Nemoci hematopoetického systému. Hypoplastický a aplastická anemie

Video: Nemoci oběhové soustavy, a anémie (School kardiolog 2014)

Toto onemocnění je založena na inhibici krvetvorby, krvetvorných proliferativní poruchy prvků. Přidělit akutní a subakutní aplastic a aplastické anemie, chronické aplastické anémie, hemolytická anémie giloplasticheskuyu složku.

Etiologie. Role na vzniku onemocnění přehrávání endogenní (endokrinní), exogenní (chemické, fyzikální, toxické a alergické, infekční) faktory.

Patogeneze. V patogenezi důležitých metabolismu (primární) role porušení v hematopoetických buňkách (snížení erytroblastů absorpce železa kostní dřeně), syntéza hemoglobinu.

Klinika a diagnostika. Klinické příznaky akutní aplastické anémie a hypoplastická, kromě výrazného anemie, poruch charakterizovaných typu tromboshpopenicheskoy purpura, anémie, leukopenie, trombocytopenie krvácení.

Pro aplastické anémie vyznačuje rychlým nárůstem anemizatsii s významným poklesem hemoglobinu (30-60 g / l), červených krvinek (1-2h10,2 / L) leukocytů (0,4-1,0h 109 / L) (s 60-80 lymfocytóza %), krevních destiček - na nulu. Uprostřed onemocnění často pozorovány krvácení do mozku, skléry a v dolní části oka.

V subakutní hypoplastická anémie, hemoragické projevy vyjádřena mírná nebo chybí. Formule krvi, myelogram změnil poněkud menší. Při chronickém aplastické anemie dlouhé s častými exacerbacemi. Tato forma hemolytické anémie někdy doprovázené složku. Na hypo-a aplastické anémie, játra a slezina, zpravidla se nezvyšuje. V kostní dřeni zjištěna hypoplazie ložiska krve, kostní dřeně dutiny vytvořené tuku a jednotlivých porcích krvetvorbu. Diferenciální diagnostika se provádí erythromyelosis.

Léčbu. Zobrazeno pravidelné transfuze krve a jejích složek: červených krvinek, leukocytů a krevních destiček hmoty.

S cílem výroby hemostatické plazmy transfuzi podávána kyselina epsilonaminokapronovuyu, fibrinogen, Dicynonum, provádí vitamin terapie (vitaminy skupiny B, niacin, kyselina listová). S cílem stimulovat krvetvorbu podávané kortikosteroidy (prednisolon a jeho analogů, v dávce 2,1 mg / kg), anabolické steroidy (nerabol, retabolil et al.). Naneste transplantaci kostní dřeně s pečlivým výběrem dárců sérologie.

S progresí anémie, hemoragické syndrom, absence vlivu konzervativní léčby, přistoupení imunitní složku a přítomnost protilátek proti krvinek, a nemožnost transfuzní terapie ukazuje splenektomii. V průběhu a po operaci se provádí transfúze krve a krevních složek, plazmě a další.

Pooperační úmrtnost je vysoká. Nejvyšší mortalita (37%) je uvedeno v prvním roce po operaci, a to zejména v ovládané fáze vyjádřené hemoragickou krize (LS cep, 1988).
Přejít na seznam zkratek

RA Grigoryan

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné