Sekundární restriktivní kardiomyopatie

Onemocnění doprovází infiltrace myokardu

srdeční amyloidóza

V polovině XIX století. Německý patolog Virchow, studovat „mastné onemocnění“, který se vyznačuje tím, druh těsnění myokardu a ledvin u pacientů s tuberkulózou, syfilis a dalších chronických onemocnění, které lze identifikovat látku, která se ukládá v tkáních, a nazývá se „amyloid“. Virchow zjistil, že je v interakci s jodem a kyselinou sírovou, mění barvu i `škrobu. To byl základ pro „amyloid krahmalopodobny“ období.

Dnes víme, že:

• amyloidu - látka, sestávající z nerozpustných fibrilárních bílkovin;
• identifikovat několik typů amyloidních proteinů;
• a orgánově-amyloidní proteiny hromadí současně v různých tkáních a orgánech;
• Struktura a stabilita konstrukce fibrilární definovat amyloidní proteiny k proteolýze.

Způsobovat generalizované amyloidóza - zhoubné nádory, chronických zánětlivých onemocnění a genetické predispozice. Důvodem Místní amyloidóza (často žláz s vnitřní sekrecí) - změny související s věkem a diabetes. Ve všech formách amyloidózy dlouho před klinickou manifestací zvyšuje onemocnění v sérových hladin prekurzorových proteinů amyloidních naruší strukturu mezibuněčných látek. Všechny Amyloid Protein označený písmenem následujícím písmenem představuje písmeno fibrilární bílkoviny Prekurzorový protein. Ze známých forem pro klinikem jsou obzvláště důležité formy AL, AA a dědičné amyloidózy.

AL-amyloidóza - nejběžnější forma amyloidózy v rozvinutých zemích. AL-generalizované formy amyloidózy, ve kterém jsou amyloidní proteiny odvozené z monoklonálních imunoglobulinových lehkých řetězců. Často AL-forma se vyvíjí u pacientů s myeloidní onemocnění (20%). Pro vytvoření al typické syndromy: nefrotický, hepatomegalie, malabsorpční syndrom, neuropatie, oběhové selhání.

Formulář AA-amyloidóza často vyvíjí na pozadí chronických zánětlivých onemocnění - tuberkulózy, revmatoidní artritida, osteomyelitida, Crohnova nemoc (forma, která byla v minulosti nazývána sekundární nebo získané, amyloidóza). AA forma běžně vyskytují v rozvojových zemích, i když často vyvinou proteinurii, hepatomegalie, malabsorpce.

Dědičná amyloidóza (opakující se onemocnění) se dědí autosomálně dominantním mechanismem (výjimka: AA amyloidózy v pravidelném onemocnění). 2 varianta izolované periodické onemocnění. U prvního provedení se vyznačuje tím, opakované záchvaty horečky, bolesti břicha, hrudníku, artralgie a nefropatie. Druhá varianta onemocnění se projevuje pouze renální amyloidózy.

Pokud jakákoli forma amyloidózy může neuropatie a ortostatická hypotenze. Myokard se podílí na patologických procesu často s formou AL-amyloidózy. Oběhové selhání se vyvíjí u 30% pacientů s touto formou amyloidózy.

Ischemická choroba srdeční s amyloidózou pozorovány generalizované formy amyloidózy. Debut srdeční patologie v amyloidózy představuje 30 let stáří.

stížnosti na začátku onemocnění jsou nespecifické. Často pacienti hlásí, že není lokalizována bolest, téměř nikdy spojena s fyzickou aktivitou. Následně, tam je pocit nedostatku vzduchu, únava. Příznaky oběhového selhání se zvyšuje, a rychle se stává biventrikulární oběhové selhání. Časté přerušování v srdcích známky více než 50% pacientů, ortostatická hypotenze - 7-12%. Tak se zapojením srdce u pacientů s amyloidózou převládají stížnosti specifické pro oběhového selhání.

anamnéza může v některých případech identifikovat informace týkající se dědičné amyloidózy - rodinnou povahu příznaků, četnost exacerbací, uzkorodstvennye připojení. Aby však bylo možné identifikovat diagnosticky důležité informace je jen zřídka možné. Fyzikální vyšetření je důležité. Diagnosticky důležité informace mohou být získány vyšetřením pacienta.

Myokard zapojen do patologického procesu ve zobecněné formě amyloidózy, která se vyznačuje:

• voskový vzhled pokožky papuly v podpaží, třísla záhyby na sliznici a na jazyku;
• Malé klouby často účastní, s charakteristickými symetrické léze a ranní ztuhlosti, takže je obtížné diagnostikovat a vyžaduje diferenciální diagnostice s revmatoidní artritidou;
• jazyka, zpravidla zvýšily objem a hustá;
• vyznačující se tím, ztráta tělesné hmotnosti (malabsorpční syndrom).

Tak, systémové projevy nemoci mohou rozšířit diagnostické číslo do vysvětlení příčin oběhového selhání.

Diagnosticky významné generalizované forma amyloidózy prohmatání břicha. Když je projevem choroby může nahmatat zvětšené, hustá játra a slezina silný pól. Zároveň příznaky portální hypertenze jsou-li splněny v jednotlivých případech.

Poslechem srdce v časných stádiích onemocnění odhalit IV tón v terminální fázi - III tón, který je obvykle v kombinaci s auskultace obrázku mitrální nedostatečnosti.

diagnostika

Video: Cat HCM

• V časných stadiích onemocnění na EKG označit nespecifické změny - raménka blok. Jak nemoc postupuje, že je ostrý pokles diagnosticky významné amplituda zubtsov- - amplitudě vlny redukce v nepřítomnosti exsudativní perikarditidy a kombinaci s těžkým hypertrofie myokardu.
• Nejdůležitější diagnostické funkce, detekovány echokardiografie, studie - těžké diastolické dysfunkce. Velmi důležité je myokardu konstrukce - pro amyloidózy je charakteristický zrnitý a „lesku“ myokardu. Typicky zahušťování papilární svaly, snížení dutiny levé a pravé komory a rychlý nárůst fibrilace dutině. PV je obvykle zachována.
• BP kontrola - typická přetrvávající hypotenzi, která nahradila předchozí hypertenze.

To znamená, že výsledky fyzikálního vyšetření pacienta a přístroje upoutal pozornost lékaře ke zjevným rozporem: přítomnost příznaků nedostatku prokrvení srdečního struktuře nezměněný. Zároveň příznaky generalizované poškození orgánů podezřelých amyloidózy.

pouze spolehlivá metoda diagnostiky - biopsie podkožního tuku v přední břišní stěny nebo ledvin nebo rektální sliznici. Minimální diagnostická hodnota má bukální sliznice biopsie. Barviva, hematoxylin-eosin con-go-ústa detekovat ukládání amyloidu.

Klinický průběh onemocnění s účastí myokardu se stále vyvíjí. Střední délka života - měsíce, a málokdy několik let. Po diagnóze AL-amyloidózy průměrné délky života - 10-12 měsíců. Klinický obraz je ovládán rychle progredující žáruvzdorným oběhového selhání. Dekompenzace krevního oběhu - hlavní příčinou úmrtí. Na druhém místě - arytmogenní náhlá smrt. Signifikantně méně pacientů umírá na gastrointestinální krvácení nebo přidal zápal plic.

léčba amyloidosis komplexní a špatně pochopen. Prospektivní klinická studie se domnívají, že AL-forma se s výhodou použije alkylační činidla potlačující syntézu imunoglobulinového lehkého řetězce, a tím se snižuje rychlost tvorby amyloidních proteinů. Lék melfalan náležející k této skupině má silné vedlejší účinky - inhibiční aktivitu červené kostní dřeně, což vyžaduje v některých případech, transplantace kostní dřeně. Nicméně, v kombinaci s prednisonem a kolchicinu, že významně snižuje riziko úmrtí a prodlužuje život. Nedostatek Průzkumné studie optimální léčebný režim umožňuje oběhové selhání pouze předpokládat, že použití tradičních léčiv pro léčbu NK efektivně. Odborníci se domnívají, že užívání digoxinu a blokátorů vyžaduje péči, stejně jako v amyloidóza srdce, obvykle rozděleny atrioventrikulární vedení.

Transplantace srdce - strategie volby, ale nedostatek výsledků z potenciálních pozorovacích potřeby, zdá se, že produkují jasné taktiky v tomto ohledu.

Hemodialýza je vhodné k léčbě pacientů s generalizovanou formě v konečném stádiu selhání ledvin.

srdeční sarkoidóza

Sarkoidóza - chronické systémové onemocnění s tvorbou granulomů epiteloidní bez kaseózní nekrózy.

V patologického procesu zapojena žádná těla, ale často zasažen plic, kůže, očí, lymfatických uzlin. Srdce je zřídka účastní.

etiologie toto onemocnění není znám. Předpokládá se, že nemoc je založený na geneticky založené výrazné buněčné imunitní odpovědi na autoantigen, diskutovali úlohu vnějších faktorů. Incidence je závislá na zeměpisné oblasti a případně i národní identity. Vysoká frekvence pozorovány irlandok a puertorikanok. V Evropě je toto onemocnění vyskytuje u 10-40 pacientů z 100 tis. Population.

Debut nemoci - náhodný nález, bez příznaků 1/3 pacientů s akutní nebo subakutní začíná. Detailní klinický obraz výstava v 2-4 roky.

Pro akutní vzplanutí choroby je charakterizována:

• Lefgrena syndrom: erythema nodosum, symetrické hilových lymfatických uzlin, artritida (symetrické léze velkých kloubů);
• Heerfordt syndrom: horečka, příušní žlázy, iridocyklitida, pleťové poškození nervů.

V subacute nástupem onemocnění vyvinuli klinický obraz formace trvá několik měsíců a je doprovázena syndromem malých značek (intoxikace, únava, horečka, atd.), Ale vede ke znehodnocení plic.

Typický klinický obraz se skládá z horečky, malátnost rychlým tempem zvyšuje ztráta chuti k jídlu a hubnutí. Tato symptomatologie je špatně exprimován v 75-80% pacientů.

diagnostika choroby. Sarkoidóza je často zjištěna náhodně při rentgenovém světle: najít radikální symetricky zvětšené lymfatické uzliny v 70-90% pacientů, restrukturalizace plic retikulární-nodulární - u 60-70% pacientů s velkou (více zakulaceným) odstín - v 5% případů, pro malé ložiska s různými kontury - 20% pacientů, Kardiomegalie - méně než 1% pacientů. Nicméně, jeden nestačí pro diagnózu rentgenových snímků. Nejčastějším příznakem tohoto onemocnění - symetricky zvětšené lymfatické uzliny - se nacházejí v lymfomů, tuberkulózy a chlamydie. Absolutní diagnostická kritéria - morfologické vyšetření materiálu získaného transbronchiální biopsie. Sarkoidóza - systémové onemocnění, hledání a identifikaci lézích u systémů, které se vyvinuly v jednom stupni - diagnosticky významné technika.

Srdce izolovaných, sarkoidóza není ovlivněna, často porazit infarkt nastává klinicky bez povšimnutí. Skutečná frekvence poškození myokardu podle údajů pitvy mrtvoly pacientů s potvrzenou sarkoidózy. byly pozorovány 15-28%, s absolutní většinou jejich životnosti symptomů charakteristických infarktu patologie - jeho frekvence.

Sarkoidóza srdce, vyznačující se tím, ventrikulární arytmie AV bloku, výdutě levé a pravé komory. tvorba granulomů mění tuhost myokardu, což má za následek diastolického a systolického následné poruše oběhového Pomocí zapojení do patologického procesu infarktu náhlá smrt se vyskytuje u 17% pacientů.

V klinické praxi, poškození myokardu zjištěny po detekci patologie v plicích a nitrohrudních mízních uzlin, echokardiografie studie uvádí porušení transmitral průtoku krve a změny diastolického výkonu. Poškození myokardu u pacientů se sarkoidózou - možné předzvěstí náhlé smrti.

Tak, sarkoidóza myokardu zapojen do procesu asi každý pátý pacient. Porážka myokardu vede k diastolické dysfunkce. Hrozba fatální arytmii vyžaduje povinné použití steroidních hormonů. Někdy se vyvine závažné progresivní, rychle oběhové selhání.

choroby skladování

hemochromatóza

Hemochromatóza - dědičná porucha metabolismu železa, s jeho zvýšenou střevní absorpce a hromadění v játrech, slinivce břišní, srdce, hypofýzy, vývoj progresivní fibrózy a patologie.

Hemochromatosis - systémové onemocnění, její časté projevy:

• cirhóza;
• diabetes;
• artropatie;
• oběhové selhání;
• Sekundární hypogonadismus.

Tradičně, od XIX století. nadměrné hromadění železa v tkáních s názvem hemosideróza a uvolnění:

• primární dědičná porucha metabolismu železa - hemochromatóza;
• Sekundární hemosideróza - onemocnění způsobené ukládáním železa v tkáních v různých státech: sideroblastické anémie, thalassemia.

Hemosideróza a hemochromatóza klinicky nerozeznatelný a zobrazí v nadměrného železa 5-12 krát (rychlost 4-5 g).

První příznaky onemocnění byla stanovena 40-60 let. Muži onemocní častěji.

Srdce může být ovlivněna v izolaci (často v dětství nebo dospívání), ale zpravidla se vyskytuje v kontextu ostatních symptomů hemochromatózy - změn v kůži a jaterní cirhózy. Myokard je zapojena do patologického procesu u 15% pacientů.

ukládání železa v myokardu v závažné porušení jeho tuhosti a výsledky v rychle progredující diastolického selhání levé a pravé komory. V krátké době k diastolické selhání připojí systolický selhání. Mají oběhové selhání - zádech nereagují na běžnou léčbu. Účinek se vyskytuje pouze při specifické léčbě hemochromatózy.

V klinické praxi, lékař upozorňuje na barevnou kůži, nedostatek vlasů na těle, gynekomastie, atrofie varlat w naznačuje hemochromatózu. Obvykle se v této době má pacient dušnost, únava, arytmie. Echokardiografie lékař zjistí, podporují hypotézu - diastolický oběhové selhání.

Pro oběhového selhání je velmi těžký. Od CHF progrese zemře u 30% pacientů. Základem léčby - phlebotomy 500 ml 1 krát za týden. 500 ml krve, která obsahuje 250 mg .zheleza. Vycházeje z toho, že v průměru, je nutné, aby se odstranily 25 g železného Moh těla krvácení by měl i nadále 2-2,5 let. Dále bloodletting pokračovat 1 krát za 3 měsíce.

V této fázi je možné připojit deroksamin - Příprava:, dodat vylučování železa, 1 g léčiva, intravenózně, 20 mg odstraňuje železo.

V případě neexistence specifické léčby pacientů žijí 4-5 roky. Specifická léčba výrazně prodlužuje životnost. Otázka transplantaci srdce u pacientů se srdečním selháním žáruvzdorných gemoosromatozom oprávněná, a způsob je účinný.

ukládáním glykogenu

Hromaděním onemocnění zahrnují velkou skupinu onemocnění nasledstzennyh - glycogenoses, ve kterém dochází ke kumulaci patologického typů tkáně glykogenu. Výskyt - 1:40 000 obyvatel. To je popsáno 15 typů tohoto onemocnění. Vyjádřeno diastolický oběhová nedostatečnost vyvine na „o“ typu onemocnění a typu IV glykogenóza. V těchto forem onemocnění smrtelné sledovat 4. roku života. V tomto ohledu, jako je nemoc jako příčinu diastolický oběhovým selháním není splněna v klinické praxi.

Fabryho choroba

Mezi vzácných skladování choroby onemocnění skupiny vyskytující se u dospělých patří Fabryho nemoc - onemocnění s genetickým deficitem enzymu a-galaktosidasy-04.

Stojí za povšimnutí, rychle progresivní oběhové selhání. Echokardiografie pro detekci známky oběhového selhání, diastolický. Infarkt myokardu přispívá k systolická diastolický oběhovou funkci poruchy srdečního infarktu - koronární tepny nezměněnou na koronarogrammah.

Sledování proteinurie, sníženou renální filtrační kapacitu. Možné chronické selhání ledvin.

V klinické praxi, lékař upozorňuje na konkrétní historii (bolest v nohou a rukou) a změny na kůži a později na vysoký krevní tlak, poruchy funkce ledvin a progresivní srdeční selhání. Diagnóza je ověřována histologického vyšetření biopsie kůže.

Při léčení Fabryho nemoci kortikosteroidů.