Fetální erytroblastóza, léčba, příčiny

Dnes je to velmi vzácné, toto onemocnění lze předcházet pravidelnými krevních testů těhotných žen. Pokud je to nutné, dítě dostalo krevní transfuzi před nebo po porodu.

Hemolytická nemoc novorozenců (HDN), - nemoci, která je založena na destrukci červených krvinek v důsledku imunologické konflikt krve matky a plodu. Nemoc se vyvíjí, když krev nekompatibilita mezi matku a plod Rh-faktoru nebo krevních skupin. Pokud je žena Rh-negativní, tj, červené krevní buňky krvi neobsahuje Rh-antigen a plod Rh-pozitivní, to znamená, že jeho červené krvinky jsou antigen, může dojít ke konfliktu. Nebo v případě, že matka má 0 (1) krevní skupiny (a jeho červené krvinky mají antigeny) a fetální A (n) nebo V (III), krevní skupina, tj fetální červené krvinky mají antigenu A nebo B - konflikt se může v tomto případě dojít na skupinové neslučitelnosti.

Za to, že dítě s HON vyžaduje předchozí senzibilizaci žen v předchozích těhotenství, potraty, krevní transfúze Rh-pozitivní. Pro vývoj konfliktní situaci ne všechny z Rh-negativní ženy nebo mající 0 (1) konflikt krevní skupina vzniká proto, že důležité pro její rozvoj trvá stav placenty. V případě, že placenta je zdravý a plní ochrannou funkci, není propustná pro protilátek, to znamená, že z těla matky, které nepronikají do plodu. Porušení propustnosti placenty může být v gestózou těhotenství a onemocnění matky, když už při prvním těhotenství, se může vyvinout konflikt, to znamená, že tenzní bolesti hlavy.

krev nekompatibilita problém. Hemolytická choroba se vyskytuje nejčastěji v nekompatibilní Rh faktor. Když matky krev Rh negativní a dítěte v krvi - je pozitivní, matka vytváří protilátky, které ničí červené krvinky dítěte. Nicméně, protilátky proti jiných krevních skupin se mohou také podílet na onemocnění.

Bez léčby se dítě narodí s přebytkem volného bilirubinu (toxický produkt rozpadu červených krvinek), která se projevuje ve formě žloutenky a může způsobit nevratné poškození mozku.

Příčiny hemolytické nemoci novorozenců

patogeneze. Rh - AG, antigeny A nebo B fetálních červených krvinek se přes placentu do krvi matky, což způsobuje tvorbu protilátek (AT) k nim. Protilátky procházejí placentou a fetální erytrocyty jsou pevné, je vytvořený komplex antigen-protilátka na membránách erytrocytů, která způsobuje destrukci červených krvinek, hemoglobin se uvolní, který se rozdělí do hemu a globin. Globin transformován do nepřímého bilirubinu nebo nekonjugovaný bilirubin, který je přeměněn v játrech přímo (konjugovaný bilirubin) a vylučuje do střeva s žluči. Při vysokých úrovních erytrocytů hemoglobinu rozpadu nemá čas se pohybovat v játrech v přímého bilirubinu, se hromadí v krvi a vede k rozvoji žloutenky. Nepřímý bilirubin je rozpustný v tucích, a proto se hromadí v tukových buňkách podkožních tukových buněk nervové tkáně, vykazují neurotoxické vlastnosti, je kernikteru. Kromě toho poškození jiných orgánů: játra, srdce, plíce.

Klinické formy a příznaky fetální erytroblastóza

K dispozici jsou 3 formy choroby: edematózní (2%), ikterické (88%), anemický (10%). Klinické závisí na rozsahu a stavu senzibilizace matky, to znamená, že množství produkovaných protilátek.

anemický forma - nejjednodušší forma. Výrazné bledost kůže, mírný nárůst v játrech a slezině. Děti pomalu, špatně sát prs, krev snižuje množství hemoglobinu a červených krvinek se zvýšením nezralých forem červených krvinek - retikulocytů, erythro- a normoblasty. Úroveň nepřímého bilirubinu se mírně zvýšil.

ikterické forma To je nejčastější. Hlavním příznakem - žloutenka, která je již při narození nebo se objeví během první, druhý den na rozdíl od fyziologických žloutenky objevující se na třetí den. Dochází ke zvýšení v játrech, slezině, krevních anémie, pokles hemoglobinu, červené krvinky, zvýšení retikulocytů, vysoké formy červených krvinek, tj nezralé formy. Nárůst počtu nepřímého bilirubinu vede ke vzniku příznaků intoxikace bilirubinu: únava, ospalost, deprese fyziologických reflexů, snížený svalový tonus.

Pokud je hladina bilirubinu dosáhne nevýznamnými čísla 340 pmol / L v horizontu a 200 umol / l předčasná, může příznaky se objevují bilirubin encefalopatii: ztuhlý krk, napětí velký fontanel pronikavý křik, příznak „zapadající slunce“, může být vysoká teplota ústřední postava , respirační poruchy a srdeční činnost. Moč je tmavě žlutá barva křesla se nezmění.

edematous forma nejtěžší. Plod zemře v děloze nebo předčasně narozených dětí. Děti nejsou životaschopné. Výrazné otoku, bledé kůži a sliznice, hromadění tekutiny do všech dutin - břišní, hrudní. Játra a slezina byly významně zvýšil. V analýze krve výrazně snížil počet erytrocytů a hemoglobinu. Placenta je zvětšená, oteklé.

V případě, že matky Rh-negativní krve nebo 0 (1) krevní skupinu, a to iv případě, že dítě se narodila bez viditelných projevů nemoci (HDN), vzít všechnu krev z pupečníku ihned po odříznutí úroveň nepřímého bilirubinu a hemoglobinu. Dítě se provádí a následně řídit hodinový přírůstek bilirubinu, tj každou hodinu, odebrána krev ke stanovení hladiny bilirubinu. Když rychlý růst hladiny nepřímého bilirubinu zabýval otázkou výměnné transfuzi, aniž by čekal na objevení příznaků HON.

Těhotenství ve fetální erytroblastóza

Typicky, žena, která už měla dítě s Rh konfliktu, je třeba přijmout preventivní opatření k zamezení tvorbu protilátek proti Rh pozitivní (injekce gama globulin, například). Ale pokud se navzdory všem opatřením, protilátky stále se objevila v krvi těhotné ženy, krevní test, aby identifikovat a posoudit riziko možných komplikací v závislosti na délce trvání těhotenství.

Vývoj plodu je monitorován pomocí ultrazvuku, tak rychle, jak je možné odhalit jakékoliv anomálie, která by mohla vést anémii: krvácení do osrdečníku, obecně edém ... V některých případech dělá amniocentézu, objasnit rizika a měřit hladinu bilirubinu v plodové vodě přijatého na analýza.

Transfuze v děloze nebo po porodu

V případě intrauterinní transfuze použití krve z Rh-negativní (aby nedošlo k destrukci nových erytrocytů protilátek obsažených v krvi matky). V úvodu se provádí přes pupeční šňůry pod vlivem ultrazvuku a může být opakován mnohokrát před porodem.

Léčba fetální erytroblastóza

Terapeutická opatření aimed na snížení hladin bilirubinu, odstranění protilátek z těla dítěte a odstranění anémie.

Konzervativní léčba: infuzní roztoky 10% glukózy, gemodeza, albumina- přípravků podporujících překlad do NB PB - fenobarbital- léky, které zabraňují vstřebávání střevní bilirubinu - Carbol, holestiramin- fototerapie - dítě ozáření modrým světlem, neboť světlo indukované je kolaps národní banky v kožní a podkožní tkáně, čímž se snižuje jeho hladinu v těle dítěte. Obvykle se tento postup provádí v inkubátoru, který je instalován na speciální lehčí modré, baby oblečení „sluneční brýle. Můžete použít normální sluneční světlo, které zveřejněné dítě do jasného slunečního světla (u okna).

Chirurgická léčba - výměnná transfuze (CRC) s rychlým tempem růstu bilirubinu nebo při vysoké koncentraci, aniž by čekal na komplikace. Pro použití s ​​ZPK Rh - konflikt «Rh-negativní krve odnogruppnoy při ABO-neslučitelnost odnogruppnoy rychlost 150 ml / kg. Během provozu se nahradí 70% z krve pacienta. Operace se provádí přes pupeční katétru: střídavě, aby se 20 ml vzorek krve a stejné množství čerstvě darované krve. Před operací, sestra připravuje zařízení, čistí žaludek, takže čistící klystýr a záměnu plenek dítě ve sterilním prádlo, nechal otevřené břicho. Dítě je umístěn na vyhřívané podložce nebo v inkubátoru a sledování teploty a činnost životně důležitých orgánů. Po operaci ZPK nezbytném intenzivním dohledem. Také můžete použít hemosorpce ZPK nebo plazmaferéza (odstranění bilirubin z krve či plazmy, průchodem sorbentu).

Prvních 5 dní dítěte krmených dárce mléko. Dítě dát k prsu po snížení hladiny bilirubinu v krvi a snížit žloutenku.

Prevence fetální erytroblastóza

Přísná kontrola - krev Rh-přičlenění dárce a příjemce krevní transfuze, prevence nechtěného těhotenství, protože v průběhu potratu je vysoká senzibilizace žen, tedy o Rh-negativních-ing ženám se nedoporučuje přerušit časné fázi těhotenství.

Specifická metoda prevence - podávání ženy s Rh-negativní krve anti-D imunoglobulinu, inhibičními protilátkami. Imunoglobulin podáván po narození zdravého Rh pozitivního dítěte, jakož i po ukončení těhotenství.

Se zvýšením titru protilátek v těhotné prováděné terapie detoxikace, hormonální, antigista dolu. Vyrobené roubováním kožní štěp od manžela opravit protilátky na štěp.

Počasí na HON závisí na závažnosti onemocnění, což je nejvyšší hladina bilirubinu, zda bilirubin encefalopatie, jak je uvedeno. Po středně těžké a těžké bití-rubínová encefalopatie mohou zůstat ochrnutí, slepota, hluchota, mentální retardace. Po plic encefalopatií může dojít k neadekvátní odezvu na preventivní očkování, neurodevelopmental postižení, poruchy psycho-vegetativní.