Střevní lipodystrofie (Whippleova choroba, idiopatická steatorrhea et al.) -System onemocnění postihující především tenké střevo a malabsorpce tuků. Vzácná onemocnění, vyskytující se převážně u mužů středního a stáří

Střevní lipodystrofie (Whippleova choroba, idiopatická steatorrhea et al.) -System onemocnění postihující především tenké střevo a malabsorpce tuků. Vzácná onemocnění, vyskytující se převážně ve středním věku a starších mužů.
Etiologie a patogeneze nejsou známy.
Hlavními příznaky jsou průjem tah (až 5-15 krát denně), kachexie, kolikopodobnaya bolesti břicha, slabost. Stolička hojný, jasný, zpěněný nebo mazevidny, někdy jakási "chylózní", Často pozorovány migrující polyarthralgia, suchý kašel, zvýšená teplota, je to možné. Kůže je suchá a hyperpigmentovaná. Periferní lymfatické uzliny jsou zvětšené a poměrně kompaktní, ale bezbolestné. Někdy poliserozita určeno příznaky. Nadýmání, mírná, v některých případech, palpace může určit ohniskovou těsnění v místě připojení okruží tenkého střeva, konglomerátu tvořené zvětšením lymfatických uzlin. Gipoproteinemicheskie může dojít otoky nohou.
Krev je určena mírným leukocytóza (v některých případech), eoeinofiliya hypoproteinemii, hypocholesterolemie, hypokalcémie. Charakteristickým rysem je identifikace velkého množství stolice pacientů neutrální tuk, krystaly mastných kyselin, nestrávené svalových vláken. Je-li X-ray označený ztluštění záhybech sliznice tenkého střeva, čímž se snižuje její tón a peristaltiky.
Diagnóza je stanovena v aspirační biopsie sliznice tenkého střeva: biopsie Histologické vyšetření ukázalo atrofie střevních klků a bylo zjištěno, specifické pro onemocnění pěnivý cytoplazmě s makrofágy byly obarveny v růžové Schiff činidla (tele Sieraki). Diferenciální diagnóza chronické enteritidy, enterokolitida, evropské a tropické sprue a glutenová enteropatie disaharidazodefitsitnymi, exsudativní enteropatie, chronický zánět slinivky břišní.
Pro. Onemocnění začíná tiše, postupně, polyarthralgia nebo mírný průjem, ale pak se rychle postupuje, jsou zde vyjádřeny porušení střevní trávení a vstřebávání. Průměrná délka života pacientů je 2 roky.
Léčebné období akutní lůžková procesu. Přiřadit strava s vysokým obsahem bílkovin, vitamínů a se sníženým obsahem tuku. Medikamentózní léčba se provádí glukokortikoid hormon (20- 30 mg prednisonu denně), a antibiotika. Navíc, lépe parenterálně vitamíny, zejména rozpustný v tucích (A, E, K), absorpce, které nejsilněji ovlivněny v této nemoci, stejně jako uvnitř-enzym přípravky (Festalum, panzinorm et al.), Astringens (Tanalbin, kaolin, atd. ) .. Po propuštění z nemocnice podpůrná léčba kortikosteroidy v malých dávkách, přípravky trávicích enzymů.