Müllerian anomálie

Podle některých zpráv, že je pozorována u 45% žen. Na typ anomálie závisí, povede to k neplodnosti nebo ne. Nejčastěji je popsáno defektu je děložní septum. Tito pacienti často poznamenán neplodnosti nebo porodních komplikací. Další odchylky jsou rohy, a dva-Horned děloha zdvojnásobil. Jsou-li tyto odchylky i společné poruch plodnosti a porodnické komplikace. Mullerian ageneze, syndrom androgenní necitlivosti a vrozené k abnormálnímu obstrukci kanálků jsou onemocnění, při kterých je primární je symptom primární amenorea. Tato část popisuje typy odchylek.

mullerian ageneze
Mullerian ageneze (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrom) je druhou nejčastější příčinou primární amenoreu. Tato vrozená abnormalita, která se vyskytuje v 1 z 5000 ženských porodů. Tyto dívky měly normální vývoj vaječníků, normální endokrinní funkce a normální vývoj ženského fenotypu. Při vyšetření odhalilo zkrácenou vagíny nebo její nepřítomnost, a nepřítomnost dělohy, i když v některých případech je možné detekovat malé masy tkáně, který se podobá základní dělohu. Zhruba třetina pacientů existují abnormality ledvin, a některé z nich - abnormality vývoj kostí a hluchota spojené s porážkou 8. hlavového nervu. Tyto dívky mají karyotyp 46, XX.
Přesná příčina onemocnění není známa. Je známo, že lidé regrese Mullerian je řízen AMG, který je vylučován Sertoliho buňky ve varlatech. Jedna hypotéza naznačuje, že nemoc je založen na aktivační mutace AMG genu nebo jeho receptoru. AMG AMG geny a receptory byly studovány, ale dosud u pacientů s tímto syndromem mají nebyla nalezena žádná mutace.

syndrom androgenní necitlivosti
Necitlivost syndrom androgen (CHA) v klinických projevů podobných nějakým způsobem Mullerian agenezí. Příznaky se liší v tom, zatímco kompletní necitlivosti na androgeny u žen existuje minimální sexuální ochlupení. Tito jedinci mají samčí karyotyp s mutací na androgen receptorů na chromozomu X, je normální vývoj varlat a udržují normální produkci testosteronu. Nicméně, vnější a vnitřní mužské pohlavní orgány nejsou k dispozici, protože jejich vznik vyžaduje působení androgenů. Výsledkem je ženský fenotyp. Vzhledem k tomu, varlata produkují AMH, dochází Müllerian regrese. Vývoj sekundárních pohlavních znaků (typ samice), je vzhledem k účinné obvodové estrogenizatsii výsledkem konverze estradiolu z testosteronu.

} {Modul direkt4

Diagnóza obou nemocí (SNA nebo Mullerian ageneze), může být podezření na průzkum, který ukázal krátký vagíny nebo jeho nedostatek, stejně jako nepřítomnost dělohy při rektální vyšetření. Potvrzení nepřítomnosti dělohy se mohou také získat pomocí ultrazvuku, magnetické rezonance nebo laparoskopicky. Tyto dvě nemoci lze snadno rozeznat, kdy osmotre- pacientů s spánku prakticky nejsou sexuální chlupatosti. Nicméně, diferenciální diagnóza může být obtížné, pokud dochází k částečné androgenní necitlivosti. Zřetelně rozlišovat tyto nemoci pomůže definovat karyotypu a testosteronu.

Vrozená obstrukce vývodů
Typické obstrukční anomálie intravaginální a neperforovaná přepážka blána (ginatreziya). Tito pacienti jsou obvykle pozorovány cyklické bolesti v podbřišku a amenoreu. Na vyšetření neodhalilo žádné zkrácení nebo vagínu. Nicméně, tento syndrom je charakterizován Mullerian agenezí, protože tam jsou normální pánevních orgánů. Vzhledem k vývojovým abnormalitám menstruační krev nemůže vystoupit během menstruace. Diferenciální diagnóza je někdy obtížné, i když obsah pochvy vyboulení předpokládá ginatrezii jako panenská blána je jemnější než intravaginální oddíl.
Embryologický tvorba intravaginální septem a neperforovaná blána je podobná, ale ne identická. Transvaginální partition se jeví v důsledku neúplné odpadních vaginální vložky. Bariéra může být umístěna v různých částech pochvy, a jeho tloušťka se může lišit. Panenská blána je propojka mezi sinovaginalnymi žárovek a urogenitálního sinu. Obvykle formace díra v panenské blány dochází během vývoje plodu. Hymen tenký, a je připojen k vaginální zádveří a pochvy. Tyto dvě vady je třeba rozlišovat, protože operační korekce těchto onemocnění jsou různé.

Video: Samara Bend. Past - Dnes

Ashermanův syndrom
Nitroděložní septum nebo synechií (ashermanův syndrom), jsou získány stavu, který může vést k vyhlazení děložní dutiny. U pacientů s tímto onemocněním obvykle označeny různými menstruačních poruch, neplodnost a opakované spontánních potratů. Častým příznakem je menstruace.
Nitroděložní šev vytvořen v důsledku poškození bazální vrstvě endometria. Hlavním faktorem poškozování jsou chirurgický zákrok v děloze, nejčastěji děložní kyretáž brzy po těhotenství. Riziko onemocnění zvyšuje ko-infekce nebo časté děložní krvácení. Tuberkulóza jsou vzácné příčiny endometria nebo septický potrat.
Diagnóza může být podezřelý, po obdržení estrogen a progesteron jsou chybějící menstruace. Pro potvrzení diagnózy provedena hysterosalpingografie, ultrazvuk nebo hysteroskopii. Léčba je odstranit srůsty a hormonální substituční terapie.