Kryptorchidních varlata: léčba, příčiny, příznaky, znaky

Přibližně 5% mužských novorozenců mají kryptorchizmu. Ve většině případů, kryptorchidismus je stanovena po porodu a během prvního roku života je často pozorována spontánní ptóza vejce, a výskyt nemoci je již 0,2-0,8% v letého chlapce. V dospělého muže kryptorchizmu dochází s frekvencí 0,75%. Jednostranná kryptorchidismus vyskytuje v 5-10 krát více než bilaterální.

Kryptorchismus - stav, při kterém se alespoň jedno varle ne do šourku pod 4 cm od stydké tuberculum u novorozenců s normální růst. V závislosti na rozsahu a příčinách nese- stouplého varlete, existují následující varianty:

• intraabdominální vejce (10% případů), není hmatatelný, a dvoustranná nesestouplé provedena diferenciální diagnózu ženské pseudohermafroditismem;
• kanál vejce (20%) se vloží do tříselné kanálu, který má vnitřní tříselná kruhově může být mobilní a pohybovat se mezi kanálem a v horní části šourku;
• moshonkovoe vysokou vejce (40%), přičemž ponechává tříselného kanálu, ale ne dosažení dna, kdy jediným moshonki- kryptorchidismus nesestouplé varle menší, než je obvyklé;
• obstrukční vejce (30%) - takzvané potopení narušení procesu vejce spojené s fyzickou překážkou v důsledku tvorby můstků mezi fasciálního tříselného kanálu šourku a vstupem;
• ektopické varle se nachází z cesty normální migrace, a ve většině případů zjištěn přes externí třísla koltsom- jsou hlavní příčinou vrozených poruch vedení svazku.

Kryptorchidismus zjištěny v přibližně 5% novorozených chlapců, ale většina je spontánní testikulární sestup v průběhu prvního roku života, a do této doby je frekvence kryptorchizmu je jen 0,2 až 0,8%.

testikulární migrace začíná po 20 týdnech těhotenství. Porušení tohoto procesu v důsledku jak hormonální a mechanické faktory: kryptorchizmu se často vyskytuje u pacientů s vrozenou poruchou syntézy nebo biologického účinku androgenů.

Příčiny a patofyziologie kryptorchizmu

Vynechání varlete se obvykle objevuje mezi 12. týdnu vývoje plodu a porodu. A mechanické a hormonální faktory jsou stejně důležité pro tento proces. Kryptorchismus se často vyskytuje u pacientů s vrozenými vadami biosyntézy pohlavních steroidů a vrozeného deficitu gonadotropinů. Experimentální studie ukázaly, že pro normální testikulární opomenutí nezbytné kroky DHT a významnou příčinou kryptorchizmu může být prenatální nedostatku androgenů.

V současné době není jasné, zda změna varlatech způsobit kryptorchizmu kryptorchizmu nebo vede ke změnám v testikulární tkáně. Pokusy na zvířatech ukázaly, že zvýšení teploty o testikulární 1,5-2 "C (teplotní rozdíl mezi břicha a šourek), vede k inhibici spermatogeneze. Když testikulární biopsie u pacientů se změnami kryptorchidismus histologickými pozorovaných regrese po chirurgické korekci, což potvrzuje vejce prostředí se podílel na tvorbě lézí.

patologie

Video: Kryptorchismus

Histologicky výrazné snížení velikosti semenných kanálků, snížení počtu spermatogonií, zvýšená peritubulárních tkáně. Leydigovy buňky nejsou obvykle změněny. Je to, v jakém věku se poprvé objeví tyto změny známy. Nejútlejšího věku, ve kterém byly objeveny tyto změny - 6 měsíců. Je známo, že čím delší je varle neklesne, tím větší je pravděpodobnost detekce patologické změny. Varlatech s intraabdominální lokalizace jsou obvykle vážnější poškození než ve varlatech se nachází v tříselné kanálu.

Symptomy a příznaky kryptorchizmem

Pokud nejsou žádné komplikace (jako testikulární torze, traumatický maligní transformace), pacient obvykle neobtěžuje. Dětí školního věku mohou mít problém s rozpoznáním podlahu. U dospělých, zejména v dlouhodobém stávající dvoustranné kryptorchizmu mohou být stížnosti neplodnosti.

Hlavním klinickým příznakem je absence jedné nebo obou varlata v šourku. To může být doprovázeno hypoplazii šourku na jedné nebo obou stranách. Příznaky nedostatku androgenu není.

Kardinál klinickým příznakem kryptorchizmu - nepřítomnost jednoho nebo obou varlat, které mohou být spojeny s hypoplazie celého šourku (s oboustrannou kryptorchizmu) nebo její poloviny (s jednostrannou kryptorchizmu). Příznaky nedostatku androgenů chybí. Kryptorchismus si někdy omylem během varlat zranění, jeho porušení nebo maligní degenerace.

diagnóza kryptorchizmu

Migrující varle (kryptorchidismus false) pozorovaná u hyperaktivních svalů, zvedání vejce. Nízké teploty, strach, manipulace genitálií může aktivovat tento sval, který je často pozorován u dětí do 5-6 let. Dítě vyšetření by měla probíhat v teplé místnosti s teplými rukama. Varle je zpravidla možné „vtěsnat“ do šourku, je-li přesné a snadno tlačit na spodní části břicha k šourku.

Video: Otázky dětská urolog - androlog Part 2

Při bilaterální anorchidism zvýšené hladiny gonadotropinů, poklesu testosteronu a nepřítomnosti nebo subnormální odpověď na stimulaci lidského choriového gonadotropinu.

Ve formách kongenitální adrenální hyperplazie virilizing utero vytvořeny fúzní labia a klitorisu hypertrofie. V ženské kojence s těžkými poruchami, může být chybně diagnostikována bilaterální kryptorchismus. Pokud tomu tak není diagnostikována VDKN existuje nebezpečí ohrožení života, protože potenciál pro rozvoj UNPO, takže všichni novorozenci s mužského fenotypu a bilaterální kryptorchizmu se doporučuje provádět genetický výzkum.

Zvláštní hormonální vyšetření se provádí pouze na bilaterální kryptorchizmu, pokud není varlata palpací detekována. V těchto případech se zkouška provádí s HCG: pacientů s kryptorchizmus, prudkému zvýšení hladiny testosteronu v krvi. Při topickém diagnostice nehmatných varlete běžně používá ultrazvuk, ale někdy - laparoskopie nebo laparotomie, a to zejména pro lokalizaci břišní varlata, což je velmi často tvořeny malignity.

V post-pubertální detekován oligospermie, zvýšené bazální koncentrace LH a FSH, FSH zvýšenou sekreci v odpovědi na stimulaci GnRH, což je typičtější pro dvoustranné než jednostranné kryptorchizmu. Histologicky se sníženou velikost kriptorhidnom testis semenných kanálků a počet spermatogonií zvýšil tkáňovou hmotu, obklopující kanálky. Leydigovy buňky nebyly změněny. Čím déle varlata jsou kriptorhidnom stav a vyšší jsou se histologické změny v nich výraznější. Předpokládá se, že hlavní příčinou změny histologické ve varlatech kriptorhidnom - čím vyšší je teplota okolní tkáně, než v šourku. Nicméně, u dětí s biopsie pro diagnostické účely se provádí pouze v případě podezření na nádor varlete kriptorhidnom. Když orchiopexy provést během puberty nebo u dospělých, je nutná testikulární biopsie - vyloučit okultní nádor.

laboratorní funkce

Bazální nebo stimulované koncentrace FSH, LH a testosteronu nepomáhá objasnit diagnózu u jedinců v před pubertou. Avšak obsah FSH a LH a reakce testosteronu na exogenní podání lidského choriového gonadotropinu pomáhá rozlišit pacienty s vrozenou anorchidism který výrazné zvýšení bazální koncentrace LH a FSH, nízké hladiny testosteronu, a žádná odpověď na exogenní podání lidského choriového gonadotropinu. To může být užitečné pro určení obsahu potlačení faktoru Mullerian protoka1 - osoby s nedostatkem testikulární tkáně by měla být nízká u pacientů s kryptorchizmu - vysoká.

V post-pubertální může nastat oligospermie, zvýšené koncentrace LH a FSH a giperergicheskim zvýšení koncentrací FSH po podání GnRH Tyto změny jsou častější u pacientů s bilaterální kryptorchizmu.

Citlivá metoda pro určení umístění nehmatných testikulární venografie je magnetická rezonance s gadolinia infuze. IVP umožňuje 10% případů odhalit patologické změny spojené močový trakt: ledviny sedlo, ledvin hypoplazii zdvojnásobení močovodů gidrouretru, hydronefrózu.

komplikace kryptorchizmem

Komplikovat Kryptorchismus nebo doprovázet ji:

• tříselná kýla (90%);
• traumatické vejce umístěné na výstupu z tříselného kanálu;
• malignity kriptorhidnyh varle, zejména intraperitoneální;
• neplodnost u neošetřených dvoustranné kryptorchizmu zaznamenána u 90% pacientů, a jeho frekvence je snížena na 30-50% po orchidopexe provedeného u prepubertálních věku;

kýla

Přibližně 90% mužů s kryptorchizmem detekován oboustranný tříselná kýla v důsledku slabosti tříselných kroužků. To je jen zřídka spojena s příznaky.

kroucení

Vzhledem k ztrátě spojení mezi nese- stouplého varlat a okolní tkáně, mohou být generovány kroucení. Torzní by měly být z každého pacienta s absence varlete a bolesti v břiše nebo v pánvi na této straně vyloučena.

zranění

Varlata, lokalizované nad pánevních kloubů, mají vysoké riziko úrazu.

nádory

Zhoubných nádorů v nesestouplých varlat se vyskytují v 20-30 krát více než normální vejce. Výskyt nádorů vyšší u pacientů s umístěním nitrobřišního oproti varlat lokalizační vnutripahovoy. Mezi nejčastější nádory - seminomů. Vzhledem k vysokému riziku nádorového onemocnění, někteří urologové dokonce doporučuje sledovat jednostranné orchiektomii, jestli jednostranné nesestouplé varle poprvé diagnostikována v pubertě nebo novější. Je-li pacient diagnostikován po pubertě bilaterální kryptorchizmu, se doporučuje provádět bilaterální orchiopexy a testikulární biopsie - zachovávat endokrinní funkce a je k dispozici na pohmat vyloučit neoplazii.

neplodnost

75% mužů s neléčeným bilaterálním kryptorchismem stěžují neplodnosti. Plodnost je udržován v 30-50% pacientů s bilaterální kryptorchismem, která byla provedena v orchidopexe dopubertatnogo věku. Dojde-li k jednostranné kryptorchidismus neplodnost v polovině případů bez léčby, a pouze jeden ze čtyř pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok před pubertou.

léčba kryptorchizmu

V případě, že vajíčko není spontánně kriptorhidnoe klesla po prvním roce života, zpravidla nespadá spontánně v budoucnu. Všimněte si, že pouze chirurgická léčba je znázorněno na obstrukční nebo ektopické varlat, souběžné tříselné kýly a pubertu (v posledně uvedeném případě, hormonální léčba je neúčinná). Konzervativní léčba by měla být odložena pouze tehdy, když migrační vejce, kdy není mechanická překážka pro jeho normální spustí do šourku.

Průběh léčby hCG je účinná v 25-50% případů. Různá schémata jsou navrženy procedury, které jsou stejně účinné.

V bilaterálním kryptorchizmu pouze krátký průběh léčby.

Video: Kryptorchismus - příčiny a teorie Lockwood ocasy

Pokud došlo k opomenutí vejce, pacient re-volání na kliniku do 6 měsíců po ukončení průběh léčby, aby se zabránilo opakování kryptorchizmu. S neúčinnosti konzervativní léčby by mělo být provedeno okamžitě - čím dříve, tím lépe.

léčení

1. Intramuskulární podání lidského choriového gonadotropinu. Stimulace endogenní sekrece testosteronu choriového gonadotropinu může napravit Kryptorchismus, protože růst chámovodu a migraci varlete je částečně závislé na androgenu. S pomocí hCG kurzů mohou být léčeny nejméně 25% pacientů s kryptorchismem a výsledky nedávných klinických studií naznačují, že pacienti reagují na tuto léčbu, většina z nich je migrující vejce, spíše než skutečný kryptorchizmu. Nicméně předtím, než orchiopexy měly usilovat o tento průběh léčby, protože je neškodný a mohou pomoci vyhnout operaci. V bilaterálním kryptorchizmu držel krátký průběh hCG 3300 IU svalu - obden 3 injekce. Při jednostranné kryptorchidismus podává 500 U intramuskulárně 3 krát týdně po dobu šesti týdnů (20 injekcí).
2. Intranazální podávání GnRH. U některých pacientů, podávání GnRH intranazálně 3 krát denně po dobu 28 dnů je účinný v léčbě kryptorchizmu jako hCG. Tento typ léčby není široce používán ve Spojených státech.

chirurgie

Existuje několik způsobů svrhnout varlata do šourku (orhiopeksiya). Operace se provádí v jednom nebo dvou stupních. Pokud dojde k souběžné tříselná kýla, hrál a jeho chirurgická léčba.

Chirurgická léčba je účinná v 90% případů, i když může být komplikována testikulární atrofie, frekvence, při které zkušený chirurg nepřesahuje 0,5%. Pokud nemůžete vynechat varle chirurgicky do šourku, u prepubertálních dětí, je umístěn v dobře hmatatelného oblasti. A když takové uspořádání je nemožné - aby orchiektomii, jak riziko vzniku zhoubný nádor nitrobřišní varlat je velmi vysoká.

Prevence kryptorchizmu

Prevence kryptorchizmu neexistuje, ale můžete zabránit komplikacím. Je zřejmé, že vývoj komplikace spojené s testikulární místa a trvání kryptorchizmu. Ve většině případů nebude spadat do okamžiku narození varlata spontánně migrují do šourku během 1. roku života. Nicméně, po tomto zásahu je nutná. Vzhledem k tomu, změny ve varlatech se nacházejí na konci 2. roku života, a to až do této doby musí být provedena hormonální nebo chirurgická korekce.