Primární restriktivní kardiomyopatie

Idiopatické restriktivní kardiomyopatie

V roce 1980, J. R. Benotti popsáno 9 pacientů se závažným oběhové selhání a velikost levé komory byly blízko k normálu, a ventrikulární katetrizace ukázalo prudké zvýšení diastolického tlaku.

V následujících letech bylo popsáno rodině několik generací, které se ukázaly oběhové selhání v důsledku těžké diastolické dysfunkce. Střední délka života pacientů po nástupu příznaků - 4-15 let (průměrná délka - 9 let). Dívky onemocní mnohem častěji. Objeví-li se příznaky během dětství, tvrdší prognózu než pacienti s debutem nemoci v dospívání nebo v dospělosti.

Hlavní nedílnou rysem tohoto onemocnění - dramaticky rozšířené atria, když komora zrušena malá, často s zachovalou systolickou funkcí. V jeho života biopsie a post-mortem studie vyplynulo, že infarkt ukládání kolagenu v intersticiu, který po dobu 10-12 měsíců vede k diastolický oběhové selhání, který je refrakterní na lékařský korekce a stále pokračuje. Onemocnění debut dušnost v klidu a sníženou toleranci zátěže, což vede k trvalé a významné biventrikulárního selhání po několika letech. Několik autorů popisuje rodinu, kde idiopatické restriktivní kardiomyopatie v kombinaci s myopatií a drátová poruch. Zůstává nejasné, co způsobuje to, i když vzácné, ale smrtelnou chorobou. Nestudoval změny v jiných orgánech a systémech. Jediný způsob léčby - transplantace srdce.

Na idiopatické restriktivní kardiomyopatie je nutné mít na paměti vždy, když je klinický obraz těžkého srdečního selhání v kombinaci s maloizmenennym levé komory. Echokardiografie vám umožní jasně mluvit o povaze nemoci. Myokardu biopsie ověřuje diagnózu. Standardní reference těchto pacientů nebyla vyvinuta. Srdeční katetrizace a echokardiografie monitorování diastolické funkce - vazba diagnostických metod. Udržování těchto pacientů se doporučuje spolu s chirurgy k řešení problému včasné transplantaci srdce.

Endomyokardiální srdeční selhání s hypereozinofilního syndromu

Existují dvě formy endomyokardiální srdečních poruch hypereozinofilního syndromu: endomyokardiální fibróza a Loeffler endokarditida. Endomyokardiální fibróza (Davies nemoc) -endemicheskaya onemocnění, které se vyskytuje v rovníkových zemích, Uganda, Nigérie a Brazílie. V posledních letech bylo popsáno ojedinělé případy tohoto onemocnění v zemích s různým klimatem. Endomyocarditis Leffler potkal ve všech zemích (viz. Kapitola „endokarditida“), aby tyto formy se vyznačuje velkým počtem eosinofilů v krvi a endokardu zahušťování v oblastech LV vrcholu, RV a subvalvulární (zóně papilárních svalů mitrální a trojcípé ventilů). Sharp endomyokardiální zahušťování snižuje poddajnost myokardu, obtížnost plnění komor krví během diastoly. Bylo zjištěno, že proteiny syntetizovány eosinofily, což způsobuje ostrý endokardu zahuštění a fibrózu. Modifikovaná endokard je často místem tvorby trombů nástěnné, dosahuje velkých rozměrů.

Tak výrazně snižuje tažnost endokardu a nástěnnou tvorbu trombu, což vede k rychle progredující diastolické oběhové selhání. Moderní odborníci shodli pozice je, že Leffler endokarditida a endomyokardiální fibróza - různé formy téže choroby. Leffler endokarditida - začátek kontinuum, a endomyokardiální fibróza - konečné fázi, a v celém kontinuu vyvíjející procesy běžící a katalyzovaných toxické proteiny eosinofilů.

Navzdory shodnosti obou forem je důležité být si vědom jejich rozdílů:

• ověřeno endokarditida - rychle postupující onemocnění, které postihuje převážně muži, doprovázený gipereozinofilezom, artritidy a žilní trombózy;
• endomyokardiální fibróza postihuje mladé, něžné převaha není popsána významná eozinofilie vzácné.

Eosinofily - hlavní činidlo příčinou těchto onemocnění - se výrazně liší od běžných eozinofily především povahou a počtem granulí. Tyto modifikované eozinofily a vést k kardiotoxickou efektu, což způsobuje nekrózy, nástěnná trombóza a fibrózu.

Leffler endokarditida

Debut onemocnění není doprovázena žádnými stížnostmi. Reklamace se objeví na scéně stagnace v malé a v systémovém oběhu. Klinický obraz je typický pro biventrikulárního oběhovým selháním. V tomto okamžiku, tón III přijde dost rychle, vzhledem k vysoké rychlosti krevního plnění komor v diastole. Tón Vznik III není spojena se změnami ve velikosti srdce na rentgen hrudníku a EKG změny. Je pravidlem, že zaznamenané blokádu doleva nebo doprava (častěji) raménka blok a negativní T vlny

Video: Představení Volný Webinar „Kardiomyopatie kočky“

Základ diagnózy - echokardiografie.

Pro Leffler endokarditida typicky:

Video: Budu žít! film

• snížení LV dutiny;
• zkrácení izovolumické relaxace čas;
• poměr E / A< 1.

Odhalení změny naznačují, že podstatně vyšší konečný diastolický tlak, což znamená zvýšení tlaku v dutině atria ke komorám dutiny.

Při stanovené ventrikulografie zvýšila ventrikulární kontrakce, ventrikulární hrot často obliterace (tromby). V pozdějších fázích - ventilu nedostatečnosti.

Je pravidlem, že u pacientů s endokarditida Leffler definovat Splenomegalie a eozinofilní infiltráty v jiných orgánech.

Prognóza: úmrtnost v průběhu 24 měsíců až do 35-50%. Hlavními příčinami úmrtí - embolie, fatální arytmie, oběhová progrese selhání.

Při léčbě s využitím všech tříd léčiv používaných k léčbě srdečního selhání, stejně jako antikoagulanty, kortikosteroidy a cytotoxickými činidly (hydroxymočoviny). Tato komplexní léčba výrazně prodlužuje životnost.

Proto předpokládáme, Leffler endokarditida je nutná pouze v případě, že příznaky závažné CHF v kombinaci s normální velikost srdce, a příznaky srdečního selhání nelze přičíst z jiných důvodů. Předpokládejme, že nemoc je vhodné a kdy je počet eosinofilů >1500 na 1 mm³ po dobu 6 měsíců. Často se toto onemocnění postihuje lidi nad 50 let. V případě, že je popsán vzor se vyvíjí v domorodé populaci rovníkové Afriky nebo Brazílie, můžeme předpokládat, endomyokardiální fibróza. V tomto případě je endokardu biopsie 3 zón (komory vrcholovými, levé ventrikulární papilární linie zóna pravé komory APEX) umožňuje, aby s konečnou platností diagnostiku onemocnění.