Hypopituitarismus: symptomy, příčiny, léčba, symptomy

Příčiny hypopituitarismem

Hypofunkce hypofýzy mohou způsobit řadu patologických podmínek hypofýzy nebo hypotalamu.

Symptomy a příznaky hypopituitarismem

V každém případě snižuje sekreci hormonů hypofýzy a projevuje je popsáno v příslušných oddílech příznaky nedostatku hormonu.

příklady:

• s nedostatečnou sekrecí TSH rozvíjející hypotyreózu bez strumy;
• hyposekrece FSH a LH vede k hypogonadismu;
• Deficit ACTH doprovázen hypocorticoidism;
• hyposekrece prolaktinu se projevuje nedostatečnou kojení po porodu;
• Nedostatek růstového hormonu u dětí způsobuje zpomalení růstu a někdy hypoglykemii a dospělé - různé nespecifické symptomy.

diagnóza hypopituitarismus

U některých hormonů hypofýzy (ACTH, TSH, LH a FSH) sekundární diagnózu (tj., V důsledku léze hypotalamus-hypofýza regionu) hypofýzou insuficience proměnná nastavena založený na současném snížení hladiny hormonu hypofýzy a nastavitelným žlázy.

První doporučuje vyšetřovat bazální hladiny hormonů v hypofýze a regulovat ji. Je třeba poznamenat, že úroveň hormonů hypofýzy, v některých případech to může být normální se sníženou sekreci hormonu periferní žlázy. Tato kombinace výsledky rovněž ukazují, giposekrepiyu hormonu hypofýzy, jak s ohledem na regulaci hypofýzy, periferní nízká úroveň periferní hormon by neměl způsobovat sekreci odpovídající hormonu hypofýzy. Takže pro podezření hypopituitarismem doporučujeme prozkoumat:

• LH a FSH v kombinaci s testosteronem (u mužů) nebo estradiolu (ženského);
• TTG a T₄;
• ACTH a kortizol půstu;
• IGF-1.

K odlišení přímé zničení hypofýzy sekrece hormonů hypotalamu, což vedlo k poklesu sekrece hormonů hypofýzy, stejně jako k identifikaci nedostatku růstového hormonu a sekrece prolaktinu je nutné provádět zvláštní náročné testy.

Není potřeba pro stimulaci testy pro všechny pacienty hypopituitarismem. Je třeba poznamenat, že s výjimkou, že je třeba pro léčbu neplodnosti nebo zastavením růstového hormonu GnRH, že je třeba pro substituční terapii je určen pouze klinických symptomů nedostatku hormonu a úrovně ovládanými hormonů hypofýzy. K dispozici jsou následující indikace pro náročné testy:

• pro diferenciální diagnostiku lézí v hypofýze a hypotalamu, kde to je možné stanovit jinou cestu, nebo nevyplývá z patogenezi onemocnění;
• posoudit potřebu pro růst hormonální substituční terapii;
• k určení potřeby léčení růstovým hormonem pacienta nebo GnRH-WG.

Test tolerance na inzulín

svědectví

• Výzkum zásob ACTH.
• Výzkum rezerv růstového hormonu.
• Diferenciace Cushingova syndromu a depresi.

zásada

Intravenózní injekce formulace inzulínu způsobuje hypoglykémie (hladina glukózy v krvi by měla být snížena o méně než 2,2 mmol / l a doprovázena symptomy hypoglykémie), což je v tomto případě považovány za standardizována (řízené kvantitativně, úroveň glykémie) zátěžového testu, doprovázené zvýšením sekrece růstového hormonu a ACTH.

kontraindikace

• Věk starší než 55-60 let.
• Bazální hladiny kortizolu <100 нмоль/л.
• Nekompenzovaná hypotyreóza, protože samo o sobě porušuje sekreci růstového hormonu a kortizolu. Test může být proveden ve 3 měsících substituční terapii účinné T₄.
• Epilepsie.
• Koronární srdeční onemocnění, nebo změny v EKG.
• Ztráta vědomí v historii.

procedura

• Mělo by být zajištěno kontinuální sledování pacienta v průběhu zkoušky.
• Studie byla provedena na lačno po celonočním hladovění. Určují tělesnou hmotnost pacienta.
• Podává intravenózně katétr a produkovat první (bazální, t = 0) vzorky krve pro glukózu, kortizol a růstový hormon.
• Intravenózní injekcí běžného inzulínu:
• v dávce 0,15 U / kg, když diferencované normální a abnormální funkci hypofýzy, kde se předpokládá, že to je normální, spíše než snížení hodnoty;
• v dávce 0,3 U / kg u akromegalie nebo Cushingova syndromu;
• v dávce 0,1 U / kg u pacientů s hypopituitarismus;
• v dávce 0,2 U / kg, pokud se pacient-dependentní diabetes mellitus;
• vysoké dávky inzulínu (více než 0,15 IU / kg) podávané nutné překonat rezistenci na inzulín, který je obvykle doprovázen akromegalie, Cushingův syndrom a diabetes a zabraňuje způsobit hypoglykemii průměrnou dávku inzulínu.
• Chování odběr vzorků krve pro glukózu, kortizol a růstový hormon.
• Pokud se 45 min zkouška nevyvíjel hypoglykemii, inzulin se podává opakovaně (obvykle v polovině počáteční dávky) a vzorky krve v tomto případě se provádí po 75 a 150 minut od začátku zkoušky.
• Zkouška se zastaví, pokud klinicky vyvine zřetelný hypoglykemické reakce, proti které se jim odebere krev glykémie, kortizol a růstový hormon. Je žádoucí, aby dva vzorky krve pro sledování spolehlivosti výsledků. Někdy se eliminují prodloužena a závažné hypoglykemie injekcí 25 ml 25 nebo 50% dextrózy a (glukózy) a 100 mg hydrokortisonu, ale pouze po odebrání krevních vzorků ukazatele jsou definovány výše.
• Po ukončení zkoušky musí být pacient krmena večeři, a to pouze na normální úrovni pro nemocné monitorování hladiny glukózy v krvi může být zastavena.

Předmět musí zastavit užívání orální estrogeny po dobu 6 týdnů před testem, jako zvýšené hladiny kortizolu globulin vázající u pacientů léčených estrogeny mohou zkreslit výsledky studie. Estrogenu a progesteronu transdermální podávání není převrácené, protože nemají žádný vliv na výsledky testu.

interpretace

• Zkouška se považuje za selhal, pokud je hladina glukózy v krvi nebyla snížena <2,2 ммоль/л, следовательно, результаты теста нельзя интерпретировать. При необходимости тест следует повторить с большей дозой инсулина.
• Normálně hladiny kortizolu při snižování glykémie <2,2 ммоль/л повышается до 170 нмоль/л с пиком >580 нмоль/л, а СТГ >20 мЕД/л.
• Průměrné zvýšení kortizolu v reakci na hypoglykémie označuje schopnost těla odolávat namáhání vlivy, včetně velkých chirurgických zákrocích, bez dodatečného podávání glukokortikoidů.
• Podnormální kortizol sekrece stres (například kortisol vrchol 450-580 nmol / l) u pacienta bez klinických důkazů indikuje, nedostatečnost nadledvin musí pouze účel glukokortikoidů během stresu.
• Při nižším odpovědi kortizolu (<450 нмоль/л) нужна заместительная терапия глюкокортикоидами.
• Na úrovni růstového hormonu <10 мЕД/л в ответ на гипогликемию диагностируют тяжёлую СТГ-недостаточность, может быть рекомендована заместительная терапия. При уровне СТГ 10—20 мЕД/л — пограничное состояние.
• Cushingův syndrom zaznamenali zvýšené hladiny kortizolu nad bazální úrovně <170 нмоль/л, в то время как при депрессии повышение нормальное в ответ на гипогликемию (>450 нмоль/л).

glukagon zkouška

svědectví

• Výzkum zásob ACTH.
• Výzkum rezerv růstového hormonu.
• Test se s výhodou provádí u pacientů, kteří jsou kontraindikovány pro spolehlivější testu tolerance na inzulín.

zásada

Vzhledem k tomu, po podání koncentrace glukagonu hladiny glukózy v krvi v prvních zvětšuje a potom zmenšuje, stimulace sekrece růstového hormonu a ACTH může být odpovědí na hypoglykémii, a i když ACTH stimulace růstového hormonu může být také vysvětlen nevolnost, která způsobuje glukagon.

kontraindikace

• Heavy uncompensated hypotyreózy.
• Hladina kortizolu ráno na lačný žaludek <100 нмоль/л.
• Výsledky jsou často dvojznačné u pacientů s diabetem.

stimulační test ACTH

svědectví

• Výzkum zásob ACTH.
• Studium funkce kůry nadledvin.

zásada

Pokud se v reakci na podávání exogenního ACTH (tetrakozaktidom) nastane odpovídající zvýšení hladiny kortizolu, znamená poruchu kůry nadledvin. Když dlouho existující hyposekrece ACTH se může vyvinout kortikální atrofie kůry nadledvin, pak pouze dlouhé (opakovaná) může obnovit podávání sekrece ACTH kortizolu. To je sekundární složka, ale není primární selhání padpochechnikovoy, ve kterých se provádí správa ACTH obvod způsobuje stimulaci sekrece kortizolu, jako nadledvinky jsou prakticky nevyskytují. Tetrakozaktidom test může být použit pro nepřímý odhad rezerv ACTH například nedostatek ACTH u chronické kůry nadledvin neschopné adekvátně sekreci kortisolu 30 minut po podání ACTH.

procedura

Existují tři typy testů: Test krátké nízké dávky (60 minut, 1 ug podávané ACTH), krátký tradiční testu (60 minut, 250 ug podávané ACTH) a prodloužený tradiční testu (48 hodin).

• Při provádění buď krátké testy tetrakozaktid (1 ug nebo 250 ug) byl podáván intramuskulárně / intravenózně a v krvi obsah kortizol před podáním určit tetrakozaktidom (0 min).
• V případě, že krátký test použitý pro studium zásob ACTH, kortizolu je zkoumán pouze v 0- a 30 minut bodem testu.
• podávání tetrakozaktidom metoda (intramuskulárně nebo intravenózně), a dávka (nízká nebo tradiční) nemají vliv na výsledek, tj., data jsou naprosto srovnatelné a interpretovány stejným způsobem.
• Delší tradiční zkouška trvá 48 hodin. To je zřídka použit v posledních letech, protože obvykle s krátkým kvízu můžete získat všechny potřebné informace.

Předmět musí zastavit užívání orální estrogeny po dobu 6 týdnů před testem, jako zvýšené hladiny kortizolu globulin vázající u pacientů léčených estrogeny mohou zkreslit výsledky studie.

interpretace

• V krátkém testu, 30 minut po podání tetrakozaktidom kortizolu obvykle >580 nmol / L.
• Výsledky tohoto testu jako rezervy definice nespolehlivého ACTH u pacientů, kteří v příštích 6 týdnů po chirurgickém zákroku na hypofýze.
• Interpretace testu je netriviální a často nejednoznačné.

arginin zkouška

svědectví

Test druhý řádek v diagnostice růstového hormonu rezervy.

zásada

Arginin stimuluje sekreci růstového hormonu.

kontraindikace

Ne.

interpretace

Obvykle je koncentrace růstového hormonu zvyšuje 15-20 mU / l.

Test s clomiphene

svědectví

Diagnóza hyposekrece gonadotropiny (například Kallmann syndrom).

zásada

Clomiphen má vysoké dávky anti-estrogenním účinkem. Princip testu je založen na skutečnosti, že klomifen váže na estrogenové receptory hypothalamu a hypofýze, blokuje účinek estrogenu, která je vnímána těmito strukturami jsou gipoestrogeniya.

kontraindikace

• Onemocnění jater.
• Přechodné zhoršení deprese.

procedura

• By měli být upozorněni na téma možných přechodných vedlejších účinků clomiphene jako je periferní vidění, nástup předčasné ovulace a možná těhotná, pokud se neberou antikoncepci.
• Přiřazení clomiphen v dávce 3 mg / kg denně po dobu 7 dnů. Pro zlepšení přenositelnosti denní dávka může být rozdělena do 3 stupňů.
• Krev na LH a FSH přijato den před cílovou clomiphene (počínaje, bod 0), pak 4., 7. a 10. den od začátku cílového clomiphene. V tomto případě, odběr vzorků krve se může provádět kdykoliv během dne.

interpretace

• Za normálních okolností, v 10. den od začátku jmenování úrovní clomiphene gonadotropinu se zvýšil o 2 krát, obecně vyšší než normální hodnoty.
• S porážkou obsahu hypothalamo gonadotropinu se nezvyšuje.
• Nepřímým důkazem pro ovulace, je z toho vyplývající zvýšení koncentrace progesteronu >30 nmol / l 21 th den od začátku cílového clomiphene.

Zkouška s hormonu uvolňujícího gonadotropin

zásada

Syntetický GnRH stimuluje sekreci LH a FSH hypothalamus.

kontraindikace

Ne.

procedura

• Výsledky zkoušek ovlivňuje fázi menstruačního cyklu, takže se doporučuje provádět v menstruující ženy ve folikulární fázi.
• Odběr vzorků krve pro LH a FSH se provádí před zavedením GnRH (bod 0 min).

interpretace

• V reakci na podání sekrece GnRH LH stoupá rychle a dosahuje maximální koncentrace v druhé po dobu 20 minut, zatímco FSH sekrece vrchol je připevněn na 60 minut zkoušky.
• Tento test není určen výlučně pro diagnostiku míry nedostatku sekrece gonadotropinu - jsou interpretovány podnormální, normální a zvýšené sekreci gonadotropinů. V něm jsou zkoumání zásob LH / FSH. V současné době se používá jen zřídka.

Zkouška s thyrotropin uvolňující hormon (TRH)

Poté, co vytvořil vysoce citlivý test pro stanovení TSH s TRH zkoušce se používá jen zřídka.

svědectví

• Diferenciální diagnóza poruchy sekrece TSH a TRH.
• Diferenciální diagnostika TSH sekretujících nádorů receptorů a odolnosti proti působení hormonů štítné žlázy.
• Diagnóza tyreotoxikóza, vyznačující se tím, sekrece TSH potlačena.

procedura

• Pacient je v poloze na břiše 200 mikrogramů podávaných intravenózně TRH.
• Měření koncentrace T₄ a TTG ve výchozím stavu, před podáním TRH (0 min), a potom TTG po 20 a 60 minutách po podání TRH.
• Existují případy, kdy krvácení v hypofýze způsobené tímto postupem. TRH způsobuje zvýšení krevního tlaku.

interpretace

• podávání Normálně TRH způsobuje zvýšení krevního TSH 2 mU / L: k >3,4 mIU / l, s vrcholem na 20 minut a minimálně 60 minut.
• Odložený sekrece vrchol (vyšší úroveň TTG po 60 minut místo 20 minut), běžně pozorována u lézí hypotalamu.
• Někdy test TRH používá v hyperprolaktinémii a akromegalie.

léčba hypopituitarismus

Léčba zahrnuje podávání vhodného substituční terapie, často regulován hormony periferních žláz (glukokortikoidy, štítné žlázy nebo pohlavních hormonů).

Gonadotropiny podáván pouze v těch případech, kdy je třeba obnovit, pokud je to možné, na reprodukční funkce.

Pouze zůstává válec sekrece GH jediný způsob léčby růstového hormonální substituční terapie namísto IGF-I-substituční terapie, která se v zásadě neexistuje v současné klinické praxi.