Graefe choroba. Vrozené oční apraxie nebo Cogan syndrom

Graefe nemoc - oftalmoplegie chronická progresivní degenerace v důsledku primárního jader III, IV, VI hlavových nervů. Obvykle doprovázena pokleslá víčka. V tomto případě, mydriáza lze pozorovat, redukční reakce zornice na světlo. pohled nehybnost dává do obličeje zvláštní výraz (Hutchinson obličejovou). Zároveň je možné nalézt atrofie očního nervu papily, retinální pigmentové degenerace.
Více podrobností onemocnění je popsáno v genetice našich stránkách - "Graefe syndrom (Graefe) - synonyma, autoři, poradna",

Pleyroplegiya - vrozené absence očních pohybů v ruce v důsledku nedostatečného rozvoje jader vývodných nervy.

Calo-Nevin syndrom - Full centrální oftalmoplegie kombinaci s ptózy (znamením porážce středního mozku pneumatik).

Syndrom Aksenfeld-Shyurenberga (Cyklická ochrnutí nervového syndromu oculomotor). Vrozená ochrnutí svalů, které zajišťují pohyb očí, občas střídaly krátké nárazové kontrakce těchto svalů. Základem tohoto syndromu je vývoj anomálie. V některých případech, může to být způsobeno tím, výdutě mozkové arteriální kruhu.

Laila syndrom - bilaterální oftalmoplegie, v kombinaci s ptóza, mydriáza, a hydrocefalus. Tam okluze kapalina proudí v vodovodu. Lyle syndrom chetveroholmnogo syndrom do struktury, jehož exprese je nevolnost, zvracení, poruchy okohybných vertikální nystagmus, pohled obrna nahoru nebo dolů, „plovoucí“ vzhled, koordinatornye porucha. Mezi další porušení pohled izolovaný „okuláru dysmetria“ pozorované u onemocnění mozečku. Když oči osciluje na pevném objektu.

Vrozené oční apraxie nebo Cogan syndrom: přeložit podívat na objekt by měl pacient otočit hlavu v objektu pevným pohledem, a pak se vrátit do požadované polohy. Pohyby hlavy lze nosit vtipné postavu, která z nich dělá diferencující se hyperkineza. Pacienti s touto poruchou mohou mít potíže čtení a psaní.

Kromě mozkového kmene pohledem obrnou patologie zadní podélný nosník se odráží ve zneužívání spojené pohybu oční bulvy, nystagmus. Porušení přidružených pohyby oční bulvy se dohledat v pohybech studie očí a objem vyjádřen jako zpožděním oční bulvy od druhého, když se pohybují směrem k vnitřní nebo vnější oční hroty.

Navrhuje se,, ataktického nystagmus, který je registrován v mírnějších případech zadního podélného fasciculus léze, poruchy pohybu oka - v závažnější. Porušení přidružené pohyby oční bulvy může být doprovázeno zdvojením nebo pokračovat bez (s vrozených vad).

K syndromy mediální léze (zadní) podélný svazek týká internukleární syndrom oftalmoplegií. Vyskytuje se v lézí mediálního podélného nosníku v oblasti mezi třetím mostem a sekundární jádra ipsilaterální III komplexním nervu. Vyznačující se zhoršenou ipsilaterální jízdy (s ohledem na poškozené středové podélné fasciculus) okem při pohledu z opačné strany krbu, monookulyarnym horizontální abdukční nystagmus n druhé oko.

v mnoha procesy, včetně roztroušené sklerózy, odhalil dvoustrannou internukleární oftalmoplegie (s dvoustrannou ohniska). Jeho klinické manifestace je omezení přivést obě oči při pohledu z boku.

Poškození struktur pretectal doprovázen konvergenční proces rušení a snížení vertikální oka exkurze (přední tvar internukleární oftalmoplegií). Oči ve stejnou dobu a jsou schopny divergence. V případě, že středový podélný fasciculus poškozené pons, vyvíjející se zadní internuclear oftalmoplegií. Tam je limit, aby bulvy na obou stranách a nystagmem odebíraných v oku.

Přechodné bilaterální internukleární oftalmoplegie často spojena s toxickými účinky antikonvulziva, zejména karbamazepin a difenylhydantoin.

Alternativně když oční bulva To prochází středovou čáru při aktivaci, avšak snižuje amplitudu a rychlost mediální pohyby očí označuje internukleární oftalmopareze. Příčiny internukleární oftalmopareza mohou být roztroušená skleróza, vaskulární léze kufr dávkování intoxikace, metabolické poruchy, kantseromatozny meningitida, paraneoplastické procesy, Arnold-Chiari anomálie sekundární hydrocefalus, spinocerebelární degenerace.