v kombinaci s epikantom může být sekundární mikrooftalmie a anoftalmie.

Ankyloblepharon - hrana lepené okraje očních víček.

Vrozená blepharoptosis (WB) je jedním z prvních míst mezi vrozenou patologie věku u dětí a není jen kosmetický problém, protože to je doprovázeno komplikacemi, jako je amblyopie, abnormální polohy očí, hlavy, držení těla poruchy, astigmatismus v důsledku tlaku visící století na rohovce, oka tortikollis.

WB je obvykle způsoben:

• narušení (dysgeneze) zvedače z horního víčka (ptóza myogenní);
• porušení inervace levator horního víčka (neurogenní ptóza);
• dystopia nebo hypoplazie levator aponeuróza (aponeurotic ptóza).

Nepřítomnost nebo porucha spárování bulvy. Anoftalmie - nedostatek očí yabloka- je obvykle oboustranná. Je to důsledkem nedostatku očního bublině záložky nebo zastavit jeho rozvoj. V prvním případě je oběžná dráha v dutině oční tkáně zárodečné struktury zcela chybí v druhé - částečně uložen, což odpovídá přechodném stavu mezi mikrooftalmie a anophthalmos a označena jako část anophthalmos. Diagnózu lze spolehlivě stanoveny po histologického vyšetření úseků dráhy.

Cyclops - fúze oko záložky v důsledku abnormální vývoj předního mozku a středních mesodermálních struktur.

Sinoftalmiya - částečná fúze oční bulvy. Kyklopie dochází častěji, výsledek neúplné fúzních očních váčků.

Okružní oblast na obou svěráků hrubě deformován v důsledku nedostatku fúze a frontonasal čelistní procesy, což vede k aplazie nosní dutiny a vytvoření jediné centrální „psevdoglaznitsy“. Nad ním je základní nos je nos.

Cyclops a sinoftalmiya kombinaci s hrubé porušování formování neurální trubice ze skupiny goloprozentsefaly není kompatibilní s životem.

Cryptophthalmos - nepřítomnost oční štěrbiny (ablefaron) a předního segmentu, substituovaný kola. Jedná se o jedno nebo oboustranný. Obvykle v kombinaci s jinými malformací.

Porušení bulvy velikostí. Nanoftalmiya - poměrné snížení všech očních struktur. Vyšší riziko vzniku glaukomu a dalekozrakosti.

Mikroftalmie - snížení velikosti oční bulvy (průměr termínovaného dítě očí je menší než 15 mm). Často spojena s jinými malformace očí, a to zejména s coloboma.

Mikroftalmie může dojít v kongenitálním glaukomem s buphthalmos (zvýšení velikosti oční bulvy a rohovky) nebo udržování normálních velikostí rohovky (jednoduchý myopie).

Coloboma - štěrbina-jako vada oční víčka, duhovky a / nebo ciliární těleso, sítnice, zrakový nerv na místě cévního štěrbin (klasický styl). Většina colobomas odkazuje na typický a je v nizhnenazalnom kvadrantu oční bulvy. Může být úplné, neúplné nebo cystická.

Atypické coloboma prochází mimo cévního uzávěru scheli- často v kombinaci s přetrvávající předního větví membrány na hyaloid tepny nebo zornice, že možná je důvodem pro jejich výskytu.

Většina colobomas sporadické. Může být také pozorováno u trizomií 13, náboj syndromu a dalších.

Vrozené vady rohovky: microcornea -Reduction průměr rohovky (10 mm), při normální velikosti oční bulvy při narození.

Megalocornea - zvýšení velikosti rohovky (nad 13 mm).

Sklerokornea - zákal rohovky periferních oddělení.

Dermoid (hamartomy) oblasti rohovky a limbu - nádorům podobné útvary sestávají z kožních adnex, tuku. svalová tkáň, nejméně - chrupavky, kosti, nervové tkáně. Může být umístěna ve středu nebo podél limbu rohovky, s výhodou v temporálním kvadrantu. Jsou jedním z charakteristických znaků Goldenhar syndromu.

Vrozená dědičná rohovky dystrofie - zakalení rohovky při narození, spojená s otokem bazální vrstvě epitelu, subepiteliální fibrózy, ztenčení Bowmanovy membrány a snižují hustotu endoteliálních buněk. Známé varianty s autosomálně dominantní a autozomálně typů dědictví retsessivnymk.

Anomálie (dysgeneze) přední komory (mesodermální dysgeneze syndrom)

V případě porušení oddělení rohovky, čočky a duhovky měnící se topografii předního rohu oka a filtrační systém v něm, který podporuje primární kongenitální glaukom.

Porušení oddělení přední komory se může izolovat, nebo v kombinaci s jinými abnormalitami: postiženými trizomií 13, 18, 21, částečné delece chromozomů 3, 10, 11, 18. V závislosti na stupni porušení těchto forem.

Anomálie Aksenfeld - přetrvávání procesy duhovky, při dosažení obvodu prstence Schwalbe - Descemet je membrána ohraničující, označovaný jako zadní embryotoxon. Tato podmínka je obvykle složité kongenitální glaukom, i když prsu období může zvýšit nitrooční tlak.

Peters anomálie - dvoustranný proces s centrální zákalu rohovky v důsledku defektu Descemet membráně, často s koalescenci duhovky a čočky. Výsledkem je porušením oddělení čočky váček povlaku ektodermu. V polovině případů provázené vrozeného glaukomu.

Rieger syndrom - obousměrný proces, který kombinuje anomálie Aksenfeld s periferním přední Synechie duhovky, žáka clony poškození způsobené duhovky hypoplazii. V polovině případů je vrozený glaukom.

Vrozená glazhoma. Představuje skupinu onemocnění, patogeneze, která je zvýšení nitroočního tlaku s poškození tkáňových struktur.

Primární kongenitální glaukom se projevuje při narození nebo v novorozeneckém období a způsobila strukturální abnormality, které zabraňují odtoku komorové vody: microcornea, syndromy mesodermální dysgeneze přední komora membrány Barkan (mezodermu membrány uzavírající vypouštěcí roh.) Připevnění per-: istiruyuschih plodů ciliární procesy sklerální výběžku , To může být v kombinaci s dalšími vady oka, některé dědičné choroby.

Sekundární glaukom je vrozená ukázáno později, to způsobí, že může být vrozené zarděnky, aniridia, Lowe syndrom, Sturge - Weber, přetrvávání primární sklivce retinopatie nedonošených.

Vývoj vrozená iris. Aniridia - žádná viditelná část duhovky, je správnější odkazovat na hypoplazii. To se vyskytuje sporadicky nebo jako autosomální dominantní stavu. Předurčuje k rozvoji sekundárních vrozeného glaukomu, vrozené katarakty. Může být spojena s Wilmsova nádoru (Miller syndrom), coloboma duhovky (cm. Výše). Když coloboma typicky umístit clonu má tvar klíčové dírky.

Vrozená vývoj objektivu. Při narození a neonatální anomálie nastat po objektiv.

Afakie - nepřítomnost čočky. Vzácné anomálie vyplývající z porušení záložku čočky váčků nebo reverzní vývoje. V kombinaci s mikrooftalmie a coloboma.

Velikosti anomálie - úspora plodu tvar a malé rozměry jsou obvykle spojeny a označována jako mikrosferofakiya. Často doprovázeno subluxací objektivu, corectopia, megalocornea, glaukom. Popsáno v Marfanova syndromu, homocystinurie, Alportova, Weil - Markezani.

Anomálie tvaru - a lenticonus lentiglobus. Vrozená fokální kulovitý nebo kuželovitý výčnělek axiálních částí přední nebo zadní straně pólu čočky. Přední lenticonus mohou být doprovázeny šedý zákal. Zadní lenticonus / lentiglobus se může izolovat, nebo v kombinaci s mikrooftalmie, coloboma, perzistence hyaloid tepny.

Anomálie polohy. Vrozená ektopie čočky - odchylka čočky od normálního axiální poloze během rozpadu hypoplazie nebo vaz vláken Zinn. Pozorována u 80% pacientů s Marfanův syndrom, homocystinurií. Weil syndrom - Markezani.

Vrozené katarakty - zákal čočky, která vznikla před nebo krátce po narození. Může být izolována nebo v kombinaci s aniridia, přetrvávání primárních sklivce WRT jiných orgánů, některých metabolických onemocnění s vrozeným zarděnek a CMV.

Persistence primární sklivce. Primární sklivce (FCS) je želatinová matrice v něm veden od hyaloid nádob a podrobeny reverzní vývoj v 2. trimestru. Zachování přední a / nebo zadní části TPA označené jako trvalé hyperplastické sklivce (PGST), se nachází za objektivem (re-trolentalno), a může dojít k oslnění. Proces převážně jednostranná sporadické. PGST kombinaci s mikrooftalmie, microcornea, mělké přední komory, ektropie cévnatky, atypické coloboma duhovky, žák zbytky membrány coloboma čočky, šedý zákal, odchlípení sítnice.

Vrozená rozvoj retinální

Vrozené abnormality sítnice fotoreceptor - vrozené achromatopsia (monohromatizm), včetně varianty s úplným nebo částečným nedostatkem kuželů.

Kongenitální amauróza Leber - autosomálně recesivní syndrom s úplnou nebo částečnou ztrátu zraku při narození, hluchota, abnormální orgány MEA. To se vztahuje na retinitis pigmentosa a výsledkem poruch vnějších segmentů tyčinek a čípků nebo sekundární degenerace.

Retinální dysplazie - proces je samostatný znak nebo část řady syndromů: onemocnění Nore, trizomie 13, anomálie Peters a kol sítnice se skládá z trubkových záhybů, které histologicky je vytvořena zásuvky jedné nebo více vrstev fotoreceptorů obklopujících centrální dutinu a obvodově. omezený vnější hraniční membrána.

Vrozená půlměsíc záhyb sítnice - sítnice záhyb mezi vsuvkou zrakového nervu a řasnatého tělesa. Obvykle v kombinaci s PGST. Skládá se ze sítnice dysplazie prodejen. To se vyskytuje sporadicky nebo autosomálně recesivně.

Kongenitální odchlípení sítnice - vzácný proces, při zcela nebo částečně chybějících fúzní vnitřní a vnější listy optických váček. V tomto okamžiku se vytvoří přirozenou subretinálního prostoru.

Retinopatie nedonošených (ROP, retinopatie nedonošených) - soubor změn v retinálních cévách extrémně nedonošených dětí. Morfologická nezralý retinální vaskularizace, jako nedokončené, přítomnost okrajové vaskulární zóny v podmínkách hypoxie a dlouhodobé mechanické ventilace s vysokou koncentrací kyslíku vede k poškození kapilární endotel, vyhlazení lumen, snížení periferní kapilární sítě. Zároveň se zvyšuje neovaskularizaci sítnice, což vede ke krvácení, odchlípení sítnice gliózou, myopie, glaukom.

Morfogeneze PH pět etap:

• 1. stupeň - hypoxické retinopatii u poruch kompasu zničené, zejména v obvodové části sítnice, degenerativních změn a smrt gangliových buněk;
• Stupeň 2 - fokální proliferace endotelových a gliových buněk ve vrstvě nervových buněk;
• 3. krok - neovaskularizace uvnitř vrstvy sítnice nervových vláken;
• 4. stupeň - šíření neovaskularizace v preretinal prostoru a sklivec, tvorba arteriovenózních anastomóz ve formě vaskulárních pasážích se krvácení kolem nich;
• 5. krok - jizvy s vyhlazením nově vytvořených cév, krvácení organizace, tvoří srůsty, a trakční odchlípení sítnice.

Retinopatie nedoshennyh různé míře „se vyvíjí v 82% děti s hmotností menší než 1000 g při narození a 47% hmotnosti 1000-1500 g, a ve většině případů dochází ke spontánnímu regresní změny. Zrakové poruchy jsou uloženy v 9,3% dětí.

Phakomatoses s porážkou orgánu zraku

Phakomatoses - skupina dědičných onemocnění, hlavní projevy, které jsou způsobeny tkáně dysplazie amartomami) s výhodou ve formě několika benigních nádorů. Každý phakomatoses mají definitivní, zpravidla jediného typu nádoru.

Onemocnění Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatóza) - kombinace kapilárních sítnice angiomy a mozečku. Retinální angiom komplikuje krvácení, odchlípení sítnice a retinální gliózou, sekundární glaukom, šedý zákal.

Syndrom Sturge - Weber (meningokutanny angiomatóza) - angiomatóza s cerebrální kalcifikace a mater pia v kombinaci s hořící névy pokožky podél trojklanného nervu, kavernózní hemangiomu cévnatky a glaukomu.

Recklinghausen nemoc - vzhled na oční víčka skvrny jako je káva s mlékem, neurofibromů víček a očního důlku, gliové-ha března sítnice, zrakového nervu, melanocytární névy se trámčiny a cévnatky.

Bourneville onemocnění (tuberózní skleróza) - angiofibroma věk, gliové hamartom sítnice a zrakového nervu.

zánětlivá onemocnění

Zánět spojivek - akutní nebo chronický zánět spojivek způsobené bakteriemi, viry, alergeny, chemické látky.

Blenorreya a inklyuzionnaya blenorreya novorozenci - speciální formy zánětu spojivek, způsobené gonokoků a chlamydie. Diagnóza je cytologické stěry z spojivkového vaku.

Obrys rohovky - zánět rohovky, způsobené virem herpes simplex. Histologicky: limfoplaz-motsitarnaya infiltrace, intranukleární virové inkluze v epitelu.

Intersticiální keratitida je vrozená - jedním z projevů vrozená syfilis koncem (histologicky: lymfoplasmacytická infiltrace a vaskularizace rohovky stromatu) - získání - nalézt v tuberkulózy, sarkoidózy.

Uveitidu - zánět celého choroidální nebo převážně jeden ze svých útvarů.

Iritida - zánět duhovky, často v kombinaci s zánět řasnatého tělíska (iridocyklitida, přední uveitida) mohou komplikovat revmatoidní artritidy, poranění očí, sarkoidózu, herpetickou (dendritickou keratitis).

Cévnatka - zánět části zadní části uveálního traktu s přechodem na sítnici. Nalezeno v toxoplazmózy, cytomegalovirus, syfilis, tuberkulóza.

Panophthalmitis - hnisavý zánět celého oka proniknout rány a sepse.

Sympatický uveitida (sympatická oftalmie) oboustranné difuzní granulomatózní autoimunitní uveitidy vyskytující se v období od 2 týdnů do jednoho roku poté, co se navíjí oka.

Retinitis pigmentosa - oboustranná progresivní retinální degenerace a se snížením charakteristické oftalmoskopických fundu obrázku jako „sůl a pepř“. Morfologické substrát slouží jako smrt fotoreceptorů a akumulace pigmentu v sítnici. Může se objevit samostatně nebo jako projev řady dědičných chorob (např., Cockaynova syndromu, Sjogrenův - Larsson).

infekční léze

Perinatální infekce jsou důležité struktury způsobuje zárodky smrti a novorozenců. Jejich znakem je sklon generalizovat, porážka různých orgánů, včetně orgánu zraku.

Hlavní cesty infekce zahrnují:

• pin z porodního kanálu přes spojivky a / nebo rohovky, zejména místní;
• transplacentální výhodně hematogenní a obvykle generalizované.

Je zřejmé, že povaha infekce závisí na typu prostředku, jeho virulence, časové mechanismu a způsoby infekce jak pro plod a orgánu vidění, stejně jako stav bariérové ​​propustnosti krve, která se zvyšuje s hypoxií.

V děloze, patogen může zasáhnout ve všech fázích obou hematogenního a vzestupné dráze. Během období organogeneze možné infekce viry, které mohou mít teratogenní účinky. V dalších fázích vývoje stále důležitějšími mateřských infekcí způsobených Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, a infekcí genitálního traktu.

Porod pomocí přírodních způsobů, jak zvýšit riziko infekce spojivky infekce porodního kanálu. V současné době je z agentů nejčastěji detekována St. aureus, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, typu HSV II.

V neonatální spojivek kvůli nezralosti imunitního systému a slzné žlázy nejvíce náchylné na bakteriálním infekcím. Zejména u předčasně narozených dětí s syndromech primárního imunodeficitu nejčastěji hlášené oční léze některých infekcí, včetně Candida albicans.

To je také indikováno zvýšení četnosti HIV infikovaných dětí, se zvýšenou citlivostí k infekci, jak v děloze a v poporodním období.

Zánětlivé onemocnění oční nejčastěji jsou povrchní a popsat podmínky, jako je zánět spojivek, dacryocystitis a keratitida, pomocí zobecněné označení «Ophtalmia neonatorum» historicky Vzestupně gonokoková zánět spojivek etiologie.

Příznaky zánětu spojivek s vnějším ohledání nebo chybí nebo jednoduchých překážek, očních víček, otok a zarudnutí spojivek, hnisavý výtok.

Virová chorioretinitis způsoben vrozených infekcí byla nejčastějším CMV, HSV, herpes zoster. Histologicky odhalila rozsáhlé nekrózu sítnice a cévnatky žádné významné zánětlivé reakce. Specifické pro každý z projevů infekce jsou stanoveny na základě histologických kritérií, předvádění virů elektronovým mikroskopem, pomocí imunohistochemie, PCR metod šetření, in situ hybridizace Rif.

změny oční mohou zahrnovat kromě spojivek a chorioretinitis a katarakta, mikrooftalmie, zrakového nervu hypoplazii.

Je-li Toxoplasma chorioretinitis poškození sítnice izolován v přírodě, nebo je součástí všeobecného postupu. Morfologické změny jsou charakterizovány těžkou produktivní tkáňové reakce. To ukazuje, nekrózu a granulomatóza s výpotku v sklivce. Mezi infiltrací buněk často objevena intracelulárních koncentrací Toxoplasma gondii ve formě pseudocysty. Na konci tohoto procesu vytváření sekundárních atrofické změny oční bulvy.

Kongenitální syndrom zarděnky - teratogenní účinky viru zarděnek, je možné až do 12 týdnů těhotenství a zahrnují mikroftalmie, sekundární glaukom, nekrotickou chorioretinitis a jaderné šedého zákalu. V kombinaci s vrozenou hluchotou a vrozené vady srdce.

Když nemoc listerióza oko se vyskytuje převážně ve formě katarální zánět spojivek a je doprovázena regionálních lymfatických uzlin. Je izolován v odděleném glazozhelezistuyu formě jehož frekvence je 6% jiných forem, a může být považován za typ primárního komplexu v místě zavedení Listeria, ze které dále možné proces zobecnění.

Patomorfologija oko herpes simplex - HSV infekce oka může plodu plodové vody ve vodních nebo matka obecně způsoby. Brána je epitel spojivky nebo rohovky. Z hlediska virémie v obecné formě infekce může hematogenní infekce. V takových případech, herpetická retinitida je často spojena s meningoencefalitidy. Povaha léze se liší od spojivek do chorioretinitis a šedého zákalu.

Mějte na paměti, že herpes zánět spojivek může být prvním příznakem neonatální herpes, a musí mu předcházet jiným, závažnějším projevu onemocnění.