Chirurgická léčba endokrinního pankreatu

Jeho hmotnost je asi 75-100 g o délce asi 15 až 20 cm orgánu podmíněně rozděleno do hlavy se zahnutým výstupkem (procesus uncinatus), sheyku1, tělo a ocas. Háčkovitý proces slinivky břišní je součástí hlavy a je obklopen vynikající mezenterických cév. Hlavní pankreatický vývod (kanál virsungov) má šířku 2 až 3,5 mm a kanalizace těla, ocasu a hákovitým přívěsku. Kanálové menší (Santorini kanál) typicky odčerpá hlavu, spojenou s Wirsung kanálu a má svůj vlastní nezávislý přístup v oblasti malých papily, které se nachází 2 cm proximálně k ampuli Vatera. Celkově žlučových cest je obecně posteriorně k hlavě pankreatu a je připojen k hlavní pankreatického vývodu, než proudí do lahvičky.
Slinivka je vytvořen v 5. týdnu těhotenství na hřbetní a břišní slinivky primordií, pocházející z endoderm. Na zádech primordií vytvořených horní část hlavy, krku, tělo a ocas, zatímco ventrální primordia vytvořené ze spodní části hlavy a ve tvaru háku přívěsku. Ventrální hřbetní potrubí proniká začátky formování virsungov potrubí, a proximální část hřbetní potrubí tvoří kanál Santorini. V 10% těchto kanálů nejsou spojeny, což vede k pankreatické divizumu, když je celý pankreas odváděny spodním potrubím.

Indikace k operaci

Endokrinní nádory pankreatu pocházejí z buněk ostrůvků získaných z neurální lišty. Následující jsou nejčastější nádory fungování.

inzulinom

Nejběžnější pankreatické endokrinní nádorem je nádor z beta buněk pankreatu. Insulinom se nacházejí v různých částech slinivky břišní (jedné třetiny případů v hlavy, těla a ocasu). Ve většině případů (90%), benigní nádory a solitérní. Přibližně 10% pacientů se zhoubnými nádory jsou detekovány metastatické peripankreatických jater a lymfatických uzlin. Klinický syndrom inzulinomem vyznačující Whipple triádu, která zahrnuje symptomy hypoglykémie nalačno, snížení hladiny glukózy v krvi nižší než 50 mg / dl a reliéfní z projevů hypoglykemie během podávání exogenní glukózy. Hypoglykemické symptomy jsou důsledkem neyroglikopenii (zmatenost, závratě, mdloby, koma), nebo uvolňování katecholaminů (tachykardie, dušnost, třes). jiné příčiny hypoglykémie, jako je například reaktivní hypoglykemie, adrenální insuficience, konečné fázi onemocnění jater, nádorové vnepankreaticheskim (mezoteliomu, sarkomu, adrenokortikální karcinom, karcinoid) a skryté vroucích užívajících hypoglykemická léčiva nebo inzulín je třeba se vyhnout.

diagnostické testy
Diagnóza je potvrzeno, v případě, že pozadí 72 hodin hladina krevní glukózy při hladovění klesne pod 50 mg / dl, zatímco koncentrace inzulínu je více než 20 MKE / ml, poměr koncentrace inzulínu a glukózy je větší než 0,4 (OK < 0,3). Диагностически значимыми являются также повышенные концентрации С-пептида и проинсулина, в то время как их низкие концентрации заставляют предположить экзогенную гиперинсулинемию.
Po biochemické potvrzení diagnózy, nádor je velký nebo jaterní metastázy byly identifikovány pomocí CT nebo MRI provádí v krocích po ne více než 5 mm a s kontrastem. Nejvíce informativní studie ke stanovení lokalizace nádoru před operací je endoskopické ultrazvukové chrezzheludochnoe (citlivost 83-93%). Lze také použít selektivní arteriografie s stimulací sekrece inzulínu a katetrizační vápenatý pravé jaterní žíly (Imamura-Doppmanna testu, citlivost 88%). Některé pakreaticheskie neuroendokrinní nádory exprimují somatostatinové receptory, a proto může být informativní skenování s radioaktivně značené oktreotidu. Bohužel, tato metoda je účinná pouze u 30% pacientů s inzulinomy.

léčba
chirurgická léčba
Chirurgie je jedinou účinnou léčbou. Před operací pro prevenci pacientů útoku hypoglykémie jsou často doporučuje, aby se potraviny v malých porcích a předepsat diazoxid. Během operace, sledování hladiny glukózy v krvi se provádí. Kombinace kontroly, palpaci prostaty a intraoperační přídržným ultrazvuku, je možné identifikovat téměř všechny nádory a jejich vztah s pankreatického vývodu. malý (< 2 см) доброкачественные опухоли, не спаянные интимно с главным панкреатическим протоком, лучше всего удалять энуклеацией. Энуклеацию опухолей больших размеров (до 5 см) можно провести в тех случаях, когда они локализуются в головке, однако при расположении образования в хвосте поджелудочной железы применяют резекцию хвоста поджелудочной железы (дистальную панкреатэктомию) с сохранением селезенки. При больших опухолях, расположенных в головке и подозрительных на злокачественные, обычно проводят операцию по Уипплу. Если опухоль невозможно идентифицировать, обычно не рекомендуют проводить «слепую» дистальную резекцию. Тем не менее малая дистальная панкреатическая резекция может быть достаточна для того, чтобы подтвердить диагноз незидиобластоза (гиперплазия бета-клеток). Пациентам с подозрением на злокачественную опухоль рекомендуют выполнять резекцию перипанкреатических и дуоденальных лимфоузлов. При метастатическом поражении решают вопрос о резекции печени (радикальное или паллиативное лечение). В отличие от пациентов со спорадическими опухолями, у пациентов с инсулиномами в рамках синдрома МЭН I необходимо выполнять дистальную панкреатэктомию и энуклеацию опухолей из головки поджелудочной железы. Хирургическое лечение приводит к выздоровлению в 95% случаев. Рецидивы злокачественных инсулином встречаются примерно в 33% случаев.

léčení
Pro snížení sekrece inzulínu inzulinom často používá diazoxid a verapamil. Při nefunkční inzulinom mohou být také léčeni kombinované chemoterapie (streptozocin, fluorouracil a doxorubicin).

Gastrinom (Zollinger-Ellisonův syndrom)

Klinické projevy tohoto nádoru jsou bolesti břicha, peptický vřed proximální gastrointestinálního traktu (90%) a průjem (50%). Diagnóza musí být podezření u pacientů s recidivující pooperační a Postbulbarnye vředy, vředy v kombinaci s průjmem, rodinnou anamnézou vředy nebo syndrom MEN I a nedostatek vlivu na adekvátnost léčby drogové. Až 75% gastrinu jsou sporadické. Na rozdíl od inzulínu, 60% případů jsou maligní gastrinom a charakterizována místním invaze a metastáz. Inzulinom je téměř vždy našel ve slinivce, zatímco 70% gastrinu jsou nalezené v dvanáctníku.

diagnostické testy
Typicky, půst obsah gastrinu je asi 200 pg / ml, koncentrace více než 1000 pg / ml jsou diagnosticky významné pro gastrin, s výjimkou pacientů s hypochlorhydria. Zvýšené hladiny gastrinu může také doprovázet nějaké další patologické stavy. Proto obvykle vyžaduje další vyšetření. Pro gastrinom vyznačuje zvýšenou produkcí kyseliny bazální v žaludku více než 15 mlEkv / h (> 5 mlEkv / hod pacientům po vagotomie), nebo je poměr bazální ke vzniku kyseliny maximální než 0,6. Potvrzuje diagnózu zvýšené hladiny gastrinu více než 200 pg / ml vs. bazální koncentrace mezi sekretin stimulace v dávce 2 IU / kg.
Techniky pro lokální diagnostiku gastrinu jsou podobné těm, které používají k hledání inzulín. Nicméně, když endoskopické ultrazvukové gastrinom a viscerální angiogramy jsou méně informativní, jako nádory většinou malých rozměrů a nachází se slinivku. Most slinivky gastrin vpravo nadřazených mezenterických cév. Skenování s radioaktivně značené oktreoti domě se obvykle zjistí nádor větší než 1 cm v průměru. Další informace může přinést selektivní pankreatické angiografie s použitím sekretin stimulovat sekreci gastrinu.

léčba
chirurgická léčba
Předtím, než pacienti chirurgie předepisovat inhibitory protonové pumpy. Gastrinom nejčastěji nachází v takzvané „gastrinom trojúhelníku“, která je ohraničena sloučenina cystická potrubí a společný žluči horní, druhý a třetí spojovací části pod duodena a pankreatu sloučeniny krku a těla mediálně. Pro velké (> 6 cm), nebo rakovinné nádory se nachází v hlavě pankreatu, doporučit provedení operace Whipple. Pro identifikaci různých nádorových lézí, je nutné aplikovat intraoperační ultrazvuk, endoskopie a podélnou duodenotomii prosvícení. Všechny zvětšené peripankreatických a periduodenalnye mízní uzliny by měly být odstraněny. Izolované jaterních metastáz třeba resekci. K dnešnímu dni celkem gastrektomie se provádí jen zřídka, s výjimkou pacientů, kteří nesplňují doporučení pro léčbu nebo zcela rezistentní vůči léčbě, kdy gastrinom nelze identifikovat nebo radikálně odstraněny. Pacienti se syndromem MEN I gastrinomas jsou často násobek. Přibližně 34% pacientů s gastrinomy sporadických a 50% pacientů s dědičnou gastrinomy pozorovány remisi onemocnění po dobu 10 let. Celkové přežití do 10 let je 94%. Pacienti s místně potvrzené recidivy jsou kandidáty na re-operaci, aby se zabránilo ucpání.

} {Modul direkt4

farmakoterapie
K potlačení sekrece gastrinu mohou být použity oktreotidu. Účinná paliativní léčba je tepna embolizaci jaterní v přítomnosti jaterních metastáz.

VIPOM (Werner-Morrison syndrom)

Tento syndrom se nazývá VDGA (vodnatý průjem, hypokalémie, achlorhydrie) nebo slinivky cholery. Pacienti zjišťují vydatné průjem (> 5 l / den), svalová slabost (v důsledku hypokalémie) a letargie, hyperglykémie, hyperkalcemie a vzácně kožní vyrážky.

Video: Léčba slinivky na CyberKnife

diagnostické testy
opakovaná koncentrace studie vazointestinalnogo peptidu (VIP), by měly být prováděny na lačno, protože to může být epizodický sekrece. Aktuální diagnóza provedena stejným způsobem, jak je popsáno pro inzulín včetně oktreotidu skenování.

léčba

chirurgická léčba
Před operací by měly být aktivně nahrazeny ztráty elektrolytů a tekutin. Často epizody průjmu frekvence v průběhu léčby oktreotidu snižuje. Konvenční nádor lokalizace - v těle a ocas slinivky břišní, takže optimální způsob léčby je distální pankreatektomie. Nádory malým rozměrům lze enukleovány. Pokud je nalezen nádor, je třeba přezkoumat, nadledvin a autonomní nervové plexus, protože může být lokalizován vnepankreaticheskim VIPOM. Pokud je nádor není vykreslen, možnost distální pankreatektomii. V metastatických lézí v některých případech provést paliativní resekci.

léčení
Redukce klinických příznaků může být pozorován během léčby oktreotidu a po embolizaci jaterní tepny.

glukagonomy

U pacientů s tímto onemocněním jsou mírně vyjádřeny diabetu, stomatitida, anémie, ztráta hmotnosti, hypoproteinemii a těžkou dermatitidu typické (nepolitické erythema migrans), která vznikla v důsledku předpokládaného snížení aminokyselin v krvi.

diagnostické testy
Pro diagnostiku má dostatek kožních lézí a biopsie. Koncentrace hyperglykémie hypoproteinemie a zvýšení glukagonu nalačno (< 150 пг/мл) подтверждают диагноз. Как и при других опухолях, проводят топическую диагностику для уточнения локализации и степени распространенности процесса. Небольшая часть опухолей имеет злокачественный характер.

léčba
chirurgická léčba
Před operací, pacientům předepsán oktreotid, zvýšený výkon a preventivní léčba hluboké žilní trombózy. Vzhledem k tomu, metastázy se nacházejí v přibližně 70% pacientů, chirurgická léčba je většinou paliativní. Většina tumorů solí obalu a jsou umístěny v ocasu, proto možné provést distální pankreatektomii. Zmírnit příznaky nemoci mohou mít prospěch z paliativní resekci metastáz.

léčení
Stejně jako u jiných neuroendokrinních nádorů během léčby oktreotidu a po embolizaci jaterní arterie, může dojít ke snížení klinických příznaků.

somatostatinom

Klinický syndrom somatostatinom charakterizován steatorrhea, diabetu, hypochlorhydria a žlučové kameny. Ve většině případů, somatostatinom mají maligní povahy (v 75% případů se metastázovat při diagnóze) a lokalizované v pankreatu hlavy. Diagnostika je založena na obsahu somatostatinu nalačno vyšší než 100 pg / ml. Když somatostatinom pankreatoduodenektomie pracovat normálně. Před operací je nutné provést množství korekční cirkulující tekutin a elektrolytů nerovnováhy.

Nefunkční nádory pankreatu

Přibližně 33% pacientů s prostorově lézemi slinivky břišní se žádné zjevné klinické syndromy, a tyto nádory jsou považovány za nefunkční. Nicméně, z nichž některé produkují pankreatický polypeptid. V takových případech může představovat bolest břicha, hubnutí a žloutenka - obrázek podobný duktální adenokarcinom slinivky. Tumor nejčastěji nalézt v hlavě, krku, a Háková Kost. Topické vyšetřovací metody jsou prováděny stejným způsobem jako v fungujících nádorů. Žloutenka použít endoskopickou retrográdní cholangio-pancreato a perkutánní transhepatické cholangiografie.

chirurgická léčba
Přibližně 75% těchto nádorů je maligní. Vzhledem k tomu, v těchto případech je možné provést enukleace nádorů, přičemž tento způsob léčení volby je chirurgická resekce (pankreatoduodenektomiya - Whipple provoz - nebo distální pankreatektomie). Při paliativní léčbě může být nutné vytvořit žlučových žaludeční anastomózy. Ve většině případů jsou nádory mají pomalejší tempa růstu. 5-leté přežití po resekci je 50%. Pokud to není možné paliativní resekce léčbě nádorů, může být chemoterapie (doxorubicin a streptozocin).

Technika pankreatické neuroendokrinní nádory Zkoumané
Vyšetření pacienta se provádí ze střední nebo bilaterální subkostální řezem. Podrobný popis fungování Whipplea nebo distální pankreatektomii je nad rámec této publikace, a pokud je to nutné, může vás odkázat na specializované chirurgické atlasů. Zde je obecný popis požadovaných kroků. Kontrola a slinivky tělo a ocas podílu zjišťování gastrointestinální vazu a spodní list mezenterické příčného tračníku. S cílem usnadnit bimanuální přezkoumání procesu hlavy a hooklike provedl Kocher manévr. Chcete-li vyloučit vnepankreaticheskim nádory zkoumající do dvanáctníku, sleziny bránu, okruží tenkého střeva, gonád (u žen), a lymfatických uzlin. Játra se vyšetří na přítomnost metastáz. Významně pomoci při diagnostice nádorů může intraoperační ultrazvuk. Existují důkazy, že studie, které naznačují možnost využití laparoskopické odstranění těchto nádorů Pokud znáte jejich umístění.

Komplikace operace na slinivce
Nejzávažnější komplikace operace slinivky břišní (enukleace nádoru distální pankreatektomií, nebo resekce Whipple) jsou pankreatické píštěle, pseudocysta nebo abscesu, což může vést k infekci a nekrotizující retroperitoneální krvácení. Jiné komplikace patří krvácení z horního gastrointestinálního traktu, marginální vředy a tvorba žlučových píštěle. Úmrtnost když operace Whipple je menší než 5%, a další operace na slinivce méně než 1%.