Akutní selhání ledvin u předčasně narozených dětí: příznaky, znaky, léčba, příčiny

Vývoj anatomická ledvin To končí asi 35 týdnem těhotenství (2100-2500 hmotnosti, v délce 46 až 49 cm), tvorbu asi 1 mil. Nefronů. Proces zrání dochází odstředivky. Nefrony předčasný a LBW děti jsou různorodé ve struktuře a funkci. Nefrony z vnitřní vrstvy kůry a míchy může dojít před nefronů bude tvořit vnější vrstvu kůry.

na obstrukce močové trubice nebo močovodů stupeň renální dysplazie koreluje velmi dobře s časem obstrukce. Překážka, která se vyvinula v druhé polovině těhotenství, může způsobit hydronefrózu a vezikouretrálního reflux bez současného renální dysplazii.

Fyziologické funkce ledvin - vysoká renální vaskulární odpor při nízkém systémového krevního tlaku. fetální ledviny dostane pouze 2-4% z srdečního výdeje, po porodu - 5 až 18%. Z tohoto důvodu poklesu krevního tlaku velmi rychle dopad na funkci ledvin. Když krevní tlak snižující mechanismy spouští autoregulace ledvin kovrotoka. U kriticky nemocných předčasně narozené děti snížila účinnost tohoto mechanismu. Regulace průtoku krve ledvinami, závisí na interakci různých hormonálních systémů (renin-angiotensin-arginin vasopresin, atriální natriuretický peptid, prostaglandiny, endothelinu, katecholaminy).

Funkce ledvin:

Normální hladiny clearance kreatininu. Pro srovnání, zdravého dospělého clearance kreatininu je asi 100 ml / min / 1,73 m² povrchu těla.

Normální výstup moči:

• Zdravý novorozenec: 0,5 ml / kg / h během prvních dnů života v následující 2-3 ml / kg / h.
• Předčasný (28-35 týdnů těhotenství) v průběhu prvních 6 týdnů - 4,6 ml / kg / h.
• 20-25% předčasný a termín vylučují přibližně 20 ml moči ihned po narození, 92% - v prvních 24 hodinách, zbývajících 7% -. 48 hodin Děti dostávají infuze by močit do 6 hodin od začátku infuze.

Definice akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí

Oligurie: výdej moči méně než 1 ml / kg / h.

Anurie: nedostatek moči.

Renální insuficience: kreatininu hladina >1,5 mg / dl, nebo zisk > 0,3 mg / dl / den.

Izostenuricheskaya renální insuficience: kreatinin zvýšení, i přes normální množství moči.

Příčiny akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí

Ve většině případů (85%) OPN v novorozeneckém období v důsledku prerenální důvodů - systémová hypovolémie (šok CDF srdce a velké cévy), akutní hypoxie (asfyxie, RDS), hyperkapnii, hypotermie. V 12% případů tento renálních příčin: trombóza tepen a renální žíly, motor s vnitřním spalováním, HUS, intrarenální obstrukcí (urátu nefropatie, hemo a mioglobulinemiya, renální dysplazii, intrauterinní infekce, pyelonefritida). Tím Postrenální (3%), jsou: WRT močový systém (ureteroceles, zadní uretry, bilaterální stenóza pielouretralnogo segmentu a kol.), Extrarenální komprese (teratom a jiných nádorů). V prvních dnech a týdnech života je ovládán akutního selhání ledvin, což komplikuje průběh těžké neonatální asfyxie, RDS, septikémie, diseminované intravaskulární koagulace, trombóza renální žíly a tepny. Od konce 2. týdne hlavní roli hrají dvoustranné onemocnění ledvin (syndrom polycystických dysplazie, hydronefróza, a jiní.) A pyelonefritidy.

Akutní prerenální PN (= Nedostatek průtoku krve ledvinami, přibližně 70% případů):

• Hypotenze, hypovolémie, dehydratace, sepse.
• Dušení, RDS, gaperkapniya, acidóza.
• selhání srdce, aorty koarktace, PDA, perzistentní plicní hypertenze.
• Polycythemia (Ht> 65%).
• Léčiva (např. Indomethacin).
• Léčiva používaná u matky v průběhu těhotenství (ACE-inhibitory).

Akutní renální PN:

• Asfyxie (nedostatek kyslíku), akutní tubulární nekróza (4-70% z prerenální ARF ledvin ARF).
• Spotřeba koagulopatie.
• Trombóza renálních cév (žíly a tepny).
• Urosepse.

Kongenitální selhání ledvin (10-30%):

Aplazie / renální dysplázie:

• Izolovaný (například syndrom „švestka“ břicho. Prořezávat-břicho)
• Komplexní malformace (např., Fraser syndrom. VACTERL, Potter sekvence)

Polycystická degenerace ledvin (např., Autozomálně recesivní).

Vrozená postrenální PN (7%): obstrukční a / nebo ledvin reflux s renální dysplazii (např., Uretrální ventil).

Pro akutní selhání ledvin u předčasně narozených dětí

Během cyklických svodičů přepětí. Rozlišit šok (trvající několik hodin nebo dní), oligoanuricheskuyu krok a obnovení krok diurézu (nebo poliuricheskuyu). Makroskopicky ledviny bez ohledu na stadium vypadají stejně: rozšířené, oteklé, edematózní, vláknité kapsle snadno odstranit. Mikroskopicky: v počáteční fázi degenerativních změn pozorovaných kanálků hlavní divize v jejich dutině - lahví a příležitostné krystaly myoglobin vyjádřené poruchy krve a lymfy, intersticiální edém, hyperémii nerovném glomerulů. Pak rozvíjet apikální, méně celkem (nekrotizující nefróza) nekróza epitelu spletitých kanálků vyjádřených nefrogidroz rozšíření dutiny glomerulární kapsle, která je vyplněn síťovou transudate, amplifikované oběhové poruchy, počet infiltrátů v zvyšuje stromatu. Ve fázi zotavení diurézy pozorováno reparativní změny v tubulech. Může se vyvinout osmotický nefróza, která je způsobena zavedením undosed kapalin. Výsledek závisí na příčině a rozsahu poškození ledvin.

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) (Gasser syndrom), se vyznačuje tím, hemolytické anémie, trombocytopenie, a mikroangiopatie bleskojistky. HUS klasifikace je založena na klinických, etiologických a morfologických charakteristik. U malých dětí, to je jedna z nejčastějších příčin akutní selhání ledvin. heterogenní syndrom, jsou dědičné a získané formy, snad s dědičnou predispozicí. Dědičné formy zahrnují autozomálně dominantní a autozomálně recesivní typy a často končí s CRF. Popsal familiární případy.

Onemocnění se dělí do dvou velkých skupin:

1. Typický, průjem spojený (D +) HUS obvykle epidemie;
2. atypické (D) HUS obsahující další jako dědičných a získaných forem.

Pro typický (D +) HUS se vyznačuje prodromální období krvavým průjmem. Nyní se zjistilo, že nejdůležitější roli hraje verotoksinprodutsiruyuschaya E. coli (linie 0157: H7) v etiologii onemocnění. Tento coli - běžnou příčinou hemoragické kolitidy, předchozího HUS. Někdy HUS komplikované infekce gastrointestinální způsobené Shigella (Shigella dysenteriae) nebo jiných mikroorganismů. Oliguric víceméně poliuricheskaya forma OPN vyvíjet několik dní poté, bolesti břicha, zvracení a průjem, často krvavé. Atypický (D) HUS může následovat pneumokokové infekci nebo být rodina. Průjem je nepřítomné. Recidiva HUS nejsou charakteristické pro typické formy a pozorovány s atypickou (D-) formě. HUS endoteliální poškození způsobené toxiny Escherichia coli a Shigella se intravaskulární agregaci krevních destiček a ukládání fibrinu. Je charakterizován lézí glomerulů, kortikální nekróza nejsou typické, zatímco u (D) HUS převažuje poškození arteriol proliferace intimy a mikrotrombů, ale ti, a další změny pozorované v obou formách.

Hrubě: ledviny zvýšila v akutním stadiu, přetížených s petechiální krvácení nebo větší. V závislosti na závažnosti onemocnění v parenchymu mohou být malé i velké žlutavé nekrotická ložiska. Občas detekován difúzní kortikální nekrózu. Pacienti, kteří dostávají více dialýzy, ledvina může být světle hnědé. V subakutní a chronické formy pozorované u těch, kteří přežili po hemodialýze, ledviny mají normální nebo snížené rozměry, s zjizvení a dokonce i kalcifikace nekrotického ložisek, granulované povrchu a adhezí mezi kapslí a parenchymu. Mikroskopicky charakteristické změny HUS jsou detekovány v glomerulárních kapilárách, arteriol a malých tepen. Změny v kanálcích, intersticiální edém a zánět - sekundární jev. Glomerulární patologie se liší od ledviny do ledvin a z glomerulu do glomerulu a závisí na závažnosti onemocnění a jeho průběhu. V mírných případech glomerulů, CM může vypadat normální nebo mírně plnokrevný, ale to je možné detekovat specifické změny v podobě dvojité stěně kapiláry elektronovou mikroskopií. V závažnějších případech jsou pozorovány v glomerulech bobtnání a dystrofických změn v endotelu, rozdělení ( „zdvojení“) kapilární stěny, fragmentované červené krvinky, krevní sraženiny (fibrin, hyalinní, krevních destiček, červených krvinek a smíšené) a fibrinových vláken v lumen kapilár, a označené výraznou překrvení diapedetic krvácení (tzv paralýzu nebo glomerulární myokardu), vaskulární kolaps a smršťování smyčky prodloužení Bowmanovy prostor, někdy tvorbu měsíčky. Zdvojnásobení kapilární stěny je nejlépe vidět Schick reakce. Dále glomerulární kapilární stěny trpí mezangiálních, kde se v mírných případech mírného proliferace mezangiotsitov viditelné a těžké - mezangiolizis a akumulaci fibrinu. Pozdější změny jsou detekovány 2-6 týdny po začátku onemocnění se vyznačují snížením množství nebo zmizení sraženin, kontaktní segmentové proliferační mesangiální adheze k vytvoření mezi cévní plátky. S prodlouženou průběhu vývoje a hyalinóza skleróza glomerulů, mesangiální vložením a změní typ mesangioproliferativní GN. V malých cév, arteriol a výraznou proliferaci, edém, endotelových dystrofické změny, fibrinoidní nekrózu stěn sraženin stejnou strukturu jako v glomerulech, tukových kapének jsou detekovány v endotelu. Vzhledem ke zvýšení krevního tlaku pozorované v tepének plasmorrhages, fibrinoidní nekrózu a otoky, a nakonec - sklerózy. S progresí vaskulárních změn nastat infarkty či kortikální nekrózu. Když IF nejprve pozorována ukládání fibrinu v glomerulárních kapilár, cévní stěny a krevních sraženin. Občas přítomné IgM a C3, ale jiné imunoglobuliny a doplňují frakce byly chybí ve většině případů. Elektronová mikroskopie - značené poškození endoteliálních buněk s hustou akumulační fibrogranular materiálu, fibrin, krevní destičky a erytrocyty fragmenty v subendoteliálním prostoru a mesangiu. Rovněž je třeba poznamenat mesangiální vložením podél stěny kapiláry. Změny kanálky odpovídají závažnosti glomerulární cévních a - od dystrofických na nekrotické, s vývojovým tubuloreksisa, tubulogidroza a atrofií epitelu v pozdější fázi. V lumen konstantních válce - granulované, hyalinní, erytrocyty. Interstitium - různé závažnosti oběhových poruch (edému, krvácení), buněčné infiltráty kulaté.

S prodlouženou toku - intersticiální sklerózou a tubulární atrofie. Medulla ostrý cévní přetížení, krvácení, polymorfismus epiteliální kanálky a sběrné kanálky s přítomnosti nově regenerovaných buněk s bizarní velkými hyperchromatická jádra. U malých dětí s HUS hlavně postiženého glomerulech, zatímco starší děti a dospělé - arterioles a tepen, následuje horší prognózou. Občas pozorována vaskulární léze v játrech, slinivky, tlustého střeva, mozku a dalších orgánů k rozvoji nekrózy a infarktu.

Diagnostika akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí

1. Historie rodiny (rodiče, příbuzní): vrozená nebo chronické onemocnění ledvin?
2. Anamnéza těhotenství: léky (ACE inhibitory!), Oligohydramnion, ultrazvukové nálezy (jen umbilicalis.)?
3. Perinatální anamnéza: Apgar a omezuje příjem tekutin, infekci?
4. Průzkum: Development anomálie nebo stigma disembriogeneza?
5. Prohmatání břicha: ledviny (velikost, poloha, povrchové), močového měchýře, cysty urahusa?
6. Stav hydratace: dehydratace (kůže, fontanela, hmotnost), přebytek tekutin (edém, zvětšení jater)?
7. AD (rozměr na všech čtyřech končetinách), sportovn₂ (Před a postduktalnaya) syndrom hypoplastická levého srdce, koarktace aorty?
8. rozbor krve.
9. Moč: Měření diuréza: bag, ultrazvuk (? Plný močový měchýř), Někdy močový katetr pro přesné měření objemu moči. Hustota (novorozenecká soustředit schopnost 400-600 mOsm / kg tělesné hmotnosti s hustotou 1015-1020 g / l). pH, cukru, v krvi. Studie buněčné struktury, bakteriální setí. Podle svědectví virologie (CMV, herpes). Pokud je to nutné, přezkoumat vybrané aminokyseliny, organické kyseliny. Sodíku, vápníku a fosfátů v moči.
10. Sonografie ledvin, močových cest, močového měchýře a břišní dutiny.
11. Dále diagnostika při podezření na teplotě zpětného toku nebo ucpání: tsistourogramma při močení.
12. Intravenózní pyelogram nebo izotop renogram pouze po konzultaci s nefrologovi nebo radiologa.

Léčba akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí

Odstranění příčiny.

Hyperkapnie, metabolická acidóza, hypovolémie. renální vazokonstrikce hypotenze oligurie akutního selhání ledvin.

Léky.

diuretika:

• Furosemid podporuje vylučování sodný, chlorid, vápník, hořčík a draslík, zvyšuje syntézu a sekreci PGE₂, předává vodu s dostatečnou úrovní sodíku, nikoliv však ke zvýšení glomerulární filtrace. Může-li přepětí akumulovat se používají však velmi vysoké dávky.
• Hydrochlorothiazid snižuje vylučování vápníku a zabránit nefrokalcinózu.

Theofylin zvyšuje Diouri zvířata GFR filtraci a frakce plazmy ledvin. Teoretická zdůvodnění: antagonista receptorů adenosinu v kanálcích a působí na aferentních arteriol.

Katecholaminy. Dopamin působí na₁ a a₂-dopaminové receptory, stimulace - a adrenergní receptory. Stimulace dopaminergním receptorům vede k renální vasodilataci, zvyšuje systémový krevní tlak a srdeční výdej. Dopaminergní receptory se nacházejí v renálních tepen a glomerulů. Účinek na dopamin je vede k arteriodilyatatsii, což vede k poklesu tlaku arteriol a zvýšení výstupní zvyšuje glomerulární filtrace.

Varování:

• Furosemid, hydrochlorthiazid slabší, ale draslík-šetřící. Pozor při hyperkalémie!
• Furosemid nezvýší renální perfuzního tlaku a glomerulární filtrace se zvyšuje diurézu pouze tehdy, když dostatečné úrovně sodného. To způsobuje hyperkalciurií.
• Dejte si pozor na zavedení theofylinu draselného!
• Cerebrální křeče vyskytují častěji ne kvůli urémie, ale vzhledem k hyponatremie, hypokalcemie, hypomagnezémie. Náchylnost k fenobarbitalu se zvýšením uremie.
• Antibiotika výstupní ledviny: penicilin G, ampicilin, azlocilin, cefalosporiny, aminoglykosidy, a vankomycinu (koncentrace kontrola v dávce krve).

v případě, že léčba po dobu několika hodin, nevede k diuréze nad 0,5 ml / kg / h V následujících krocích protokolu:

Nízký tlak, možná hypovolémie:

1. NaCl 0,9% 10-20 ml / kg pro 30-120 minut.
2. Dopamin 2-4 ug / kg / min (centrální žilní katétr), někdy vyžaduje až 10 ug / kg / min. Možný další použití dobutaminu 5-10 ug / kg / min periferním žilním katétrem.
3. Pokud je krevní tlak udržuje na nízké - opakování 0,9% NaCl 10-20 ml / kg nebo Biseken (pro albumin lék založený obsahuje IgG) 10 ml / kg nebo FFP je uvedeno.
4. Hydrokortison 2 mg / kg jednorázový poplatek. V případě, že tlak zůstává na nízké úrovni, 8 hodin dávka se může opakovat.
5. Když vysokofrekvenční ventilace (HFOV) se snaží snížit MAP.
6. Po odstranění gipovolsmii: Snížení objemu dodávat potí ztráty (asi 40 ml / kg / den). Nepodávejte draslík! Korekce hyponatrémie. hypokalcémie, acidóza. Snížené dávky antibiotik nebo zpomalení správy, řízení koncentrace. Zavedení proteinu omezit až 1 g / kg / den (v závislosti na močovinu).

Normální tlak, podezření na srdeční selhání / hypovolemii:

1. Hydrochlorothiazid 2-3 mg / kg za den ve 2 podání.
2. Furosemid 0,5-1 mg / kg / venno.
3. Dopamin 2-4 ug / kg / min dobutaminu může společně s 6 ug / kg / min.
4. Furosemid 2 mg / kg / venno, pokud po dobu 2-3 hodin žádný účinek 4 mg / kg / pomalé nebo jako dlouhodobé infúze po dobu 24 hodin.
5. Theofylin 0,5-1 mg / kg / venno (až 4 krát za den).

dialýza

Peritoneální dialýza.

Akutní indikace:

• Anurie / oligurie a hyperhydratace (nekontrolovaný přibývání na váze > 10%).
• Anurie / oligurie a nepoddajný acidóza (pH< 7,15).
• Anurie / oligurie a nepoddajný hyperkalémie, konstantní kreatininu nebo močoviny získat více než 200 mg / dl.
• Je také možné hyperamonemií > 250 mg / dl.

Rozšířené venovenoznaya hemofiltrace (CWH): vhodné i pro počáteční problémy s rovnováhu tekutin nebo, zejména metabolických poruch.

Prognóza akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí

Záleží na příčině akutním selháním ledvin. Porodní hmotnost, Apgar skóre, krevní močoviny a kreatininu, a další. Parametry nemají vliv na výsledek.

Úmrtnost v ledvin ARF ARF a selhání srdce orgánů je 20 až 75%

U asi 35% přeživších konzervovaných poškození ledvin (snížená renální růstu, chronické selhání orgánu, selhání ledvin kompenzována).

V přibližně 65% přeživších funkce ledvin je plně obnovena.

Předpověď HUS děti relativně příznivý, i když úmrtnost je pozorována přibližně u 10% případů. Závažnost a mortalita výše atypického tvaru. Opakování jsou vzácné, ale reziduální účinky postupného selhání ledvin bylo u mnoha pacientů. Když se konečný krok na výsledku CRF HUS je v současné době transplantace ledvin, ale v transplantaci HUS opakování pozorována u významného počtu pozorování v literatuře.