První pomoc při restriktivní kardiomyopatie

Rychlý vzestup tlaku křivky rannediastolicheskogo komory s ostrým přechodem na plošině vede k charakteristickým (ale ne diagnostické) indikace: křivka jeho tvar připomíná odmocninu - "sráz a plateau", Pokud je současný záznam diastolický tlak v levé a pravé komory často dostávají stejné křivky, které se liší pouze o několik milimetrů rtuťového sloupce. Tyto hemodynamické příznaky jsou podobné těm, které bylo pozorováno u konstriktivní perikarditidou, takže účel diferenciální diagnostice je někdy nutné uchýlit se k srdeční biopsii. Příčiny restriktivní kardiomyopatie, jsou uvedeny v následující tabulce. 1.

Ve většině případů nelze stanovit specifická etiologie onemocnění. Jak je znázorněno nedávné údaje, u idiopatické formy onemocnění se vyskytuje více "stabilní" nebo postupuje pomaleji, než myokardu nemoci spojené s konkrétním etiologie nebo systémový patologického procesu.

U pacientů s pokročilým onemocněním srdce známá etiologie klinické příznaky podobné těm, které pozorovány u městnavého nebo rozšířených kardiomyopatie, a to zastavit otok a snižuje výkon tolerance nebo jiné známky žilní hypertenze v plicích.

Kromě toho se často stěžují, bolest na hrudi (angina atypické), což je důvod, proč nevysvětlitelné. U pacientů s idiopatickou jedné nemoci nebo sekundární tvaru v rané fázi může mít žádné příznaky, ale zaměřen na kontrolu v souvislosti s přítomností abnormálního poslechové charakteristik (hluk nebo cval) nebo abnormální EKG (modifikované napětí QRS, nespecifické ST intervalu a T vlny prodloužení komplex QRS, raménka blok nebo arytmie).

Výsledky objektivního výzkumu závisí na stupni a závažnosti poškození myokardu. V závažných případech se obvykle definuje cval rytmy a systolický hluku (v důsledku mitrální regurgitace) - označené jako šelesty v plicích a otoky nohou.

Normální x-ray nelze detekovat abnormality, ale ve spojení s možnými příznaky a fyzické příznaky mohou naznačovat Obliterující perikarditidy. V závažných případech, zaznamenal nárůst stínu srdce a redistribuci cévní struktury plic.

EKG je často abnormální, ale "diagnostický" příznaky nejsou popsány. Nejčastěji jsou známky zvětšení srdce komory (komor i předsíní), a snížení hodnoty repolarization (nespecifická ST a T vlny interval). Pacienti s restriktivní kardiomyopatie sekundární k amyloidózy nebo hemochromatóza komplikované a městnavého srdečního selhání s radiační a echokardiografické rozšíření srdce, často dochází k poklesu v napětí komplexů QRS (pod 0,7 mV).

U všech pacientů s podezřením na restriktivní kardiomyopatií provedena katetrizace pravého a levého srdce. Hemodynamické změny podobné, které byly pozorovány při restriktivní perikarditida (křivka typu ventrikulární tlak "sráz a plateau"). Nicméně, existují rozdíly v hemodynamických parametrů, což umožňuje rozlišovat tyto podmínky. Nejdůležitější z nich je skutečnost, že diastolický tlak v levé komoře je obvykle vyšší než v právu, neboť restriktivní kardiomyopatie je onemocnění převážně LV, ve kterém pravá strana srdce se podílejí pouze sekundárně. V některých případech, definitivní diagnóza může vyžadovat transvenózní infarkt biopsii nebo chirurgické biopsie osrdečníku.

Nedávná pozorování ukazují, že scintigrafie s techneciem-99m-pyrofosfátu (Tc-99-pyrofosfát), přispívá k diagnóze amyloidózy srdce - nejběžnější formě sekundárního restriktivní kardiomyopatie. Jak bylo prokázáno u pacientů se srdečním amyloidózou je silný absorpční 99tTs pyrofosfát.

Kromě hemochromatózy (někdy náchylné heliruyushey desferroksaminom terapie), ošetření s restriktivní kardiomyopatie stanovených příznaků onemocnění a jsou obecně sníží do cílových diuretika, digoxin, a (v rozporu s rytmu) třídy I antiarytmika. U pacientů s amyloidní kardiomyopatií mohou být citlivé na digoxinu (sklon k toxicitě), jak postižené amyloidóza vlákna vázat digoksin- pohled na takové léčby by mělo být prováděno opatrně pod přísným pozorováním stavu těchto pacientů.

J .. T. Niemann

Sdílet na sociálních sítích: