Hypofýzy nedostatečnost: symptomy, léčba, příčiny, diagnózu

Prevalence hypofýzy nedostatečnosti

Výskyt u některých populací je 8-10 osob za 1 milion ročně, ale skutečná rychlost může být mnohem vyšší, protože mnoho pacientů s hypopituitarismem mohou být považovány na základě výpadku jednoho z předního laloku hypofýzy hormony nebo základního onemocnění, které způsobily hypofýzy léze.

Příčiny hypofyzární nedostatečnosti

Vrozená hypopituitarismus je způsobena mutacemi v jaderných genů transkripčních faktorů, které jsou popsány v části „hypofýzy zakrslosti“.

Získané hypopituitarismus se může vyvinout v důsledku organické lézí hypotalamus-hypofýza oblasti, jako jsou nádory CNS, chirurgie, radiační terapie, traumatické poškození mozku, centrálního nervového systému, poruchy liquorodynamics, vaskulární léze (aneurysma, infarkty, krvácení), zánětlivé a infiltrativní onemocnění (histiocytózy, sarkoidóza, hemochromatóza, lymfocytární hypofýza).

Jako zvláštní forma panhypopituitarism rozhodla vyčlenit Skien syndrom - Simmonds nebo hypofýzy mrtvice. Zpočátku, tento stav je popsán u žen, které měly těžký porod, komplikovaný masivní ztráty a sepse krve, když je pozadí hypertrofie předního laloku hypofýzy, který se vyvíjel v průběhu těhotenství, kvůli vazospasmem, tromboembolické nemoci nebo krvácení dochází hypofýzy nekrózu. V současné době je toto onemocnění je vzácné a je popsáno podobné příznaky u mužů s těžkou ztrátou krve.

Klasifikace hypofýzy nedostatečnosti

Podle etiologie hypopituitarismem lze rozdělit na vrozené a získané idiopatické. Podle klinického obrazu hypofýzy nedostatečnosti je rozdělen do dílčího hypopituitarismem a panhypopituitarism.

ICD-10 odpovídá záhlaví hypopituitarismus E23.0.

Patogeneze hypofýzy nedostatečnosti

Vývoj endokrinní poruchy, metabolický v hypopituitarismus řídí stejnými zákony jako selhání v izolovaných štítné žlázy, kůry nadledvinek, pohlavní žlázy a růstového hormonu, jsou popsány v příslušných kapitolách. Vyznačující se postupným rozvojem atrofické změny v periferním žláz s vnitřní sekrecí a hormonálně závislých tkání a orgánů.

Symptomy a příznaky nedostatečnosti podvěsku mozkového

Klinický obraz hypopituitarismus je obecně definován příznaky charakteristické selhání jednoho nebo druhého z periferních žláz s vnitřní sekrecí, jejichž funkce je narušena. Je pravidlem, že existují náznaky, hypocorticoidism, hypothyroidismus, hypogonadismus, deficit růstového hormonu, a v různých kombinacích. Úplný popis každého z těchto syndromů je k dispozici také ve výukových oddílech o nedostatečnosti nadledvin, štítné žlázy, pohlavní žlázy a nedostatku růstového hormonu, takže v této kapitole bude věnována pozornost pouze na zvláštnosti jejich projev je při hypopituitarismus.

V vrozeným nedostatkem přítomnosti hypopituitarismus některých hormonů předního laloku hypofýzy a kombinace z nich není endokrinní onemocnění zcela určit příslušné genetické vady.

Sled příznaků hypopituitarismem získala s výhradou některých zákonů. Dříve, další narušené funkce růstu a následně, zpravidla, by mělo být vytvoření sekundárního hypogonadismu, hypocorticoidism a krátká sekvence dysfunkce druhotné hypotyreóza a nedostatek prolaktinu. Nedostatek růstového hormonu u dospělých, a to navzdory časném vývoji, je diagnostikována pozdě, protože nespecifických symptomů.

Gipoprolaktinemiya obvykle asymptomatické a projevuje pouze po narození agalactiae v Skien syndrom - Simmonds.

Sekundární adrenokortikální nedostatečnost hypopituitarismus, pokud není doprovázeno příznaky a kožní hyperpigmentace gipoaldosteronizm.

S rozvojem hypopituitarismem důsledku nádory hypofýzy deficit obratník hormony adenohypofýzy se mohou objevit na pozadí příznaků přebytkem jedné z nich (obvykle prolaktinu nebo růstového hormonu).

Tyto znaky mohou být kombinovány s hypopituitarismus diencephalic poruch, diabetes insipidus, příznaky stlačení optického chiasm, kraniálních nervů poruchy liquorodynamics.

Jedním z hlavních příznaků panhypopituitarism, včetně syndromu Skien-Simmonds, je progresivní ztráta tělesné hmotnosti, který může dosáhnout stupně kachexie. S progresí onemocnění se může vyvinout gipopituitarnaya koma, což vede ke smrti pacienta.

Diagnostiku hypofyzární nedostatečnost

Pacienti mohou stěžovat charakteristiku nedostatečnosti nadledvin, hypogonadismu, hypotyreóza a nedostatkem růstového hormonu. Obvykle ovládán celkovou slabostí, hypotenze, poruchy menstruace nebo potenci. Historie může obsahovat informace o etiologii hypofýzy léze.

V případě pochybností (a určit nedostatkem růstového hormonu - typicky) zajistit patřičnou stimulační testy.

diferenciální diagnostika

Nedostatečnost několik periferní endokrinní žlázy pozorované v různých provedeních, polyendocrine autoimunní syndrom (APS), ale tyto porušení v kombinaci se zvýšenými hladinami tropní hormonů hypofýzy.

Jisté obtíže při diferenciální diagnostice předního deficitu hypofýzy a mentální anorexie (nechutenství neurosa). Zachování postižení u pacientů s těžkou podvýživou jsou často pozorovány u anorexie neurosa nebývají zpravidla, u pacientů s hypopituitarismem. Porušení sekrece hormonů, jak je popsáno výše, s mentální anorexie nejsou pozorovány. Příznivé terapeutický účinek psychotropní léčby je možno pozorovat pouze u anorexie neurosa.

Léčba hypofýzy nedostatečnosti

Kauzální léčba hypofýzy nedostatečnosti nejsou vždy účinné, se však musí řídit všechna možná opatření, k vyhledávání a odstranění příčiny onemocnění nebo zabraňují její progrese (odstranění nádorů centrálního nervového systému, specifickou léčbu zánětlivých a infiltrativních onemocnění).

Základ léčby je substituční terapie pro hypopituitarismus. Preparáty tropní hormony hypofýzy (kromě STG) nejsou použity vzhledem k rychle se rozvíjející odolnost vůči nim. Léčba glukokortikoidy, hormony štítné žlázy a pohlavních steroidů se provádí na základě obecných principů hormonu. Je třeba připomenout, že účelem hormonů štítné žlázy je možný pouze po zaplacení hypocorticoidism vyhnout provokaci akutní nedostatečnosti nadledvin. Obvykle není nutné Volitelný Assignment mineralokortikoidní. Musíte vědět, že zacházení s nedostatkem růstového hormonu prokázána začít po odstranění nedostatku jiných hormonů v nepřítomnosti kontraindikací (nádory, nitrolební hypertenze).

Klinický dohled. Pacienti s hypopituitarismus endokrinologa předmět pozorování, a, je-li to nezbytné, sousedících odborníky (neurologem, neurochirurga, je onkolog). Je třeba pravidelné studium úrovně sekrece přední hypofýzy, která předtím nebyla porušena, pro včasnou detekci progrese hypopituitarismus a terapie korekce.

Předpověď hypofýzy nedostatečnost

V radikálním vytvrzení základní onemocnění může zastavit progresi hypopituitarismus a částečný krok obnovy funkce adenohypofýzy.

S adekvátní substituční terapie prognóza pro život stává příznivé, částečně sníženou pracovní schopností. Avšak výhledové posouzení by měli být opatrní, protože možnost hypoglykemického kómatu, kolaps, kóma gipopituitarnoy, akutní nedostatečnosti nadledvin a přistoupení infekce.