Teratom a gistiotsitoznaya kardiomyopatie

Video: Torakoskopie kočku

teratom

Teratom - nádory zárodečných buněk v 90% případů se lokalizuje v perikardiální dutině, obvykle - v srdeční základny (obrázek 1). Teratomů tvoří asi 10% všech srdečních nádorů u dětí. Diagnóza je obvykle vystavují děti ve věku 1 měsíce s těžkými příznaky stlačení tepen a plic, příznaky srdečního selhání a syndrom dechové tísně. Takoví pacienti potřebují, aby provedla nouzový provoz. Navíc, velikost nádoru mohou být velmi velké a větší než velikost skutečné srdce. Možné hromadění perikardiálního výpotku, což vede k srdeční tamponády.

V poslední době se objevily zprávy o mnoha případech prenatální diagnostiky, která je spojena s převahou fetální echokardiografie. Makroskopicky jako teratom jako cyst a snadno odlišit pomocí zobrazovacích technik (echokardiografie, MRI). Histologicky vykazují proliferaci různých tkáních všech tří zárodečných vrstev (neurální, stromální a glandulární struktury), je snadno určena pomocí imunohistochemické studie.

Perikardiální teratom u dětí ve věku 12 dnů, doprovázený exsudativní perikarditidy. A - 2D-echokardiografie v poloze čtyři komory detekován nehomogenní cystické nádory radikálně hlavní tepnou. B - histologicky může určit cedule cysty (Heidenhain barvivem Trichrome). B - embryonální tkáně původu, v některých oblastech - keratinpolozhitelnye. Modifikovaná: Padalino M., Basso C, Milanesi O. a kol. Operovaných primární srdeční nádory v časném dětství a dětství // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005 - Sv. 129. - P. 1358-1363.

Obr. 1. Perikardiální teratom u dětí ve věku 12 dnů, doprovázený exsudativní perikarditidy.

A - 2D-echokardiografie v poloze čtyři komory detekován nehomogenní cystické nádory radikálně hlavní tepnou.

B - histologicky může určit cedule cysty (Heidenhain barvivem Trichrome).

B - embryonální tkáně původu, v některých oblastech - keratinpolozhitelnye.

Modifikovaná: Padalino M., Basso C, Milanesi O. a kol. Operovaných primární srdeční nádory v časném dětství a dětství // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005 - Sv. 129. - P. 1358-1363.

Gistitsitoznaya kardiomyopatie

Gistiotsitoznaya kardiomyopatie - relativně vzácný nádorům podobné útvary, skládající se z malých beskapsulnyh bělavě žluté uzliny o velikosti 1-15 mm, obvykle lokalizovaný v levé komoře intramurálního v endokardu. Vzdělávání se skládá z velkých kruhových pěnových buněk (onkocytom). Nedávná imunopozitivních ve studii o myoglobinu, desminu a myozin, ale nemají ve tvaru hvězdy. Jedná se pravděpodobně o specializované buňky převodního systému Purkyňových, a proto také nazýván kardiomyopatie gistiotsitoznuyu purkinomoy.

Diferenciální diagnostika se obvykle provádí s mitochondriální kardiomyopatie, přičemž žádné samostatné uzliny, ale vykazují difuzní zapojení do patologických procesů kardiomyocytů. Gistiotsitoidnaya kardiomyopatie - arytmogenní porážka, což vede k rozvoji tachyarytmií, poruchy vedení vzruchu (včetně předčasných komorových) a dokonce i náhlé smrti.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné