Vaginální atrézie a neperforovaná hymen

Video: Intimní plasty (stydké pysky, blána restaurování)

Výskyt vrozených vad v ženské reprodukční systém je poměrně snadno vysvětlit, pokud víme, jak rozvíjet pochvy a dělohy. Každé embryo má stupeň diferenciace jako wolffův vývod, které jsou vytvořeny z mužských pohlavních cest a paramezonefricheskie nebo Müllerian kanálu, což vede k ženských orgánů.

U chlapců je látka, která inhibuje Müllerian struktury potlačuje rozvoj paramezonefricheskih kanály. V nepřítomnosti testikulárních wolffův vývod ustoupit a vývoj je na typu samice. Paramezonefricheskie nebo Müllerian rozvíjet bilaterální záhyby mesodermálního epitelu.

Jejich proximální konec ústí do dutiny břišní, jako prekurzory okraji vejcovod. Pohybují ocasní, břišní pak poslal na wolffův vývod a pojistka tvořit kartu děloze, vaginální, který migruje posteriorly na středové čáře, aby se připojily k zadní stěnu urogenitálního sinu v 9. týdnu vývoje plodu.

Svalová stěna budoucnost pochvy vyvíjí z okolních mesenchyme. Spojení Müllerian s urogenitálního sinu se nazývá sinus nádor. Z tohoto úhlu párových endodermální výrůstky sinovaginalnye rozvíjet mezi urogenitálního sinu a Müllerových. Centrální část této struktury se podrobí resorpce, což vede k vaginální dutině a vaginální epitel vytvořen z obvodově umístěných buněk. K tomu dochází v 12. týdnu těhotenství.

Složené vaginální lumen s urogenitálního sinu a představuje hymen, který přetrvává do konce termínů vývoj plodu, ale nakonec normální obvykle roztrhaný v perinatálním období.

Rozdílné názory existují, pokud jde o původ vaginálního epitelu. Někteří vědci tvrdí, že celá epitel se vyvíjí z vaginálního desky. Jiní se domnívají, že proximální epitel tvoří dolní konec fúzovaného Mullerian a zbývající části jsou deriváty vaginální desky, která je následek endoderm z urogenitálního sinu. Double původ přesněji vysvětluje různé úrovně vaginální obstrukce pozorované klinicky.

Z tohoto pohledu (dvojího původu), můžeme předpokládat, že nízká obstrukce dochází v důsledku neúspěšné „průlomu“ mezi urogenitálního sinu a Mullerian a vyšší obstrukce lze vysvětlit nepřítomnosti sloučeniny a Müllerian vaginální deskou. Zdvojnásobení a jednostranné ageneze nebo obstrukce nejsou fúze mezi Müllerian jednostrannou nebo vývojové poruchy.

Vaginální a krční eggitely vylučuje hlenu v reakci na mateřské estrogen. vaginální obstrukce vede ke značnému zpoždění v rozsahu tohoto tajemství, které může protáhnout vagínu a dělohu v novorozeneckém období. Na druhou stranu, vaginální obstrukce někdy nemusí projevit, pokud dívky nezačnou menstruovat.

vaginální obstrukce. Nejčastější příčinou vaginální obstrukce je zachování neperforované hymen jako důsledek neúspěšného útěku přes pochvu do sinus tuberkulózy urogenitálního sinu. Zároveň novorozené dívky mezi stydkých pysků může Vyboulení tenkou membránu, která často zlomí spontánně, pravděpodobně v důsledku normální motorickou aktivitu dítěte během prvního týdne života. Po tom, je malý počet bitů tenké epitelu připojené k normálnímu gimenalnomu kruhu. Je-li membrána zachována neděrovaný, může být jednoduše snížit tím, že několik resorbovatelné stehů sjednotit kousky duplikatury epitelu.

Imperforate hymen je někdy není diagnostikována až dokud dívek v jejich mladistvém věku se neobjevují opakující útoky bolesti v podbřišku, při absenci menstruace. Podobný Klinický obraz se často opakuje v průběhu několika menstruačních cyklů, a teprve potom je zřejmé, přítomnost tvorby nádorů v žaludku. Diagnóza je potvrzena ultrazvukem, která odhaluje expanzi pochvy.

Vybuhayushuyu membrána, která zabraňuje uvolnění menstruační sekretů ven rozvlákní (narkóze) příčného řezu. Členitý hrana gimenalnogo kroužek sešita s vstřebatelné stehy. Ve vzácných případech obstrukce může být závažnější, že membrána se nachází v pochvě vyšší než obvykle. Kombinovaná vaginální, břicha a rektální vyšetření odhaluje současně normálně vyvinuté spodních částí vaginy nebo částečného urogenitálního sinu a vyšší umístění otevření močové trubice.

Reprodukce vagina je nahmatat nad místem obstrukce. Ultrazvukové vyšetření a výpočetní tomografie umožňují definovat silnou membránu, jako příčina ucpání, a potvrdit přítomnost dělohy a pochvy membrány předozadní. V takové situaci je vhodné použít nukleární magnetické rezonance, a to zejména vzhledem k tomu, že toto vyšetření lze určit klinicky netušené zdvojnásobení nebo neprůchodností.

Rozhodnutí zvolit přístup (čistý nebo vaginální abdominovaginalny) pro vyloučení obstrukce vaginální membrány závisí na tloušťce a vzdálenosti mezi distální a proximální pochvy oddělení.

Naše zkušenosti ukazují, že důkladné fyzikální vyšetření pacienta v celkové anestezii dává hodnotnější a přesnější informace, než konvenční metody radiologické vyšetření. Nicméně, transperineální ultrazvuk s měřením vzdálenosti mezi rozkroku a vagíny natažené elektronickými metrů může být mnohem více informativní.

Vysoce uspořádané tloušťka membrány, která není větší než 1 až 2 cm může být dosaženo z transvaginální přístup. Degradovat membránu švů páskou a opatrně členité, až se dostanete bližší vagina oddělení. Okraje sliznice pak sešita stehy. Poté, co zkoumal operace by měla být prováděna tak dlouho, jak vagina nezíská dostatečnou velikost pro uvolnění sexuálních kontaktů. V případech, kdy má membrána dostatečnou tloušťku, a vzdálenost mezi rozkroku a proximálním plášť bryushnopromezhnostny oddělení vyžaduje přístup za účelem, aby bylo možné uvolnit proximální vaginální dobře odděleny spojku s kožní klapky perinea.

High vaginální obstrukce. Největším problémem jsou případy vaginálního obstrukce, kdy novorozenec dívka má trvalé plnou urogenitální sinus a vysokou příčnou stěnu. Tato situace může nastat v důsledku skutečnosti, že Müllerian prostě se spojit s urogenitálního sinu, nebo v souvislosti s nedostatkem vývoje utero-vaginální desky (Obr. 64-1).

Obr. 64-1. Gidrometrokolpos novorozence dívku. Urogenitálního sinu je pokračováním uretry- pochvy natažené velmi ostře.

Klinicky, tato forma se projevuje přítomností obrovské gidrometrokolposa tvorby nádorů v žaludku, často šíří do žeber okraji. Dítě může být vyjádřen v respirační tísně vzhledem k vysoké postavení bránice, které někdy vyžadují intubaci a mechanickou ventilaci, dokud objasnil podstatu vzdělávání v oblasti břicha. „Nádor“ se nachází v přední části konečníku, se zevní genitál se vyvíjí správně v tomto případě.

Pečlivé vyšetření odhaluje nepřítomnost zrcadel močové trubice. Urogenitálního sinu katetrizace moč se uvolní, protože močová trubice se nachází v horní části dutiny. Rentgenové vyšetření ukazuje dramatický expanzi pochvy a dělohy, posunutí močového měchýře vpředu, močovodů - bočně, střevní smyčky - nahoru. Gidrometrokolpos může být dědičná anomálie přenášeny autozomálně recesivní cestou.

Gidrometrokolpos často spojena s jinými vrozených vad, jako jsou polydaktylií, onemocnění srdce, urologických anomálie. V přítomnosti velmi vysoké postavení membránových gidrometrokolpos vyžaduje havarijní zásahy. V případě, že novorozenec je v kritickém stavu, pochvy může být vypuštěn přes malé incize ve střední čáře břišní stěny, po kterém vaginální sliznice přišije k pokožce, čímž se vytváří vagíny. Později, když se stav dítěte stabilizovaný, provést radikální zásah. Avšak ve většině případů, může být přímo (v novorozeneckém období) vyrobené abdominovaginalnogo smíchat provoz.

Provoz Technika. poloha dítěte na operačním stole, je stejný jako v litotomické. Zpracované a uzavřené sterilní prádlo břicha, hráze a stehen. Močový měchýř pomocí katétru dát urogenitálního sinu. Dolní příčný řez břišní poskytuje úplný přístup k nataženém pochvy a dělohy. Močový měchýř se oddělí za použití nůžek a electrocoagulator z přední poševní stěny, pokud pochvy je zvýrazněn tak nízké, jak je to možné. Pokud je zdvojení dělohy, je možné očekávat, že přítomnost oddílu, který rozděluje do vagíny do dvou postranních polovin. Nicméně, tento oddíl je zřídka plný.

Po odvodnění a audit pochvy v jeho zadní stěnou je snížena ( „tlačil“) směrem k rozkroku, kde se přímo za urogenitálního sinu tvoří obrácený ve tvaru písmene U klapky. Pozorovat velký pozor, aby nedošlo k poškození konečníku a močovodu, zadní stěnu pochvy mobilizovány, aby se volně bez napětí bylo ve srovnání s roubování kůže. Zadní stěna vagíny se otevře, hlen přišita k rozkroku klapkou a zadní stěny urogenitálního sinu. V tomto zásahu urogenitálního sinu zůstává močové trubice, a pohlavního ústrojí je zcela oddělen z močového měchýře. I když je dítě v celkové anestezii, je nutné provést průzkum na dilataci anastomózy.

Dívka, která utrpěla zásah musí být v pubertě, který byl podroben kompletní gynekologické vyšetření. Pozorovali jsme u dvou pacientů s vrozenými anomáliemi pochvy, ve kterém teenager vyvinuté Tubo-ovariální absces. V literatuře existují zprávy o přesouvány těhotenství a při úspěšném doručení, císařským řezem ženy, které jako dítě utrpěly podobnou operaci.

zdvojení pochvy. Porušení (absence) proces fúze Müllerian může být příčinou dvou prasnic a rozdělena příčkou na dvě části pochvy. Obstrukce vaginálního polovin s tajných táhnoucí vede ke vzniku nádorů, někdy již zjištěn v novorozeneckém období. Nicméně, nejčastěji správná diagnóza je vyrobena, když s nástupem menstruačního věku dívka objevila bolest břicha.

V typických případech se dívka je menstruace normálně, ale tam je bolest spojená s obstrukcí poloviny vaginy. Tato anomálie je často spojován s jednostrannou renální ageneze. Na vyšetření odhalilo otevřené pochvy, děložního hrdla a nachází paravaginalno vzdělávání. Když radiologické studie viditelné protáhl poloviny vagina na „vlastní“ dělohy a vejcovodů. Během operace protáhl vaginy prázdný, odsátím obsah stříkačky skrz jehlu. Wall (partition) mezi oběma obaly vystřiženy, sliznice sešita. V důsledku této intervence je vytvořen jeden plášť se dvěma hrdly.

Vaginální ageneze. Absence pochvy, za přítomnosti nebo nepřítomnosti dělohy dělohy, v kombinaci s řadou Müllerian anomálií a renální agenezí se nazývá syndrom Maya-RA - Rokitansky - Küster. V klasické varianty normálních ovarií, zatímco dělohy a vejcovodů chybí nebo základní. Hodně Četnost rodinných případů naznačuje jedinou genetickou lézi, která se neomezuje pouze na realizaci patologie pouze u dívek. Onemocnění se může objevit u chlapců a jako renální agenezí a absence chámovodu.

Dehtovité kolegové navrhl klasifikaci různých provedení této anomálie.

Absence pochvy nemůže být diagnostikována až do věku, kdy lze očekávat výskyt menstruace. Na vyšetření, dítě mezi malé stydké pysky viděn prohlubuje. Radiologické vyšetření dutiny břišní pro stanovení přítomnosti dělohy a proximální pochvy oddělení, jakož i močových cest (Obr. 64-2).

Obr. 64-2. A 13-letá dívka. Reprodukce vagina se nachází 6 cm od hráze.
B Šipky ukazují rozdělení uvnitř dělohy, což indikuje nepřítomnost fúze horní Müllerian.

Pokud je přítomen dělohy, je nutné vytvořit vagínu, aby bylo možné na odtok menstruační tekutiny, který se hromadí v proximální pochvy rovnováhy mezi močového měchýře a konečníku. Při vývoji léčebného plánu je třeba vzít v úvahu poměr (stupeň obav) dítěte a rodiče pro své budoucí sexuálních a reprodukčních funkcí.

Operace časování colpopoiesis závisí na řadě psychologických faktorů. Zejména intervence může být odloženo až do doby, kdy tato dívka nějaké zvláštní okolnosti týkající jejího vstupu v sexu. Alternativně (a to je zřejmě vhodnější), aby provoz v rané pubertě, bez ohledu na okolnosti.

Bohužel, neexistuje žádný provoz, který by byl nazýván perfektní. Pro celkové rekonstrukci pochvy jednu z nejvhodnějších a často úspěšných zásahů - pomocí rozděleného kožní štěp nebo provoz Mclndoe.

Tento zásah přednost Mayo Clinic, která má rozsáhlé zkušenosti v léčbě pacientů s touto patologií. V jedné ze zpráv z kliniky ukazují, že z 47 pacientů, 85% dosáhlo výsledků, které lze nazvat uspokojivou. Bohužel, pacient vyžaduje dlouhou bougienage, aby se zabránilo stenózy. V literatuře existují zprávy o vývoji karcinomu z dlaždicových buněk po vaginální rekonstrukci používající dílčí kožních štěpů.

Postavení pacienta na operačním stole jako v litotomické. Katétr močového měchýře je vložena (a nechte ji tam). Při přípravě na provoz, je nutné čistit střeva, takže v pooperačním období, aby se zabránilo kontaminaci hráze. Řez výrobky, v určité vzdálenosti za močové trubice 1,5 cm a 2 cm krátkých do konečníku. Bez obalu disekci tkáně, vytváří dutinu ve střední čáře. Hemostáza musí být naprosto kompletní, protože výskyt hematomu může být překážkou při kožní štěp.

Transplantace 0,015 palce silný (0,38 mm) odebraných z vnitřní strany stehna. Transplantace by měla být dostatečnou velikost, takže může být „dát“ na formuláři 10 cm dlouhé a 7 cm v obvodu. Vzhledem k tomu, tvar může být použit, nebo speciálně vyrábějí tkáně expandéru nebo kondom naplněné molitanem. Štěp se přišije kolem formy a umístí se do dutiny vytvořené pitvě.

Perineální kůže se přišije nad formou, aby se udržela na místě. Po asi 10 dnech forma se odstraní a zkoumána dutinu (v narkóze). Aby se zabránilo striktura dilatace je nutná. Tím se pacient sama prostřednictvím zavedení nově vytvořené pochvy tiskopisů používaných při rekonstrukci, nebo jestli je to pro dospělého pacienta s pomocí pravidelného pohlavního styku. To přispívá k normálnímu epitelizace vaginální a lokální aplikaci estrogenu krému. Při použití místní kožní klapky se hráze, které lemují dutinu nad formě popsané jako alternativní metoda.

Kdykoli je to možné, raději používat místní kožní chlopně vytvořené z labia minora. Tyto štěpy mají určité výhody proti kožní štěpy, protože jsou citlivé na estrogenní stimulaci pochvy resp epitelizaci prochází více blíží přírodní, navíc je jejich použití méně výrazný sklon k striktura. Ke zvýšení velikosti místních kožních laloků, mohou být použity tkáňové expandéry.

Existují také různé způsoby, jak vytvořit umělou vagínu ze střevních segmentů, nejčastěji sigmatu. Možná, že to je nejlepší metoda v případech, kdy je nutné vytvořit anastomózy s děložního čípku, aby umožnil odtok menstruační krvácení. Přesto, aby se dosáhlo optimálních výsledků, je spodní vagina oddělení by měla být vytvořena s místními kožních laloků, což eliminuje taková komplikace jako ztráta střevní sliznice.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné