Aplastická anemie

APLASTICHESKIEANEMII

Aplastická anémie - stav charakterizovaný sníženou hematopoetické aktivitě (deprese) kostnogomozga spolu s vývojem anémie a leukopenie a trombocytopenie.

etiologie  a patogeneze. aplastická  anémie může vyvinout pod vlivem číslo mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego záření, chemických látek - benzen, soli zlata, léčiva myshyaka- - chloramfenikol (chloramfenikol) fenyl-butazona (fenylbutazon), chlorpromazin (aminozin) Mepro-Bamat, Dilantin, antimetabolitů (b -merkaptopurina, metotrexát), alkylací (cyklofosfamid, na-chlorbutyl) inekotoryh jinými prostředky. Myelotoxickými účinky expozice na určité faktory (ionizujícího záření, antimetabolit) vždy dochází v dostatečně bolshoydoze jiné - vidět individualno.Prichina  individuální citlivosti  zejména na některé léky, není vždy jasný, ale může být spojena s genetických vad kronetnornyh buněk. Etootnositsya, například chloramfenikol a fenylbutazon, že vyzyvayutsupressiyu (v závislosti na dávce), červených krvinek s frekvencí, respektive 1: 24000i 1: 40000, které jsou zapojeny. Dědičné individualnoychuvstvitelnosti erytropoetická buňky těchto léků veschestvampodtverzhdaetsya vývoji aplazie kostní dřeně u různých členů jedné rodiny a uodnoyaytsevyh  dvojčata. najednou  případy pravděpodobné komunikace indutsirovannogolekarstvennymi látek s imunosupresi hematopoezy kožešiny nizmamipoyavleniem protilátek erytrocytů prekurzorů. Popsaný sluchaivozniknoveniya aplastické ane-mise po akutní virové hepatitidy (pravděpodobně v důsledku schopnosti HCV změnit karyotyp buněk, které byloproslezheno na kulturu leukocytů), předchozí infekcí Epstein -Barra, vovirusom páry.

K dispozici je také dědičná formaaplasticheskoy chudokrevnost - Fanconiho anémie.

Více než polovina pacientů nejsou udaetsyavyyavit žádné příčinné faktory - tzv idgopaticheskayaaplasticheskaya anémii. Mechanizmy na idiopatické formy anémie je nejasný. Možné autoimunitní mechanismus spojený s expozicí kletkikostnogo mozkové autoprotilátky zahrnující imunitní limfotsiton. Zobrazeny chtolimfotsity (T-supresory) pacientů inhibovat tvorbu koloniykostnogo dárce erythro-deficitní dřeně a může narušit diferenciační a proliferatsiyugematopoeticheskih prekurzory.

Také se předpokládá, že osnovoyaplasticheskoy anémie může být poražen (vnitřní vady), poryvy-lovoykletki, jak o tom svědčí obnovení krvetvorby u pacientů posletransplantatsii jim allo dřeně gen obsahující normalnyestvo-lovye buněk. Existuje experimentální důkaz pro vývoj uvedeného aplastkche oblohy procesu a porušování Prapůvodní defekt mikroprostředí stromální buňky kostní dřeně. Nicméně podstata etihkletochnyh vady zůstává nejasné, stejně jako jejich prvenství. Možná chtopri různé formy aplastické anémie patogenetické mechanismy nejsou stejné.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anémie může být akutní a rychle progressiruyuscheetechenie, ale často se onemocnění se postupně vyvíjí. Klinické projevy zavisyatot závažnost cytopenie. Při fyzikálním vyšetření označeny blednostkozhnyh kryty, dušnost, tachykardie, systolického hučení v oblastiserdtsa. Hemoragický syndrom odpovídá stupni trombocytopenie, pozorované petechiální vyrážka na kůži a sliznice, krvácení z dásní, nosní a děložní krvácení. Neytropeniiyavlyayutsya důsledkem infekčních komplikací - bolest v krku, zápal plic, infekce močových cest, sepse. Slezina se obvykle nezvyšuje.

L a b o r A až R d e n s a n n s e.Gematologicheskimi známky aplazie kostní dřeně jsou těžká anémie (koncentrace hemoglobinu může klesnout na asi 20 až 30 g / l), leukopenie (relativní lymfocytóza neytropeniyas) a trombocytopenie, někdy až do úplného ischeznoveniyatrombotsitov krve. Více normochromní anémie a makrocytární (SEA) 94 mkm`otmechaetsya přibližně 60-65 % pacientů), počet retikulární tsitov snížena. Obsah železa v krevním séru normalnoeili zvýšila, saturace transferinu v blízkosti 100 %. V některých případech dochází k zvýšení hladiny fetalnogogemoglsbina (NR nahoru 15% otobschego hemoglobinu) a erythropoietin (protože tvorba červených krvinek rezkosnizhena, pak buď je zde inhibitorem erytropoetinu, nebo kostní dřeně, aby nemunechuvstvitelen). ESR obvykle se zvyšuje na 40 až 60 mm / h.

Když biopsie kosti mozgapoluchayut malé množství jaderných buněk (myelokaryocytes) nebo onisovsem chybí, když histologický-sky prozkoumat oslavit zamescheniegemopoeticheskoy tkáň tukovou tkání, ale i když se biopsie produkce vraznyh místech, neodráží současný stav celé kostní dřeně: o autopsiichasto najít ostrovy krvetvorby ( regenerace) obsahující vícejaderné dvuyadernyei erytroidní buňky významně včetně kostnogomozga zničená.

Video: Zcela vyléčit od aplastické anémie

S rychlým progrese boleznismert může dojít během několika měsíců, u chronických změn techeniiproiskhodit exacerbací a remisí. Někdy tam polnoevyzdorovlenie.

Aplastická anemie Fanconiho -nasledstvennaya, často rodina anomálie přenáší jako autosomální retsessivnomutipu- diagnostikována u dětí ve věku od 4 do 10 let, se vyznačuje tím, kostní dřeně a pancytopenie pomimoaplazii blízkosti imetabolicheskih somatických poruch: retardace růstu, vad ve vytvoření kostry, mikrocefalie, hypogonadismus, ledvin hypoplazie a aminokyselin, glykosurie, hyperpigmentace kůže. Změny v krvi jsou často méně výrazné Chempri idiopatické forma aplastické anémie. Tam je tendence krazvitiyu akutní leukémie.

Diagnóza diferenciální diagnóza. Aplasticheskuyuanemiyu předpokládat snížení krevního počet erytrocytů, leukocytů itrombotsitov (pantsito-zpěv). Differeitsialnuyu diagnóza třeba zavtipkoval leukémie a B₁₂-Anémie z nedostatku. Důležité imeetsternalnaya punkce: při detekci erytrocytů hyperplazie rostkaaplasti Env anémie je vyloučeno. V případě, že částka zvýšené eritroidnyeelementy mají morfologické rysy megaloblasts, je pravděpodobné, že v přítomnosti ubolnogo₁₂-Anémie z nedostatku, ale je třeba mít na paměti možnost erythremic myelosis. Přítomnost v buňkách kostní dřeně vysokých tečkované bolshogokolichestva svědčí o akutní leukémie. Příprava pripunktsii libového materiál nelze rastse-Neno aplaziyukostnogo jako údaj o mozku, jako je například  kartinabyvaet a  na  akutní  aleykemicheskomleykoze. K objasnění diagnózy produkuje biopsie kosti- umenshenieaktivnogo hematopoetických dřeň a zvýšení tukové tkáně podtverzhdaetdiagnoz aplastické anémie.

Neobhodimodifferentsirovat aplastická anémie a periferní imunitní cytopenie. Pro diagnostikiimmunnoy cytopenie hmoty rozšířené detekce slezina, Coombs pozitivní nebo jednotkových gemagglyutatsionnaya vzorek normalnoekolichestvo megakaryocytů v kostní dřeni.

Video: Nastya Bezzubova, 9 let, idiopatické aplastická anémie, záchranné léky. 300 900 rublů

Vymezení aplastická anémie otparoksizmalnoy noční hemoglobinurie hemolyzinem a formy autoimmunnoygemoliticheskoy anémie na základě nepřítomnosti aplastické anemiipriznakov intravaskulární hemolýzy, retikulocytosou, zvětšenou slezinu.

Léčba počasí. Lechenienapravleno na odškodnění-ných cytopénie a kostnomozgovoynedostatochnosti a boj proti komplikací. Zpočátku to ruší všechny lekarstvennyesredstva, ke kterému pacient má individuální povyshennayachuvstvitelnost a mohou být zapojeny do rozvoje anémie. Pokud se substituce provádí tyazheloyanemii transfúze promyje erytrocytů na vyrazhennoytrombotsitopenii a krvácení - transfuzi krevních destiček (s výhodou od odnogodonora). Při infekčních komplikací aplikovat antibiotika širokého spektradeystviya.

Nejslibnější způsob lecheniyaaplastiche anémie XYZ je co-transplantace alogenní antigeny Kapacita Pont kostní dřeni. Trans-plantáž dřeně znázorněno litsammolodogo věku, a to zejména s těžkou, negativní prognostický formamibolezni (počet destiček pod 20 ° 10` / l, neutrofily nejméně 0,5 °  10`! L, počet retikulocytů po korekci méně než 1 % a počet buněk kostní dřeně méně než 25 % z celkového objemu). Transplantace v přítomnosti vhodného donoradolzhna být brzy, pokud buzení aloimunizace Důsledek substituce terapiiesche malé (více při transplantaci).

V případech nemožné pokus transplantatsiipredprinimayut Predisonem ve vysokých dávkách (60 až 80 mg / den), poi žádný účinek - v malých dávkách, obvykle s hemostatický neporušený.

Řada pacientů (podle některých zdrojů, což je více než polovina) je úspěšná splenektomie (v souvislosti s generování udaleniemorgana protilátky). Splenitis-odoperovávání prokázáno alespoň tyazhelyhformah nemoc - žádné velké krvácející a symptomy Sepx sa. Effektnastupaet 2-5 měsíce po operaci, alekrvácení obvykle snižuje okamžitě. Po splenektomii provodyatlechenie anabolické hormony (Nerobolum 20 mg / den, 200 mg / Anapolon sutv do šesti měsíců).

Pro léčbu aplastické anemiiprimenyayut také antilymfocytární globulin, podle zahraničních autorů, využití komerčního antilimfotsitar stop globulin efektivně při teplotě 40 - 50% pacientů, kteří ji pozvolyaetrekomendovat v časných stádiích léčby. Ze zkušenosti domácí gematologovantilimfotsitarny globulin rozumné podávat po splenektomii (v eeneeffektivnosti nebo jako doplňující terapie), a králičí globulin koziyantilimfotsitarny domácí produkce podává intravenózně po120 - 160 mg 10 - 15 krát.