Rhabdomyom

Nádory srdce často diagnostikován u dětí mladších 18 let. Podle University of Padova, tyto nádory jsou obvykle benigní, a představuje 15% všech srdečních nádorů.

Myxom je typický pro dospělé, ale může vyvinout v průběhu prvních dvou let života (7% všech srdečních mixu a 30% všech nádorů u dětí). Klinické příznaky myxomy a hemangiomy u dětí jsou podobné jako u dospělých. Myxom u dětí je často doprovázena těžkým srdečním selháním a embolie. Přesto, že je nádor, která je charakteristická jen pro dětského věku, a oni si zaslouží zvláštní popis.

Rhabdom věří gamartomnym prudkého množení léze. To je nejčastější srdeční nádor u dětí, ale ne ve skupině chirurgických onemocnění (podle autorů pouze 15% srdečních nádorů u dětí jsou prezentovány rhabdomyom), protože v mnoha případech indikace k operaci nejsou k dispozici.

Existují prenatální diagnostiky rhabdomyomas. Diagnóza může být provedeno s echokardiografie plodu v případě arytmií, edém, zpoždění postnatálního vývoje, a v případě podezření tuberózní sklerózy. Rhabdom srdce se vyskytuje v 80% případů, tuberózní sklerózu, projevuje klasickou triádu klinických symptomů: neyrofibromatoznym léze, mentální retardace, a kožních lézí. V familiární formy bylo zjištěno, tuberózní skleróza defektní geny: gen kódující TSC1 hamartin (9q34) a TSC2 gen kódující tuberin (16p13.3). Tumor supresorové proteiny jsou zahrnuty, ale jejich role ve vývoji nádorů se uvidí. U 50% dětí s tuberózní sklerózou rhabdomyomas objevit.

Rhabdomyom představovány jedním nebo více, o průměru více uzly 1-2 cm, které se obvykle intramurální (ve komorového myokardu), nebo v dutině, v důsledku zvýšení subendokardia (Obr. 1). Ta může vést k výskytu obstruktivních nebo restriktivních příznaky, jako je hydramnion, syndrom respirační tísně u novorozenců a CHF. V takových případech je nutné provést chirurgický zákrok. Rhabdomyomas může být příčinou závažných subaortic stenóza nebo subpulmonalnogo dětí.

Makroskopicky neenkapsulovaného nádorové uzliny mají bílou nebo šedou barvu. Histologicky se skládají z velké vakuoly bohaté na glykogen myocytů se zbytkovou cytoplasmou a myofilaments namáhaných z centrálního jádra na membránu, což je vypadat jako pavouk (pavouk buňky). Buňky dávají pozitivní reakci na myoglobinu, desmin a aktin. Rhabdom věří onemocnění ukládání glykogenu, což může způsobit vážné zhoršení kontraktilní funkce komor.

Když rhabdomyomas často označit arytmie a poruchy vedení, jako je SVT, AV blok, PVC a ventrikulární tachyarytmie.

Diagnóza je založena na objevu během 2D-echokardiografie roztroušenou homogenní hyperechogenní zaoblený vzdělání. Specifickým rysem onemocnění - spontánní regrese nádoru, možná kvůli reabsorpce nebo deplece glykogenu. Typicky předepsané symptomatickou léčbu. Operativní zákrok se doporučuje pouze v případě klinických příznaků obstrukce nebo arytmie.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: