Myxom

Myxom - benigní příklad Intrakavitární srdečních nádorů. Typicky, je lokalizována v síni, a proto je také nazýván síní myxom. Nicméně, tento název není správný, protože je založena na přítomnosti nádoru v sliznic složek kolagenu, ale neodráží přesně histogeneze nádoru.

V současné době nakonec zjistili, že myxom - ne organizované sraženinu, a pravou novotvaru pocházející z subendokardiálních multipotentních buněk angioblastnoy proliferace a sekrece hlenu. Histologické vyšetření může nejen představit jeden vřetenovité nebo hvězdicovité buňky, ale angioblastopodobnye stavba uprostřed altsianpozitivnym slizniční látku podle nádorové buňky, která je schopna diferenciace na obou nádobách a vyrábět základní substance (obr. 1). termín "myxomatous endotelioma" (Myxomatous angiom, pseudomyxomu) může být správná. Také je popsán zhelezistopodobnye různých nádorů. Někdy si multi-buněk (nejsou považovány za známku malignity), ložiska extramedulární krvetvorbě, kalcifikace a krvácení.

Podle University of Padova, v 80% případů myxomy lokalizovaných v EP, 18% - v PP a současným růstu nádorů na obou stranách síňového septa (biatrialnaya myxomy) byl zaznamenán pouze dvakrát.

Směsi RV detekovat vzácné (2%) a levé komory Směsi - pouze v jednom případě (0,5%). Je možné, že vysoká míra průtoku krve inhibuje růst nádorů u komor.

Výskyt klinických příznaků myxomy možné v každém věku, ale nejčastěji se vyskytuje ve věku 50-60 let mezi nimi. Převaha rakoviny u žen ve dvakrát vyšší než u mužů.

Pokud jde o hlavní charakteristiky myxom, je třeba poznamenat, že tento měkký želatinový nádor, často - s větším počtem krvácení a pokryté trombem. Nádor může být připevněn ke stěně síní nebo mají nohu. S lokalizaci fibrilace myxomy se zbytky embryonálních gelovité struktury, které mohou sloužit jako zdroj tumor defektu síňového septa distribuované v oválném otvoru. V 65% nádorů hladkým povrchem a 35% - klků (obrázek 2). V nepřítomnosti vláknitého drobivé osy klků. Často vykazují silnou tendenci k fragmentaci nádorové tkáně a oddělení od vývoje embolie.

Rozměry směs se může lišit od 1 do 15 cm, s průměrem 5-6 cm. Mohou být malé, ale způsobit ucpání cév a velké okupační síňové dutiny a zavírání otvoru ventilu. Hmotnostní resekce směsi se může pohybovat od 7 do 120, největší nádoru běžně vyskytují v PP.

Podle zkušeností autorů, u 30% pacientů prezentovat obecné symptomy, 60% - známky obstrukce a 16% - embolie. U 25% pacientů, nemoc je bez příznaků. Systémové symptomy jsou obvykle spojeny s myxom buňky produkují interleukin-6.

V případě LP myxom poslech může být slyšen diastolický šelest, připomínající ty, revmatickou mitrální chlopně. Obstrukční příznaky patří dušnost, mdloby, synkopa, a srdečního selhání. Když výhřez myxom během diastoly v AV-díra se může rozvinout náhlý obstrukce a plicní edém, a dokonce i náhlá smrt (obr. 3). Kromě toho, myxom může být komplikována infekční endokarditidou.

Systémová embolie může způsobit mrtvici, infarktu střeva, ledviny a slezinu a doplněná takovými vážnými následky jako je hemiparéza, infarkt myokardu nebo náhlou smrt. Při izolaci velký fragment myxom může obturated bifurkace břišní aorty. Včasné echokardiografie umožňuje nastavit zdroj embolie a nasměrovat pacienta do nouzového provozu. V poslední době ve studiu embolické myxomy bylo zjištěno, že zvýšení exprese matrixových metaloproteináz.

V 25% případů, příznaků nebo žádné příznaky nádoru, myxomu, a byly jen náhodné objekty nalezené při pitvě nebo při echokardiografii. Navzdory tomu, v souvislosti s možným vývojem embolie doporučuje chirurgické odstranění nádoru. U starších pacientů s asymptomatickou myxom může podstoupit kalcifikace (litomiksoma). V tomto případě, nádor podobá kámen připojené k síňového septa.

Most mix sporadické a nepřenášejí na potomstvo. Zřídka popisují stav, zahrnující myxom a kůže, hyperpigmentace kůže (lentiginosis) a endokrinní hyperfunkce (Carney syndrom - névy, fibrilace myxom, myxoidní neurofibrom, pihy nebo jehněčí-lentiginosis, mukokutánní myxom). To monogenní onemocnění s autosomálně dominantní dědičnosti, ve výši 7% všech srdečních mixu. Rozvíjí v mladším věku, nejsou běžné u žen, mají tendenci vracet se po operaci, stejně jako vede k několika endokrinních nádorů.

V PRKAR1A genu, který se nachází na chromosomu 17q24, bylo zjištěno, nesporadicheskie mutace. Má se za to, že gen - nádorový supresor kódující regulační &alfa - R1-podjednotka proteinkinázy A.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: