Polycystické onemocnění ledvin, vrozené onemocnění, přičemž v obou ledvin se objeví a postupně zvyšovat cysty, což vede k atrofii parenchymu fungování. To se týká dědičných vad a často se vyskytuje v rodinách. kmen

Polycystické onemocnění ledvin, vrozená onemocnění, při kterém obě ledviny se objeví a postupně zvyšovat cystu, což vede k atrofii fungující parenchym. To se týká dědičných vad a často se vyskytuje v rodinách. Nemoc v životě

Polycystické onemocnění ledvin, vrozená onemocnění, při kterém obě ledviny se objeví a postupně zvyšovat cystu, což vede k atrofii fungující parenchym. To se týká dědičných vad a často se vyskytuje v rodinách. Nemoc postupuje v průběhu života, nejčastěji vidět a diagnostikován ve věku 20-40 let, ale to je někdy vyskytují u dětí, starších osob.
Etiologie, patogeneze. Příčinou anomálie není znám. Patogeneze je způsobena defektem embryonálního vývoje z kanálků, z nichž některé se přemění cysty. Ledvin u většiny pacientů zvyšuje, obsahují mnoho cysty různých velikostí, které jsou umístěny mezi zachovaných částí parenchymu, někdy substituované pojivové tkáně. Kalich a pánev jsou komprimované a deformované. Cysty může hnisat.
Symptomy uvnitř. Obvykle se nemoc po mnoho let jsou bez příznaků. Polycystických může být objevena náhodou při vyšetření v kroku, nebo dokonce při pitvě. To je vzhledem k nízké specifičnosti symptomů v časných stádiích onemocnění. Je-li hmotnost je výrazně snížena fungování parenchyma, schopnost ledvin soustředit rušeni, si pacienti stěžují na žízeň a polyurie a pak zhoršení chuti k jídlu, sníženou pracovní schopností, objeví tupou bolest a pocit těžkosti v oblasti bederní páteře a bolesti hlavy. Tyto Nejčastějšími subjektivními příznaky syndromu polycystických ledvin doplněna objektivní data. Polyurie někdy dosahuje 3,4 l / den. Moč je bezbarvý, nízké relativní hustoty. Pozorované nykturie a izostenuriya. Proteinurie a denní ztráty bílkovin a vyjádřil malé minimalny- cylindruria. Sediment moč nepřetržitě detekovat červené krvinky, se pozoruje hematurie. Někdy hrubá hematuria je v povaze hojného, ​​krvácení život ohrožující ledviny. Leukocyturie svědčí o doprovodných infekcí, což někdy vede k útoku pyelonefritidy a hnisající cyst. V těchto případech se teplota zvýší (někdy s mrazení), zhoršuje bolest v ledvinách zvyšuje intoxikaci. Pohmatem hmatatelné zvětšené, tvárné, bolestivé hustá a ledviny.
Polyurie podporuje vylučování produktů látkové výměny, a na dlouhou dobu nemůže být azotémie, ale postupem času se zhoršuje a tam azotovydelitelnoy funkce ledvin azotémie. Během tohoto období se pacientův stav zhoršuje, nepříjemnou chuť v ústech, nevolnost. Obvykle azotémie s polycystické choroby ledvin postupuje pomaleji, ale renální krvácení, hnisající cysty, jakož i trauma, chirurgický zákrok, těhotenství a při porodu často urychlit vývoj azotémií. Progrese onemocnění přispívá také často průvodní hypertenze, která je ve většině případů mírné, ale někdy dochází k maligní. Hypertenze je doprovázena poruchami srdečního hemodynamiky a hypertrofie levé komory. V pozdějších stadiích onemocnění se pozorují anémie a další známky selhání ledvin (viz. Selhání ledvin).
Diagnóza polycystické onemocnění ledvin je založena na anamnéze, často směřovat ke stejnému onemocnění u příbuzných, údaje pohmat (někdy pacient sám řekl, že sondy v jeho hypochondrie Hustá, kopcovitý vzdělávání) a studium funkce ledvin. Na počátku rozbité funkce polycystických ledvin a koncentrace zjištěna gipoizostenuriya. Glomerulární filtrace se snižuje mnohem pomaleji. I když renální radionuklidové skeny často dává obraz, syndrom polycystických charakteristické, metody rentgenové jsou nejpřesnější při zjišťování onemocnění. Na běžný filmové stíny jsou patrné zvětšení ledvin, pro intravenózní a retrográdní pyelogram urograms - deformační charakteristiku podlouhlých poháry a pánve. S renální angiografických určena cyst v rozšířené ledvin.
Polycystické onemocnění ledvin je třeba odlišit od chronické glomerulonefritidy a pyelonefritidy, kdy popředí příznaky selhání ledvin, a od nádoru ledvin, pokud se objeví nemoc asymptomatická hematurie. Na rozdíl od glomerulonefritidou a pyelonefritidy ledvin polycystických zvětšeny, a dát charakteristický rentgenový obraz. Na rozdíl od ledvin nádorového onemocnění je vždy bilaterální a doprovázena dysfunkcí obou ledvin.
Léčba je pouze symptomatická. Pacienti by se měli vyhnout nadměrnému zatížení, dlouhé vzdálenosti a hrbolatá cesta, na pozoru před infekcí, nachlazení, sledovat stav nosohltanu a zuby. Kdy hrubá hematuria pacient musí dodržovat přísné klid na lůžku, což je ve většině případů poskytuje hemostáza hemostatické léky bez lékařského předpisu. Během útoku spojování Pyelonefritida Antibiotika a uroantiseptiki (viz. Pyelonefritida} přihlédnutím ke snížené funkci ledvin. Snížená funkce ledvin vede k omezení dieta bílkovin a soli, ale napájení musí být dostatečná kalorická a bohatá na vitamíny. Omezení Strict protein je nutný pouze tehdy, když je hladina .. kreatininu v plazmě více než 0,02 g / l (viz Renální insuficience} V těžké hypertenze aplikuje antihypertenziva a se sníženými diurézy - diuretika: lasix, hypo iazid, Aldactone, atd. Chirurgická intervence -. pitva cysty - účelně pouze v případě, hnisání v terminálním selháním ledvin je možno aplikovat hemodialýzu a transplantaci ledvin ..
Prognóza. Nejčastěji se nemoc vede k selhání ledvin v různých časech od začátku.