Parkinsonova nemoc: léčba, příznaky, příznaky, příčiny, fáze, prevenci, diagnostiku

Parkinsonova choroba postihuje asi 0,4% osob ve věku nad 40 let, 65 let a starších, který trpí touto nemocí 1% osob, a po 80 letech je detekována v 10% případů.

Pod Parkinsonismus odkazuje na příznaky komplexu, podobné těm z Parkinsonovy choroby, ale způsobených z jiných důvodů.

Příčiny Parkinsonovy choroby

Synukleinu - presynaptický neuronů a gliových protein, který může tvořit nerozpustné fibrily jako součást Lewyho tělísky. Ve vzácných případech Parkinsonovy choroby nemůže být detekována Lewyho tělísky charakteristickým patologickým rysem onemocnění je přítomnost buněk v nigrostriatálním systému Lewyho tělísky, které obsahují synuklein. Zároveň synukleinopatií vyvíjí v mnoha jiných částech nervového systému, včetně bazální jádra Meynert, hypotalamus, neokortexu (neokortexu), čichovém bulbu, na sympatických ganglií a intermuscular plexu gastrointestinálního traktu. Lewyho tělísky jsou vytvořeny v určitém časovém sledu, a je považován mnohými výzkumníky, Parkinsonova choroba je projevem relativně pozdě systémových synukleinopatií, který může také zahrnovat demence s Lewyho tělísky.

U Parkinsonovy choroby je zničení pigmentových neuronů v substantia nigra, namodralé skvrny a jinými dopaminergními jaderných strukturách mozkového kmene.

Dědičnost může být buď autozomálně dominantní v některých případech, a autosomální recesivní jiný.

Známky a příznaky Parkinsonovy nemoci

U většiny pacientů se onemocnění začne nepozorovaně.

Často prvním příznakem je třes odpočinku jednu ruku. Třes se vyznačuje:

• nízké frekvence a průměrná amplituda;
• pod emoční stres nebo únava zvyšuje jeho amplitudu;
• Často se jedná zápěstí a prsty vytváří zdání pohybu typu „válcovací pilulky“ nebo perebiraniya drobnosti.

Zapojení různých tělesných segmentů třesu na obou stranách se obvykle vyskytují následující pořadí: ruku, celou ruku, nohu.

Svalová ztuhlost vyvíjí u mnoha pacientů, často v nepřítomnosti třes. Když studie svalového tonu v postižené končetiny pozorovány náhlé rytmické chvění v důsledku měnící se závažnosti svalové hypertonus, která se podobá pohybu ozubených kol.

Pomalost pohybu je přirozený jev, se zvyšující se závažnost svalovou rigiditou. Amplituda pohybu je také snížena (hypokineze), pacient má potíže při pokusu o spuštění pohybu.

Člověk se stává maskoobraznym, s pootevřenými rty, slinění a zřídka blikat. dojem může vzniknout v souvislosti s ochuzování výrazy obličeje, zpomalení a snížení rozsahu pohybu, že pacient je v depresivní náladě. To se stává monotónní, označený gipofoniya a dysartrie. Hypokineze a snížení řízení provozu v distálních svalových skupin, vedoucích ke vzniku mikrofotografií (malé rukopisu). Při provádění volních pohybů, mohou pacienti náhle zastavit ztuhnout.

Vznik posturální poruchy vede ke změně v dálce. Pacienti, kteří mají potíže při pokusu o spuštění chůzi, otočit a zastavit pohyb-chůze se šoural, malé kroky, a paže jsou drženy napůl ohnutý a přitiskl k tělu, bez synchronních výkyvnými pohyby paží při chůzi. krok rychlost se může zvýšit spontánně, v důsledku čehož jsou pacienti nuceni přesunout do běhu, aby se zabránilo pádu (festination). Držení těla stane shrbený. Může vyvinout demence. Často jsou poruchy spánku. Nespavost může být způsobeno tím, nykturie nebo nemožnost převrátit v posteli. Mohou vyvinout poruchy chování ve fázi spánku s rychlými pohyby očí, ve kterém konstatuje, neklid, což často vede k poranění a pacient leží další osobu. Nedostatek spánku může přispět k depresi, zhoršení kognitivních funkcí nebo vzhledu denní spavosti.

To může být často pozorovat neurologické příznaky, které nejsou spojeny s Parkinsonovou chorobou.

Patří mezi ně:

• téměř úplné sympatické denervace srdce, zhoršuje závažnost ortho-statické hypotenze;
• porušením jícnu motility, zvýšení příznaků dysfagie a zvyšuje riziko aspirace;
• porušením peristaltiky tlustého střeva, který vede k zácpě;
• retence moči a / nebo časté močení (často);
• anosmie (často).

Seboroická dermatitida je běžně k vidění u Parkinsonovy choroby.

Když vyvinuté postentsefaliticheskom parkinsonismus nuceni prodloužena hází hlavu a válcování očí (okulogyrické krize), stejně jako dystonické jevy, autonomní poruchy, deprese nebo změny osobnosti.

Diagnóza Parkinsonovy choroby

• Diagnóza je založena především na základě výsledků klinického vyšetření.

Diagnóza je klinická. Parkinsonova nemoc může být podezřelý z přítomnosti charakteristického jednostranného klidový třes, pohyby vyčerpání nebo svalovou rigiditou. Třes zmizí (nebo snižuje) během paltsenosovoy koordinačních testů.

Neurologické vyšetření, pacienti nemusí dosahovat dobrých výsledků nebo rychle střídající rychlý sled pohybů. Citlivost a svalovou sílu, zpravidla se nezmění. Reflexy se také liší, ale mohou nastat potíže při pokusu o vyvolat v důsledku jejich výrazného třesu nebo svalovou rigiditou. Pacienti mohou postrádat schopnost potlačit blikání perkusí v glabelárním (glabelárním refleks- trvalému zachování blikat po dlouhé době bicí s názvem symptom Myerson).

Vyšetření svalového tonu se zvyšuje úměrně stupni táhnoucí svalů a pak cítil odpor svalů náhle zmizí. Svalová ztuhlost u Parkinsonovy choroby se vyznačuje tím, že vnímaná odpor zůstává nezměněna v průběhu vyráběné pohybu (pohyb v končetiny vedení podobá ohýbání trubek).

Diagnóza je potvrzena přítomností dalších typických příznaků (vzácné mrknutí, vyčerpání mimika, porucha posturální reflexy charakteristické změny chůze). Třes v nepřítomnosti jiných charakteristických projevů nemoci může ukazovat na časné fázi onemocnění, nebo je pacient má jiné patologie. Starší lidé ochuzení spontánní hnutí nebo chůzi po malých krocích může být také důsledkem deprese nebo demence, která je někdy obtížné diferenciální diagnóza s Parkinsonovou chorobou.

to může být užitečné pro určení příčiny sekundárního parkinsonismu:

• podrobná anamnéza, včetně otázky týkající se odborné činnosti, užívání některých léků, a rodinné anamnézy;
• zhodnocení neurologického stavu na přítomnost symptomů charakteristických pro jiné než Parkinsonovy choroby (včetně některých neurodegenerativních onemocnění), onemocnění;
• vedení Neuroimaging studií (je-li uvedeno).

Léčba Parkinsonovy nemoci

Pro snížení závažnosti příznaků Parkinsonovy nemoci se běžně používá různých perorální léky. Tradičně, mnoho lékařů, léčba začíná s levodopou. Brzy jeho účel urychluje nežádoucí účinky léčby a motorických fluktuací, a proto je nezbytné, v přítomnosti vhodného příležitosti, zpoždění začátku léčby levodopou, a používá se jako počáteční terapie inhibitory MAO-B, anticholinergika. Navíc k léčení režimu levodopy, podle jejich koncepce, je třeba odložit tak dlouho, jak, i přes použití jiných léků, onemocnění nijak významně bránit příznaky denní aktivity.

U starších pacientů je dávka léků je často snížena. Nedoporučuje předepisování vede ke zhoršení příznaků (zejména neuroleptika).

levodopa. Levodopa je metabolický prekurzor dopaminu. Současné podávání karbidopy (periferní inhibitor dekarboxylázy) inhibuje biotransformaci levodopy, čímž se sníží spotřeba poslední dávce a minimalizuje nežádoucí reakce. Levodopa především snižuje závažnost svalové ztuhlosti a bradykineze, ale také může významně oslabit intenzitu třesu.

Levodopa má nežádoucí centrální reaktsiyami- relativně zřídka pozorovány halucinace nebo delirium, že je více charakteristické pro starších pacientů a pacientů s demencí. Protože použití hodnoty levodopa dávky, což vede k rozvoji dyskinezí, postupně snižuje. U některých pacientů, což je nejnižší dávkou, což vede ke snížení závažnosti Parkinsonovy choroby, a také vede ke vzniku dyskineze.

Dávka karbidopa / levodopa se zvyšuje s dobrou snášenlivostí.

S převahou periferních nežádoucích účinků může pomoci zvýšit dávku karbidopy. Většina pacientů užívajících hovory od 400 do 1000 mg levodopy denně, rozdělených do několika časech každých 2-5 hodin. Rozpustná forma orální karbidopa / levodopa, okamžité uvolňování může být přijata bez vody. Dávka je stejná jako v jednoduché formě karbidopa / levodopa okamžitým uvolňováním.

Někdy protože je třeba dbát na udržování přiměřené úrovně motorového použití funkce levodopy, a to navzdory její přijetí způsobilo halucinace nebo delirium. Pro korekci psychózy někdy může použít orální formy klozapin nebo quetiapin. Tyto léky jsou mnohem méně pravděpodobné, že způsobí zvýšení závažnosti Parkinsonova projevů než ostatní antipsychotiky, nebo vůbec ne příčinu. Je třeba se vyhnout Haloperidol. Použití klozapinu je omezeno riziko ve výši 1% případů agranulocytózy.

Při trvání léčby od 2 do 5 let, u většiny pacientů začne výkyvy zkušenosti levodopy akci. Neexistuje jednotný názor na to, co je základem rozvoje dyskinezí a fenomén „on-off“: užívání levodopy nebo proudu patologického procesu. Nakonec období lepší pocit po obdržení další dávku je stále kratší a vývoje léků dyskineze, které se projevují rychlý přechod od stavu pacienta do stavu těžké akineze s nekontrolovanou hyperaktivity. Tradičně se pro snížení závažnosti těchto oscilací s jednorázovou dávkou levodopy snížit na nejnižší možnou úroveň.

amantadin. To může zvýšit dopaminergní aktivitu, anticholinergní účinky, nebo obojí. Amantadin může snížit závažnost dyskinezí.

Rotigotin před nějakou dobou byl stažen z trhu v důsledku problémů, které se způsobem podávání léků.

apomorfin. Droga se projeví rychle, ale na krátkou dobu (60 až 90 min). Apomorfin v dávce od 2 do asi 6 mg mohou být podávány subkutánně až 5 krát denně. Zpočátku, zkouška s podáním 2 mg účinné látky. Krevní tlak se měří v postavení a vleže. Další nežádoucí účinky jsou podobné jako u jiných agonistů dopaminových receptorů. Výskyt nevolnosti, je možné, aby se zabránilo jmenování trimethobenzamid 5 krát denně po dobu 5 dnů před zahájením léčby, apomorfin a během následujících 2 měsíců léčby.

Selektivní inhibitory monoamin oxidázy typu B (MAO-B). Selegilin inhibuje jeden ze dvou hlavních enzymů účastnících se biotransformace dopaminu v mozku, a tím prodlužuje účinek každé dávky levodopy u některých pacientů s nevyslovených doby „on-off“. Při jmenování jej jako úvodní monoterapie, selegilin si mohou dovolit odložit jmenování levodopy přibližně o jeden rok. Selegilin může také zpomalit rychlost progrese Parkinsonovy nemoci potenciace opatření, které vede v mozku dopamin v časných stádiích onemocnění, stejně jako snížení oxidační metabolismus dopaminu aktivity v mozku. Dávka 5 mg orálně dvakrát denně nezpůsobuje hypertonický kriza- tento nežádoucí účinek se obvykle vidět při použití neselektivních inhibitorů MAO, které potlačují aktivitu isoenzymů typu A a B. Přes zjevné nepřítomnosti velkého množství nežádoucích účinků, použití selegilinu může potencovat L-dopa indukovaná dyskineze , kognitivní a psychiatrické nežádoucí účinky, stejně jako nevolnost, vyžadující snížení dávky levodopy. Selegilin je k dispozici také ve formě pro bukální podání.

Rasagilin se týká inhibitoru MAO-B, které je metabolizováno bez tvoření amfetaminu je účinný.

holinoblokatory. Nejčastěji používaným Benzatropine a benzhexol. V některých případech, korekce třes může být účinnými blokátory receptoru histaminu s anticholinergní akce.

Nejzávažnější nepříznivé účinky z jejich používání jsou pozorovány u starších pacientů.

Inhibitory katechol-O-methyltransferázy (COMT). Léčiva v této skupině (např., Entakapon tolkapon) inhibují biotransformaci dopaminu, čímž je užitečným doplňkem levodopou. U každé jednotlivé dávky levodopy je třeba 200 mg entakaponu. Tolkapon je účinným inhibitorem COMT.

chirurgická léčba. Když farmakoterapie neefektivnost v pozdějších stádiích se může používat chirurgické metody. Pacienti, kteří trpí především z třes, možnost stimulace ventrolaterálního jádra thalamu, nicméně vzhledem k tomu, že pacienti mají často další poruchy, s výhodou drží subtalamická jádro stimulaci, snižuje závažnost třes a dalších příznaků.

změna životního stylu. Cílem je maximální fyzické aktivity. Je velmi důležité, aby pacienti byli stejně zapojeni do každodenních činností. V opačném případě to může být užitečnou lekcí fyzioterapii a pracovní terapii, která do jisté míry bude udržovat fyzickou aktivitu. Instruktoři potřebují naučit pacienty adaptivní techniky a vydávat doporučení k přizpůsobení domácího prostředí (např montáž zábradlí, aby se zabránilo pádům).

Vzhledem k tomu, že nemoc sama o sobě, a je také použit v léků a snížit celkové tělesné aktivity může vést k zácpě, musí pacienti dodržovat dietu s vysokým obsahem vlákniny, snažit udržet adekvátní režim motoru a konzumovat správné množství tekutin během dne. To může být výhodné použít výživové doplňky a projímadla.

parkinsonismus

Parkinsonismus se vyznačuje symptomy podobné těm, Parkinsonovy choroby, avšak vzhledem k vzniku některých onemocnění.

Parkinsonismus je schopen vyvinout v důsledku užívání drog, vystavení toxickým látkám, stejně jako projev jiného než Parkinsonovou chorobou onemocnění. Jednou z nejčastějších příčin parkinsonismu je podávání léků, které blokují dopaminové receptory (např., Thioxanthen, butyrofenon, fenothiazin, další neuroleptika, reserpin).

diagnostika

• Klinické vyšetření, vyhodnocení účinnosti levodopy o dostupných příznaků Parkinsonovy nemoci a neuroimaging vyšetření (diferenciální diagnostika).

Pro rozlišení choroby a parkinsonismu druhořadý význam Parkinsonovy je skutečnost, že významné snížení závažnosti klinických symptomů v reakci na přijetí levodopu v prvním případě a nepřítomnosti jakéhokoliv významného vlivu - ve druhém. V zájmu objasnění příčin sekundárního parkinsonismu, je nutné:

• pečlivě vybírat anamnézu, včetně informací o profesní činnosti, léky, rodinnou anamnézu;
• během neurologického vyšetření pro kontrolu přítomnosti / nepřítomnosti příznaků charakteristických non-s Parkinsonovou nemocí, chorob (například různé neurodegenerativní choroby);
• pokud je uvedeno - provádí neurologického vyšetření.

léčba

• Léčen o příčinách Parkinsonovy choroby.

Je nutné upravit nebo, pokud je to možné, léčit příčinu parkinsonismem, které by mohly vést ke snížení závažnosti nebo úplnou regresi příznaků.

Stejně jako u Parkinsonovy choroby, přiměřená fyzická aktivita pomůže udržet nezávislost v jejich každodenním životě. Je také nutné dodržovat vyváženou stravu.