Smíšené onemocnění pojivové tkáně (Sharp syndrom), vyznačující se kombinací jednotlivých prvků systémové sklerózy, polymyositidou a systémový lupus erythematodes. Etiologie je neznámá, jak je Zvláštností patogeneze porušení IMM

Smíšené onemocnění tkáně (Sharp syndrom), vyznačující se kombinací jednotlivých prvků systémové sklerózy, polymyositidou a systémový lupus erythematodes.
Etiologie je neznámá, ale je Zvláštností patogeneze poškození imunity, cirkulujících protilátek projevovat RNP, imunokomplexů a změny imunoregulační funkci T-lymfocytů. Znakem patogenezi a rozvoji proliferativních procesů je v intimě a (nebo) v médiích velkých plavidel s příznaky Raynaud syndrom a plicní hypertenze. Nemocní většinou ženy.
Symptomy uvnitř. Charakteristicky kombinace Raynaudův syndrom, doprovázet schegosya hustý edém, artritidy a polymyotitidou, hypotenze a jícnových poruch respirační funkce. Raynaudův syndrom je nejen nejvíce obyčejný, ale často prvním příznakem onemocnění, dochází bez náchylnosti k závažným ischemických nekrotických změn koncových článků prstů. Často je doprovázena hustou otoky rukou, ale bez výsledku v acroscleroderma. Poměrně často se opakující polyartritida s vývojem v krocích po 1/3 pacientů s erozivní změny a počtu pacientů revmatoydnyh uzlíky s příchodem revmatoidní faktor. Svalové syndrom jako myalgie, kompresi svalů a slabost proximálních svalových skupin bylo pozorováno u 2/3 pacientů. Viscerálních lézí jícnu otmvchaetsya hypotenzi, rozvoji plicní hypertenze a nejméně - difuzní glomerulonefritidy. Nervový systém trpí vzácná, ale může dojít k vážnému aseptické meningitidy, trigeminity a další.
Řada pacientů vyvinout anémie, leukopenie, a také uvádí, hypergammaglobulinemia a přítomnost vysokého titru protilátek proti RNP, který má diagnostickou hodnotu. Onemocnění běží příznivější než každá z výše uvedených eyshe samostatně. Prognóza je špatná s rozvojem plicní hypertenze.
Léčbu. Glukokortikosteroidy podávány ve středních a malých dávkách - od 30 do 10 mg za den, a to pouze v těžké polymyozitidy až 60 mg nebo více. Podávání hormonů v udržovací dávkou trvá několik let. S neúčinnost steroidů mohou být dále doporučit azathioprin nebo 1 mg / kg, je dlouhý.