Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Hemolytická nemoc novorozenecké žloutenky novorozence-n-moliticheskaya způsobené imunologický konflikt mezi matku a plod vzhledem k neslučitelnosti antigenům erytrocytů.

Etiologie. Toto onemocnění je způsobeno nekompatibilitou mezi plodu a matky pro D-RH nebo ABO antigeny zřídka platí i pro typy Rh neslučitelnosti (C, E, c, d, e), nebo M, M, Kell-, Duffy-, Kidd- antigeny.

Patogeneze. Každý z těchto antigenů (obvykle Rh-D-antigen), proniká do krevního Rh negativní matka, způsobuje tvorbu protilátek, specifických pro tělo. Nedávné placenta vstoupit do krve plodu, případně antigensoderzhaschie zničit erytrocyty.

Klinický obraz. Existují tři formy hemolytické anémie: edematózní, ikterické, anemických. Edematous nejběžnější a je charakterizována těžkou edém při narození, hromadění tekutiny v dutinách (pleurální, srdeční vaku, břišní), světle žlutý ostrý, zvětšení jater, sleziny. Krev testuje ostrý anémie, významné množství normo a erytroblastů. Kombinace ostrý anémie a HYPOPROTEINEMIE podporuje rozvoj srdečního selhání, což vede ke smrti (v děloze, nebo krátce po narození).

Ikterické formulář - nejčastější klinické formě;

to se projevuje v 1-2-tého dne života. Zn žloutenka, zvýšená jater a sleziny, tam pastoznost tkáně. Děti ochablý, adynamická, špatně sát. Snížené reflexy. Vyjádřeno anémie (hladina hemoglobinu nižší než 160 g / l), psevdoleykotsitoz, retikulocytóza, erythro- a normoblastoz. Jasný duch je zvýšený obsah nepřímého bilirubinu v krvi (100-265-342 mol / l nebo více). Moč tmavá, výkaly normální barvy. V budoucnu může být zvýšený obsah i přímý bilirubin. Bilirubin intoxikace je charakterizován letargií, regurgitace, zvracení, poruchy zívání, snížený svalový tonus. Pak tu jsou klasické příznaky kernikteru: svalová hypertonicita, ztuhlost šíje, opisthotonos, ostrý "intelektuální" pláč, přecitlivělost, velké vyboulení fontanela, svalové záškuby, křeče, pozitivní příznak zapadajícího slunce, nystagmus, apnoe a úplné zastavení dýchání. Po 2-3 týdnech se pacientův stav se zlepší, ale později se ukázalo známky mozkovou obrnou (atetóza, choreoatetóza, ochrnutí, paréza, duševní a tělesné retardace, hluchota, dysartrie, atd).

Anemický forma - nejvíce benigní, nalezený v 10-15% případů se objeví světle, nechutenství, letargie, zvětšená játra a slezinu, anémii, retikulocytóza, normoblastozom, mírné zvýšení bilirubinu.

Diagnóza je založena na historii a klinických příznaků, určení krevní skupiny a Rh vztah matky a dítěte, dítěte krevní testy stanovení hladiny bilirubinu, titr Rh protilátek nebo a- a beta-aglutininy v krvi a mateřském mléce. Za účelem prenatální diagnostiky stanovení hladiny bilirubinu v plodové vodě a Rh protilátek.

Diferenciální diagnóza trávit s dědičnou hemolytickou žloutenkou, krvácení, polycythemia, žloutenka.

Léčba může být buď konzervativní nebo operativní (uvedeno). Konzervativní léčba: o / v infuzí 5% roztoku glyukozy- ATP erivit, fenobarbital 10 mg / (kg den), agar-agar, 0,1 g W krát denně, nebo 12,5% xylitolu v roztoku síranu hořečnatého 1 čajová lžička třikrát denně, fototerapie (žárovka modrá nebo azurová barva, seanci 3 hodiny v intervalech 2 hodiny denně v celé doby ozáření je 12-16ch).

Chirurgická léčba: absolutní indikací pro výměnné transfuze je hyperbilirubinemie nad 342 pmol / l, s rychlostí nárůstu hladiny bilirubinu vyšší než 6 mol / l (a, ¬ h) a na své úrovni v pupečníkové krvi nad 60 mmol / l. Ve většině případů je transfuze krve provádí metodou náhrady Diamond přes pupečníkové žíly pomocí plastové nebo kovové katetru. Pro tyto účely svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy krvi (s výhodou Rh-negativní). Výpočet-120 170 ml krve na 1 kg tělesné hmotnosti.

Průběh a prognózu onemocnění závisí na formě. Je-li hladina bilirubinu je 257-342 mmol / l nebo více, i když to není vyvinut kernikteru, téměř třetina dětí má odchylky v neuropsychologického stavu. Pokud se provádí výměnné transfuzi, během 1-2 měsíců je hypo- nebo normochromní anémie normoregeneratornaya.

S cílem zabránit všechny těhotné ženy testovala rhesus příslušnosti. Pokud Rh negativní krve těhotné ženy každých 1-1,5 měsíce je titr anti-Rhesus protilátky. Se zvýšením titru znázorněném podávání anti-D-globulin. Je doporučeno uložit první těhotenství a pauzu před příštími 4-5 let. Děti s anamnézou hemolytické nemoci novorozenců, jsou na ošetřovně s měsíčním inspekce neurologa, ortopeda, oftalmolog. Vzhledem k tomu, odstranění z očkování až 1 rok.